A liver biopsy is essential for the diagnostic workup of persistent neonatal cholestasis (NC). The differential diagnosis of NC is broad, including obstructive and non-obstructive causes. In addition, histologic features of certain disorders may be non-specific in the early course of the disease. To evaluate liver biopsies using a practical histopathologic approach for NC and to define a simple scoring system for biliary atresia (BA) for routine clinical practice. From June 2006 to December 2021, liver biopsy specimens from infants with persistent NC were examined by two independent pathologis…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To holistically evaluate neurodevelopmental outcomes and quality of life (QOL) of Japanese patients with biliary atresia (BA) and to investigate the factors associated with the outcomes.
METHODS: This study enrolled patients with BA aged 5-18 years who visited Osaka University Hospital in 2021. Neurodevelopmental assessments were performed to evaluate intellectual ability, cognitive functions and adaptive skill levels. Furthermore, emotional and behavioral issues, characteristics of attention deficit hyperactivity disorder, and QOL were concomitantly assessed in the same cohort. B…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To study the regulatory role of GLI1/GLI2, a nuclear transcription factor of the Sonic hedgehog (Shh) signaling pathway, in epithelial-mesenchymal transition (EMT) related to hepatic fibrosis in patients with biliary atresia (BA).
METHODS: The messenger RNA (mRNA) and protein expression levels of GLI1/GLI2, Snail/Slug, and other Shh- and EMT-related cytokines were tested in the liver tissues of BA patients and animals. Then, GLI1/GLI2 was silenced and overexpressed in mouse intrahepatic bile duct epithelial cells (mIBECs) and BA animals to investigate changes in the mRNA and protei…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We aimed to quantify the DNA of maternal chimeric (MC) cells in the peripheral blood of the BA patients and investigated the impact on the outcome.
METHODS: Patients with progressive jaundice because of no bile flow, which necessitated liver transplantation, or who showed inadequate bile flow with or without episodes of cholangitis and progressive hepatic fibrosis and portal hypertension were classified into the poor group. Those with adequate bile flow with completely normal liver function tests beyond 2 years were classified into the good group. The qPCR were separately carrie
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transfusion and apheresis science : official journal of the World Apheresis Association : official journal of the European Society for Haemapheresis2022eng
Biliary atresia (BA) is an inflammatory disease of the biliary system in newborns and infants. The etiology is largely unknown. Approximately half of BA patients require liver transplantation by 20 years of age, even after surgical correction due to progressive fibrosis of the liver. Regarding the disease mechanism, there is circumstantial evidence to support the hypothesis of graft-versus-host disease because of the existence of maternal cells in the liver (maternal microchimerism, MMC), histopathological similarity of the liver and an intense maternal response to the BA patient with mixed ly…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia is a rare disease but remains the most common indication for pediatric liver transplantation as there are no effective medical therapies to slow progression after diagnosis. Variable contribution of genetic, immune, and environmental factors contributes to disease heterogeneity among patients with biliary atresia. Developing a deeper understanding of the disease mechanism will help to develop targeted medical therapies and improve patient outcomes.
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To compare the clinical efficacy of split liver transplantation (SLT) and living donor liver transplantation(LDLT) in the treatment of children with biliary atresia. Methods: The clinical data of 64 children with biliary atresia who underwent SLT and 44 children who underwent LDLT from June 2017 to May 2022 at Liver Surgery & Liver Transplantation Center,the Third Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University were retrospectively analyzed. Among the children who received SLT, there were 40 males and 24 females. The median age at transplantation was 8 months (range:4 to 168 months). …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To identify key epidemiologic factors relevant to fetal development that are associated with biliary atresia.
STUDY DESIGN: This population-based registry study examined infants born in Texas between 1999 and 2014. Epidemiologic data relevant to fetal development were compared between cases of biliary atresia identified in the Texas Birth Defects Registry (n = 305) vs all live births (n = 4 689 920), and Poisson regression was used to calculate prevalence ratios (PRs) and 95% CIs.
RESULTS: The prevalence of biliary atresia over the study period was 0.65 per 10 000 live births. Bil…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Portoenterostomy is the standard treatment for biliary atresia (BA) that reduces jaundice in two thirds of cases. However, progressive liver fibrosis is common, leading to cirrhosis in most patients. Autotaxin is a new marker for the progression of hepatic fibrosis. We examined the relationship between serum autotaxin levels and liver histological findings in patients with BA.
METHODS: BA patients with native livers were identified in our hospital. Patients underwent protocol liver biopsies every 1 to 5 years, and liver fibrosis was evaluated based on the METAVIR score. Serum autotax…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Biliary atresia (BA) is regarded as a serious neonatal hepatobiliary disease, and its aetiology and pathogenesis remain unclear. Epidemiological studies are limited, especially for the data from China. This study aims to explore risk factors of BA and provide new evidence to improve understanding of its aetiology.
DESIGN: This is a case-control study from 1 January 2015 to 31 December 2016.
SETTING: Cases were consecutively recruited from an urban tertiary care academic children's hospital in Shanghai, China, while the controls were recruited from a community hospital in Shanghai…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: With the advent of ultrasonography (US), perinatal diagnosis of biliary cystic malformation (BCM) has become more prevalent. BCM includes cystic biliary atresia (CBA) and choledochal cyst (CC). Both share similar ultrasonographic features and clinical manifestations, and yet the postnatal management is very different. This study was to assess whether CBA can be distinguished from CC by US.
METHODS: We retrospectively studied the clinical data of 98 BCM patients aged less than 130 days between January 2013 and November 2015. The patients were divided into the CBA group and the CC grou…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To describe the clinical, histopathologic, and outcomes data for a cohort of patients with biliary atresia (BA), and to identify the factors affecting survival.
METHODS: This was a cross-sectional study of all BA patients diagnosed between 1999 and 2017. Clinical, biochemical, imaging, and histopathologic data were analyzed, and Kaplan-Meier survival rates were compared to identify potential prognostic factors.
RESULTS: We evaluated 23 patients. The median age at the Kasai procedure was 77 ± 34 days, and the median overall survival was 12.5 ± 65 months. Thirteen (56%) patients su…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Laparoscopic Kasai portoenterostomy (LKPE) has been shown to be a safe and feasible procedure in patients with biliary atresia (BA). The purpose of this study was to investigate the efficacy of modified LKPE (MLKPE) in the treatment of BA.
METHODS: Data of 58 BA patients undertaken MLPKE from July 2014 to December 2015 were retrospectively analyzed (group B), and compared with that of 43 BA patients received open Kasai portoenterostomy (OKPE) during the same period (group C). In addition, 195 BA patients who had undergone LKPE during May 2009 to June 2014 were also included (group…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Biliary atresia (BA) is characterized by rapid progression of fibrosis with no definite causes. Histopathological findings have been extensively described, but very few studies have assessed temporal changes in BA. Understanding these short-term changes and their relationship with fibrosis progression could have an impact on ameliorating rapid fibrogenesis. We aimed to study the relationship between temporal histopathological changes and fibrosis progression in BA within a short time interval.
PATIENTS AND METHODS: Forty-nine infants with BA who underwent Kasai po…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biliary atresia (BA) is a progressive obstruction and fibro-obliteration of the extrahepatic and intrahepatic biliary tract that causes cholestatic jaundice in infants, resulting in biliary cirrhosis and even death in the first year of life if the Kasai procedure is not performed at an earlier age. There are many prognostic factors that could affect the survival of patients with BA after Kasai surgery, however results still show some conflicting findings. A retrospective study was conducted using medical records of patients with BA who underwent Kasai surgery at Dr. Sardjito Hospital, Yogyakar…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: This study compared the outcomes of patients with biliary atresia (BA) treated according to a standardised protocol with historical patients.
METHODS: This is a single-centred retrospective study of BA patients treated from 1980 to 2016. A standardised treatment protocol was established since 2008 regarding peri-operative management. The outcomes being compared between the two groups (Groups I and II = before and after 2008, respectively) were jaundice clearance (JC), incidence of recurrent cholangitis, hospital admission and native liver survival (NLS).
RESULTS: A total of 128 patients…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Torsion of an accessory spleen is an exceedingly rare cause of abdominal pain in pediatric patients. The diagnosis is frequently challenging as presentation is variable and diagnostic imaging can be aspecific. The current case describes an unusual presentation of a torted accessory spleen in a 5-year-old girl with biliary atresia splenic malformation syndrome who initially presented with non-specific abdominal symptoms and fever. The diagnosis was made following fine-needle aspiration of a suspected intraabdominal abscess. The case highlights the diagnostic challenge of accessory splenic torsi…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The purpose of this study was to determine perioperative risk factors for need of liver transplantation following hepatoportoenterostomy.
METHODS: A retrospective review of patients undergoing hepatoportoenterostomy for biliary atresia at our institution from 1990 to 2016 was completed.
RESULTS: A total of 81 patients were identified with a median age of 51 days (IQR: 33-68) at hepatoportoenterostomy and a median follow-up time of 5.7 years (IQR: 1-11.6). Ten-year overall survival was 93% (95% CI: 84-97). Thirty-six patients (44%) ultimately required transplantation at a median time…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования