OBJECTIVE: To evaluate peripheral nervous system involvement in gyrate atrophy of the choroid and retina with hyperornithinemia (GA).
BACKGROUND: GA is an inborn error of amino acid metabolism caused by mutations in the enzyme ornithine aminotransferase. Patients with GA have hyperornithinemia, progressive centripetal loss of vision, minor CNS abnormalities, and type II muscle fiber atrophy with accumulation of tubular aggregates. The authors previously showed that muscle and brain creatine stores are depleted in the patients with GA.
METHODS: The authors searched evidence of peripheral nerv
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) are progressive neurodegenerative diseases occurring in infancy and adulthood. Atypical forms of these diseases have been described and are particularly represented in the late-infantile and juvenile onset groups. Recent progress in biochemistry and molecular genetics has identified some of these variants as separate disease entities while disclosing the phenotypic variability of some classic forms. We report the results of a retrospective analysis performed on a series of 27 NCL patients, 15 of which were atypical as to clinical and/or pathological fin
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of baclofen and pancuronium bromide on evoked electromyogram (EMG), cortical electroencephalogram (EEG) and auditory brainstem responses (ABR) were studied in pentobarbital anesthetized normal rabbits. Evoked EMG was measured in the gastrocnemius muscle by electrical stimulation of the sciatic nerve. Intravenous injection of baclofen decreased EEG and arterial blood pressure and light reflex, however, it had no significant influence on EMG or ABR at doses of 10 and 20 mg/kg/h. Pancuronium bromide immediately inhibited respiration, decreased EEG and EMG, however, it had no significa
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electroencephalography (EEG) is used to monitor the function of the central nervous system in a variety of surgical procedures. During cardiac surgery with cardiopulmonary bypass, ischemic changes on the EEG as a result of impaired central nervous system blood supply can be noted. The EEG also may be used to monitor the functional state of the brain during and after profound hypothermic circulatory arrest. If a desired goal is to reduce cerebral metabolism using a barbiturate or other such agent, the EEG can be monitored to provide a measurable pharmacodynamic end point (burst suppression). Te
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this research is to study the impact of extreme prematurity on the cognitive development of the child as assessed at age 5 years 9 months. Our samples include 15 healthy prematures born between 25 and 28 weeks of gestational age carefully matched with 15 full-term controls. In the first experiment, two different auditory stimuli were presented to the subjects who listened passively without instruction. The second experiment consisted of a standard visual oddball task in which the subjects were instructed to 'catch' two different animals, by pushing a left or right button for a moose
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The prevalence of MS in India is low, and it is unclear whether the manifestations of the disease in India are similar to the United States. We carried out a case-control study to compare the disease in the two populations and used clinical, evoked potential, and MRI criteria to assess similarities and differences. Our results indicate that the rate of disease progression and frequency of involvement of the cerebral hemispheres, cerebellum, spinal cord, and brainstem were similar in the two populations. The visual system was more frequently involved in Indian patients. No Indian patient had a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with a brainstem hemorrhage and alpha-pattern coma is reported. Brainstem auditory and somatosensory evoked responses were severely abnormal, suggesting bilateral lesions of the pons, which was confirmed by magnetic resonance imaging. Regional cerebral blood flow, studied using IMP-SPECT, showed no remarkable regional radioactive accumulation or deficit in either the cerebral cortex or the subcortical regions. Based on these findings, we speculate that the alpha-pattern coma may be observed when the functions of brain structures rostral to the pontomesencephalic junction are preserve
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case was selected to highlight the importance of the test battery approach in the assessment of a child with auditory processing deficits. The utility of behavioral, electrophysiologic, acoustic immittance, and evoked otoacoustic emission procedures, as well as the problems associated with interpreting these multiple measures with differing results, is discussed. This case was confounded by the possibility that both peripheral and central auditory problems existed. The outcome stresses the importance of examining the results of multiple auditory measures in the determination of the site o
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two hundred eighty-five volunteers from a community college were screened on campus for accuracy of their smooth pursuit eye movements (SPEM) by electrooculograph (EOG). Those volunteers with the least and the most accurate SPEM were recalled to the laboratory for a comprehensive evaluation of clinical and demographic characteristics, family history, neurological status, and psychophysiological and biological measures, including SPEM [repeat EOG test and infrared (IR) test], an electroencephalogram, auditory and visual evoked potentials, reaction time (RT), the continuous performance task (CPT…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Upon admission, 17 of 223 (8%) consecutive patients with severe head injury exhibited a flaccid, wholly unresponsive motor examination. In t … s who appeared to have sustained a very grave head injury. In another patient, absent somatosensory evoked potentials greatly facilitated the diagnosis of a spinal subdural hematoma. This program of prompt diagnosis and intense therapy did not result in a protracted course or undue numbers of severely brain-damaged survivors.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Euphemisms are commonly used in media to soften or obscure the severity of unethical or controversial actions. The present study explored the neural correlates underlying the processing of euphemized vignettes portraying norm violations. We recorded event-related potentials (ERPs) and collected behavioral severity ratings while participants (n = 38) read vignettes describing the same norm-violating events framed with euphemized, non-euphemized or control critical words. Behaviorally, participants rated norm violations as significantly less severe when described with euphemisms. At the neurophy
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deep brain stimulation (DBS) of the anterior nucleus of the thalamus (ANT) can reduce seizures in patients with drug-resistant epilepsy. How … rior frontal connectivity. Non-periodic ANT stimulation selectively modified early cortico-cortical evoked potentials more than periodic stimulation, and these changes were driven by the response phase. These pattern-specific changes in connectivity between the ANT and spatially restricted cortical areas suggest differing mechanisms and are a promising candidate bi …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Otoliths within the vestibular system detect the magnitude and orientation of gravity and provide a reference frame for spatial orientation. Although vestibular processing has been studied in altered gravity, little is known about the initial minutes of exposure, when space motion sickness emerges. This study investigated whether otolithic detection is modified in different gravities or by sensory conflicts. Otolithic function was assessed using vestibular-evoked myogenic potentials (VEMPs) recorded from three muscles, reflecting utricular and saccular activity. VEMPs were measured during para
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Memory processing requires coordinated engagement of neuronal populations across brain networks and over time. How such coordination is organized in the human medial temporal lobe (MTL) remains unclear. Here, we show that MTL population activity is dynamically structured by a transient slow-oscillatory architecture that emerges during learning to promote offline consolidation and later recall. Using intracranial recordings that combine single-neuron spiking activity and local field potentials in human participants, we find that mnemonic engagement elicits on-demand slow-oscillatory bursts in t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bickerstaff brainstem encephalitis (BBE) is rare in children, and neurophysiologic abnormalities may be detected and resolve at different times. A 12-year-old boy developed ophthalmoplegia, ataxia, somnolence, hyporeflexia, and weakness after a respiratory illness. On illness day 3, cerebrospinal fluid protein and magnetic resonance imaging were normal. On day 4, distal limb studies and needle electromyography were unrevealing, but tibial F-wave persistence was reduced, bilateral R1 and R2 blink responses were absent despite preserved facial compound muscle action potentials, and electroenceph
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A woman in her 30s was administered linezolid treatment for pneumonia. Without continuous medical prescriptions, the patient self-administered linezolid for a total of 9 months, which subsequently led to symptoms of bilateral visual impairment and central scotomas. Fundus examination revealed blurred disc margins, accompanied with mild edema, flame-shaped hemorrhages around the optic disc, and mild tortuosity and dilation of retinal veins in both eyes. Visual field testing indicated the presence of central scotomas in both eyes. Visual evoked potentials testing showed reduced amplitudes in bot…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A nine-year-old boy, the only child of non-consanguineous parents, presented with progressive bilateral visual impairment and corneal cloudi … ith hyperreflective anterior stroma. Flash electroretinography (ERG) was normal, while flash visual evoked potentials (VEP) revealed bilateral optic neuropathy. Systemic examination noted severe psychomotor impairment, hypotonia, and facial dysmorphism. Whole-exome sequencing identified a homozygous nonsense mutation in MCOLN1 (c.169C>T p.Arg57*), confirming mucoli …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
People are often faced with surprising events that defy expectations. Such events elicit transient activity in the locus coeruleus/norepinephrine system and elevation of peripheral arousal markers including pupil dilation and a late positive peak in stimulus evoked EEG response, the P300, but the function of these signals remains unclear. We propose that they reflect latent state transitions that dynamically control the mental context governing learning and perception. We tested and confirmed five preregistered predictions of this theory using EEG and pupil measurements collected from people p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple sclerosis disease-modifying treatments have reduced inflammatory activity but have limited impact on progressive neurodegeneration. In this context, remyelination and neuroprotection appear as key therapeutic goals. The visual pathway offers an attractive translational model, as optic neuritis recapitulates the demyelinating and neurodegenerative features of multiple sclerosis while providing accessible functional and structural readouts through visual evoked potentials and optical coherence tomography. Over the past two decades, several clinical trials have evaluated remyelinating an…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Individuals with mild cognitive impairment (MCI) in Parkinson's disease (PD) are significantly susceptible to developing dementia. Investiga … 23 with MCI, 22 with normal cognition). Results showed that PD-MCI patients exhibited increased TMS-evoked potentials across the frontal-parietal-occipital cortex compared to cognitively normal PD patients, accompanied by enhanced theta and alpha oscillation synchronization. Functional connectivity analysis revealed higher global efficiency and lower average shorte …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования