Outer retinal degenerative diseases (RDDs) and injuries leading to photoreceptor (PR) loss are prevailing causes of blindness worldwide. While significant progress has been made in the manufacture of human pluripotent stem cell (hPSC)-derived PRs, robust production of pluripotent stem cell (PSC)-PRs from swine, a popular preclinical large animal model, would provide an avenue to collect conspecific functional and safety data to complement human xenograft studies. Toward this goal, we describe the highly efficient generation of PR-dominant porcine induced PSC (piPSC)-derived retinal organoids (
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 524 Japanese individuals with deutan colour vision defect, 76 had a normal-order pigment gene array, where the L gene is at the first position and the M gene(s) is located downstream. Of these 76 individuals, 69 had a -71A>C substitution in the M gene without any other mutation. Because the expression of L/M genes is up-regulated by thyroid hormone (T3) in human retinoblastoma WERI cells, we examined the effects of T3 on promoter activity; T3 increased the activity of the -71A promoter 2-fold, but it had no effect on the -71C promoter. Similarly, the -71C promoter was much less activated by
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in retinoid isomerase (RPE65) or lecithin-retinol acyltransferase (LRAT) disrupt 11-cis-retinal synthesis and cause Leber congenital amaurosis (LCA). Despite the success of recent RPE65 gene therapy, follow-up studies show that patients continue to experience photoreceptor degeneration and lose vision benefit over time. In Lrat-/- mouse model, mislocalized medium (M)-wavelength opsin was degraded, whereas mislocalized short (S)-wavelength opsin accumulated before the onset of cone degeneration. The mechanism for the foveal M/long-wavelength cone photoreceptor degeneration in LCA is u
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To determine the contribution of second- and third-order retinal neurons to the photopic electroretinograms (ERGs) after the degeneration of the rods in rhodopsin P347L transgenic rabbits (Tg).
METHODS: Four wild-type (WT) rabbits and four Tg rabbits were studied at 18 months of age. The photopic ERGs elicited at stimulus onset and offset were analyzed. To block different retinal pathways, 2-amino-4-phosphonobutyric acid (APB), 6-cyano-7-nitroquinoxaline-2, 3 (1H,4H)-dione (CNQX), tetrodotoxin (TTX), and N-methyl-DL-aspartic acid (NMDA) were injected intravitreally. Digital subtracti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have determined the impact of rod death and cone reorganization on the spatiotemporal receptive fields (RFs) and spontaneous activity of distinct retinal ganglion cell (RGC) types. We compared RGC function between healthy and retinitis pigmentosa (RP) model rats (S334ter-3) at a time when nearly all rods were lost but cones remained. This allowed us to determine the impact of rod death on cone-mediated visual signaling, a relevant time point because the diagnosis of RP frequently occurs when patients are nightblind but daytime vision persists. Following rod death, functionally distinct RGC
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Degeneration of photoreceptors in age-related macular degeneration (AMD) is associated with oxidative stress due to the intense aerobic metabolism of rods and cones that if not properly counterbalanced by endogenous antioxidant mechanisms can precipitate photoreceptor degeneration. In spite of being a priority eye disease for its high incidence in the elderly, no effective treatments for AMD exist. While systemic administration of antioxidants has been unsuccessful in slowing down degeneration, locally administered rare-earth nanoparticles were shown to be effective in preventing retinal photo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
11-cis-Retinal is essential for light perception in mammalian photoreceptors (PRs), and aberrations in retinoid transformations cause severe retinal diseases. Understanding these processes is crucial for combating blinding diseases. The visual cycle, operating within PRs and the retinal pigment epithelium (RPE), regenerates 11-cis-retinal to sustain light sensitivity. Retinoids are also present in Müller glia (MG), hypothesized to supply 11-cis-retinol to cone PRs and retinal ganglion cells (RGCs). To trace retinoid movement through retinal cell types, we used cell-specific knockin of lecithin
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The balanced homeostasis of the G protein-coupled receptor (GPCR), rhodopsin (Rho), is required for vision. Misfolding mutations in Rho cause photoreceptor death, leading to retinitis pigmentosa (RP) and consequently blindness. With no cure currently available, the development of efficient therapy for RP is an urgent need. Pharmacological supplementation with molecular chaperones, including flavonoids, improves stability, folding, and membrane targeting of the RP Rho mutants in vitro. Thus, we hypothesized that flavonoids by binding to P23H Rho and enhancing its conformational stability could
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinal bipolar cells (BCs) convey visual signals from photoreceptors to more than 50 types of rabbit retinal ganglion cells (Famiglietti, 2020). More than 40 years ago, 10-11 types of bipolar cell were recognized in rabbit and cat retinas (Famiglietti, 1981). Twenty years later 10 were identified in mouse, rat, and monkey, while recent molecular genetic studies indicate that there are 15 types of bipolar cell in mouse retina (Shekhar et al., 2016). The present detailed study of more than 800 bipolar cells in ten Golgi-impregnated rabbit retinas indicates that there are 14-16 types of cone bip
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Light is an environmental factor that is extrinsic to animals themselves and that exerts a profound influence on the regulation of circadian, neurohormonal, metabolic, and neurobehavioral systems of all animals, including research animals. These widespread biologic effects of light are mediated by distinct photoreceptors-rods and cones that comprise the conventional visual system and melanopsin-containing intrinsically photosensitive retinal ganglion cells (ipRGCs) of the nonvisual system that interact with the rods and cones. The rods and cones of the visual system, along with the ipRGCs of t
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Light is a potent stimulus for regulating circadian, hormonal, and behavioral systems. In addition, light therapy is effective for certain affective disorders, sleep problems, and circadian rhythm disruption. These biological and behavioral effects of light are influenced by a distinct photoreceptor in the eye, melanopsin-containing intrinsically photosensitive retinal ganglion cells (ipRGCs), in addition to conventional rods and cones. We summarize the neurophysiology of this newly described sensory pathway and consider implications for the measurement, production, and application of light. A
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blindness as a consequence of degenerative eye diseases (e.g., age-related macular degeneration and retinitis pigmentosa) is a major health problem and numbers are expected to increase by up to 50% by 2020. Unfortunately, adult mouse and human retinal stem cells (RSCs), unlike fish and amphibians, are quiescent in vivo and do not regenerate following disease or injury. To replace lost cells, we used microcarriers (MCs) in a suspension stirring bioreactor to help achieve numbers suitable for differentiation and transplantation. We achieved a significant 10-fold enrichment of RSC yield compared
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptors in the retina are highly specialized neurons with photosensitive molecules in the outer segment that transform light into chemical and electrical signals, and these signals are ultimately relayed to the visual cortex in the brain to form vision. Photoreceptors are composed of rods and cones. Rods are responsible for dim light vision, whereas cones are responsible for bright light, color vision, and visual acuity. Photoreceptors undergo progressive degeneration over time in many hereditary and age-related retinal diseases. Despite the remarkable heterogeneity of disease-causing g
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: In many retinal pathological conditions, rod and cone degeneration differs. For example, the early-onset maculopathy Stargardts disease type 1 (STGD1) is typified by loss of cones while rods are often less affected. We wanted to examine whether there exist intrinsic membrane differences between rods and cones that might explain such features.
METHODS: Abca4 mRNA and protein levels were quantified in rod- and cone-enriched samples from wild-type and Nrl-/- mice retinas; rod- and cone-enriched outer segments (ROS and COS respectively) were prepared from pig retinas, and total lipids we
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This case report aims to study active cone regeneration and its functional correlation in optic disc pit maculopathy (ODPM) with a large outer macular defect treated with autologous internal limiting membrane (ILM) "chunk" transplantation. Outcome analysis was done using spectral-domain optical coherence tomography (SD-OCT), adaptive optics, and microperimetry. Visual acuity improved from counting fingers at 2 meters to 6/18 Snellen equivalent postoperatively, whereas SD-OCT demonstrated closure of outer subfoveal defect. Adaptive optics imaging revealed maximum active cone concentration of 14
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The International Society for Clinical Electrophysiology of Vision (ISCEV) standard for full-field electroretinography (ERG) describes a minimum procedure, but encourages more extensive testing. This ISCEV extended protocol describes an extension to the ERG standard, namely the photopic On-Off ERG, and outlines common clinical applications. A light stimulus duration of 150-200 ms is used in the presence of a rod-suppressing background to elicit cone-driven On- and Off-system ERG components. The On-response occurs after the stimulus onset and has a negative a-wave and positive b-wave. The Off d
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Inherited retinal diseases (IRDs) are a group of monogenic conditions that can lead to progressive blindness. Their missing heritability is still considerable, due in part to the presence of disease genes that await molecular identification. The purpose of this work was to identify novel genetic associations with IRDs.
METHODS: Patients underwent a comprehensive ophthalmological evaluation using standard-of-care tests, such as detailed retinal imaging (macular optical coherence tomography and short-wavelength fundus autofluorescence) and electrophysiological testing. Exome and genome
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PACS1 syndrome, also referred to as Schuurs-Hoeijmakers syndrome, is a multisystemic developmental disorder caused by a specific pathogenic variant in the PACS1 (phosphofurin acidic cluster sorting protein 1) gene. Ocular findings in PACS1 syndrome are known to include iris, retina, optic nerve coloboma, myopia, nystagmus, and strabismus. Here, we present the cases of two patients referred to the University of Wisconsin-Madison Department of Ophthalmology and Visual Sciences for ocular evaluation. The first patient is a 14-month-old female who, at 3 months of age, was found to have a depressed
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The sodium channel and clathrin linker 1 gene (SCLT1) has been involved in the pathogenesis of various ciliopathy disorders such as Bardet-Biedl syndrome, orofaciodigital syndrome type IX, and Senior-Løken syndrome. Detailed exams are warranted to outline all clinical features. Here, we present a family with a milder phenotype of SCLT1-related disease.
MATERIAL AND METHODS: Comprehensive eye examination including fundus images, OCT, color vision, visual fields and electroretinography were performed. Affected individuals were assessed by a pediatrician and a medical geneticist for
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования