The etiology of hypoplastic left heart syndrome (HLHS) remains unclear. Since a genetic cause for HLHS has not been obvious, it is generally considered to be inherited in a multifactorial manner. Studies of twins are valuable in elucidating the genetic contribution to a birth defect such as HLHS. We report a case of monochorionic twins in whom one has HLHS and the other has a bicuspid aortic valve. Predisposing genetic and environmental influences on individuals with identical genotypes, such as twins, may result in discordance of left-sided flow lesions.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the literature, the mitral valve prolapse and bicuspid aorta have been widely discussed as isolated cases or in association with other congenital heart pathologies or systematic illnesses. Nevertheless, they have not been documented contemporarily in the same clinical case. The following case describes a healthy, young, asymptomatic athlete, who has a double valvular heart failure. The defect is occasionally evident during transthoracic echocardiographic examination. The role of echocardiography is stressed taking into consideration the natural lineage and unfavourable reciprocal effect on …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The pathogenesis of nonrheumatic calcification of the mitral valve was investigated by analyzing the clinical and echocardiographic characteristics of patients with mitral valvular calcification without any findings suggestive of rheumatic heart disease or infective endocarditis. Calcification of the mitral valve was observed in nine patients, who all had calcified stenotic (aortic valve area < 1 cm2) bicuspid aortic valve. Calcification of the mitral valve was localized to the basal portion of ventricular aspect of the anterior mitral leaflet and contiguous to that of the aortic valve. Mobili…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Bicuspid aortic valve (BAV) is one of the most common congenital heart defects but its genetic basis remains incompletely defined. Extracellular matrix components play key roles in outflow tract (OFT) and valve development, but their contribution to BAV is not fully established. Following the analysis of a cohort of BAV patients, we identified a family harbouring a rare human ELASTIN (ELN) variant (p.Gln691X). Here, we investigated the pathogenicity of this variant using an in vivo zebrafish model.
METHODS: We generated a zebrafish elna/b double knockout (KO) using an RNAless CR…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital heart defect and is frequently associated with thoracic aortopathy. Risk stratification remains challenging, as predictors of aortopathy are incompletely understood and prior studies have been limited by modest sample sizes or incomplete echocardiographic characterization.
METHODS: We retrospectively analyzed 1,602 patients diagnosed with BAV. Aortopathy was defined as dilation of the sinus of Valsalva or ascending aorta using guideline-recommended thresholds. Clinical and echocardiographic predictors included age, sex, bod…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Severe raphe calcification in bicuspid aortic valve (BAV) remains a major challenge for transcatheter aortic valve replacement (TAVR), often leading to asymmetric valve expansion, residual gradients, and suboptimal durability. We report a case of intentional leaflet modification to enable functional "tricuspidalization" of BAV anatomy and facilitate implantation of a larger transcatheter heart valve (THV). In a 76-year-old high-risk patient with severe aortic stenosis and heavily calcified raphe, a modified UNICORN electrosurgical laceration technique was used to split the fused cusps. This ap…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Valve size selection for transcatheter aortic valve replacement using a balloon-expandable valve in a bicuspid aortic valve (BAV) involves a trade-off among the risks of aortic rupture, residual paravalvular leak, and inadequate valve expansion. We report 2 cases of type 1 BAVs with a tapered configuration that created challenges regarding valve size selection. Two consecutive valve sizes were considered based on multidetector computed tomography measurements. Therefore, predilatation with contrast injection was performed using a balloon that was slightly smaller than the smaller of the 2 valv…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Most pediatric infectious endocarditis (IE) cases occur in children with congenital heart disease. Acute left ventricular outflow tract rupture is a rare complication of bacterial IE.
CASE SUMMARY: An 8-year-old boy with a bicuspid aortic valve and no surgical history was diagnosed with IE. He was found to have an acute contained rupture of the left ventricular outflow tract that required emergent surgical intervention.
DISCUSSION: This case highlights the importance of maintaining a high index of suspicion for cardiac rupture in children with IE when there is persistence or deve…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Aortic valve stenosis can be treated surgically or with transcatheter aortic valve implantation (TAVI). However, bicuspid aortic valve (BAV) anatomy presents unique challenges that may affect procedural outcomes. We aimed to compare outcomes between the two approaches.
METHODS: a retrospective cohort of 480 patients with BAV stenosis: 75 (16%) underwent TAVI and 405 (84%) underwent SAVR. Median age was 76 (Q1-Q3: 72-82) in the TAVI group and 61 (Q1-Q3: 52-70) in the SAVR group. Patients with isolated aortic insufficiency were excluded. Primary analyses were adjusted for age, sex, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To explore the diagnostic value of crucial parameters of echocardiography for fetal bicuspid aortic valve (BAV) and improve diagnostic accuracy.
METHODS: Fetuses with a prenatal suspected diagnosis of BAV were followed, and confirmed and misdiagnosed cases were obtained. Prenatal echocardiography was reviewed and analyzed. ROC curves were plotted to evaluate the diagnostic capabilities of different echo signs.
RESULTS: 14 cases were confirmed, and 7 patients were misdiagnosed. Some abnormal ultrasound signs were observed in both groups, including direct ultrasound signs of the aor…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital heart defect in adults, often leading to complications such as thoracic aortic aneurysms and aortic stenosis. While BAV is frequently associated with 22q11.2 deletion syndrome (22q11.2DS), the contribution of rare copy number variants (CNVs) in this region to non-syndromic BAV is less clear. This study is aimed to assess the role of rare 22q11.2 CNVs in patients with early-onset BAV (EBAV) and to determine whether these variants are linked to an increased risk of complications.
METHODS: Whole genome microarray genotyping wa…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Circumflex aortic arch is a rare congenital anomaly. This case describes transcatheter aortic valve replacement (TAVR) via a transaortic approach, and to our knowledge is the first case of TAVR in a patient with circumflex aortic arch.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The natural history of bicuspid aortic valve (BAV) remains inadequately characterized, leaving uncertainties regarding whether associated aortic dilatation arises from an inherent susceptibility or primarily results from altered flow dynamics across the aortic valve. We aimed to describe the evolution of valve function and aortic dilatation at preschool age in children diagnosed with BAV neonatally.
METHODS: The population study, the Copenhagen Baby Heart Study (n > 25,000), which was performed in 2016-18, diagnosed 196 newborns (0.8%) with BAV. In the present follow-up study, c…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Bicuspid aortic valve (BAV) is prone to promote left ventricular remodeling (LVR), which is associated with adverse clinical outcomes. Although the association between angiogenic activity and LVR has been established, pro-angiogenic cytokine features and potential biomarker candidates for LVR in patients with BAV remain to be clarified.
METHODS: From November 2018 to May 2019, patients with BAV diagnosed by transthoracic echocardiography at our institution were included. LVR was diagnosed on the basis of echocardiographic calculations of relative wall thickness (RWT) and left ventr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sex-specific thresholds of aortic valve calcification (AVC) correlate with aortic stenosis (AS) and may complement echocardiography to determine AS severity. Importantly, current guideline-recommended thresholds of AVC scores derived by multislice computed tomography do not distinguish between bicuspid and tricuspid aortic valves. The objective of this study was to evaluate the sex-specific differences in the amount of AVC in patients with severe AS and tricuspid (TAV) versus bicuspid (BAV) aortic valve morphologies, retrospectively evaluated by 2 tertiary care institutions. The inclusion crit…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Left ventricular diverticulum is a rare cardiac abnormality characterised by focal protrusion of the ventricular wall containing all the three layers with synchronous contractility. They have been described more commonly in paediatric patients and may be seen associated with congenital midline thoracoabdominal abnormalities. There are few reports of left ventricular diverticulum in cases of patent ductus arteriosus and coarctation with subaortic diverticula in the bicuspid aortic valve. Here, we report a case of left ventricular diverticulum in association with bicuspid aortic valve and pseudo…
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 62-year-old male presented to the emergency department with acute viral bronchitis and worsening of his chronic dyspnea on exertion. Incidentally, a murmur was detected on physical examination. Extensive work-up, including coronary computed tomography angiography, revealed a rare combination and potential association between severe bicuspid aortic valve stenosis and coronary-pulmonary artery fistulas.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования