Lysosomal sialidase (EC 3.2.1.18) has a dual physiological function; it participates in intralysosomal catabolism of sialylated glycoconjugates and is involved in cellular immune response. Mutations in the sialidase gene NEU1, located on chromosome 6p21.3, result in autosomal recessive disorder, sialidosis, which is characterized by the progressive lysosomal storage of sialylated glycopeptides and oligosaccharides. Sialidosis type I is a milder, late-onset, normosomatic form of the disorder. Type I patients develop visual defects, myoclonus syndrome, cherry-red macular spots, ataxia, hyperrefl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mammalian members of the SLC15 family are electrogenic transporters that utilize the proton-motive force for uphill transport of short chain peptides and peptido-mimetics into a variety of cells. The prototype transporters of this family are PEPT1 (SLC15A1) and PEPT2 (SLC15A2), which mediate the uptake of peptide substrates into intestinal and renal epithelial cells. More recently, other sites of functional expression of the two proteins have been identified such as bile duct epithelium (PEPT1), glia cells and epithelia of the choroid plexus, lung and mammary gland (PEPT2). Both proteins can t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have identified Salmonella invasion protein C (SipC) as a target antigen for CD4 T cell recognition in mice infected with Salmonella typh … ing to compartments that do not make contact with the bactericidal environment of late endosomes or lysosomes, and thus might avoid lysosomal antigen processing. However, we demonstrate that a CD4 T cell response to S. typhimurium-secreted proteins may be induced by an alternative pathway capable of antigen presentation in conditions similar to those in the …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PATHOGENESIS: Fabry disease is an inherited lysosomal storage disorder caused by deficiency of the enzyme alpha-galactosidase A. The enzyme deficiency results in accumulation of glycosphingolipids in the lysosomes n nearly all cell types and tissues leading to a multisystem disease. MANIFESTATIONS include painful crisis, angiokeratomas, corneal dystrophy, and hypohydrosis. The severe renal, cerebrovascular, and cardiac involvement is predominantly responsible for premature mortality in Fabry patients. The disease is X-linked and manifests primarily in hemizygous males but also heterozygous fem…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With future exploration of macrophage properties in mind, we established a novel cell line (HS-P) from a transplantable histiocytic sarcoma, … lysozyme antibody and alpha1-antichymotrypsin antibody. Electron microscopically, HS-P cells showed lysosomes and prominent cell projections. These findings indicated that the cultured cells were macrophage-like. Syngeneic rats inoculated subcutaneously or intraperitoneally with HS-P cells invariably developed sarcomatous tumours consisting of monomorphic m …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heparan N-sulfatase cDNA contains five potential N-glycosylation sites at Asn positions 41, 142, 151, 264, and 413. We used site-directed mu … processed to a lower molecular weight form, while enzyme from mutants N41Q and N151Q did not reach lysosomes. These studies confirm that the five glycosylation sites of heparan N-sulfatase are all functional and show that Asn 41 and Asn 151 have a role in protein folding and/or stability.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The toxicity of preparative regimens render neonatal bone marrow transplantation (BMT) for progressive childhood diseases a controversial treatment. Ablative BMT in neonatal mice with or without the lysosomal storage disease mucopolysaccharidosis type VII (MPS VII) show high morbidity and developmental disruption of both brain and bone structure. In this investigation, BMT was performed with a high dose of congenic, normal bone marrow into nonablated newborn mice. Recipients had lifelong, multilineage, peripheral blood chimerism with the donor beta-glucuronidase-positive (GUS(+)) cells that wa
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To gain insight into the role of Oa1, the mouse homolog of the human X-linked ocular albinism 1 protein, its properties and subcellular loca … dicate that Oa1 is a melanocyte-specific integral membrane glycoprotein localized to late endosomes/lysosomes but not mature melanosomes. Considering the microscopic findings in patients with X-linked ocular albinism 1, we speculate that Oa1 may play a role in the trafficking of vesicles to developing melanosomes.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIMS: Due to its apparent safety and low cost, hydroxyethylstarch (HES) is increasingly used as a volume expander. The aim of this retrospective study was to highlight the risk of hepatic dysfunction after iterative HES infusions.
METHODS: Between April 1996 and April 1998, nine patients were referred for worsening of their clinical condition after repeated HES infusions. Six patients had previous chronic liver disease, cirrhosis in four cases. All patients underwent a liver biopsy.
RESULTS: All post-HES liver biopsies showed diffuse microvacuolization of Kupffer cells, which was
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Odontoclasts are dentine and cementum resorbing cells whose relationship to bone resorbing osteoclasts is not clear. Like osteoclasts, they … labelling was seen on vacuoles and vesicles of the odontoclasts, which were identified as secondary lysosomes and phagosomes. Extracellularly it was seen along the ruffled border and in neighboured resorption areas of dentine and cementum. These findings indicate that cathepsin D is secreted into the resorbing area of human odontoclasts in order to particip …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Hydroxyethyl starch (HES) is a colloidal infusion fluid that has for a long time been used in emergency situations and to improve impaired blood perfusion. In the last few years there have been numerous reports about treatment resistant pruritus, often persisting for months, after HES infusion. We investigated the intracellular uptake of HES in the skin, special attention being focused on associated pruritus.
PATIENTS AND METHODS: Skin biopsies were obtained from 120 patients (120 men, 35 women) and examined immunohistochemically and for their ultrastructure. Three p
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucolipidosis type IV (MLIV) is an autosomal recessive lysosomal storage disorder characterized by severe psychomotor retardation and ophthalmologic abnormalities, including corneal opacity, retinal degeneration, and strabismus. Unlike the situation in other lysosomal disorders, the accumulation of heterogeneous storage material observed in MLIV does not result from a block in the catabolic pathways but is due to an ill-defined transport defect in the late steps of endocytosis. With the aim of cloning the MLIV gene, we searched in the 19p13.2-13.3 region, where the locus previously had been as
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While the majority of Legionnaire's disease has been attributed to Legionella pneumophila, Legionella micdadei can cause a similar infection … eared less virulent than L. pneumophila. The surprising exception was L. micdadei 31B, which evaded lysosomes and replicated in macrophages as efficiently as L. pneumophila, despite lacking both contact-dependent cytopathicity and regulated sodium sensitivity. Second, in an attempt to identify virulence factors genetically, an L. pneumophila genomic library …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chediak-Higashi syndrome (CHS) is a rare autosomal recessive disorder characterized by variable degrees of oculocutaneous albinism, easy bru … hese granules are peroxidase-positive and contain lysosomal enzymes, suggesting that they are giant lysosomes or, in the case of melanocytes, giant melanosomes. The underlying defect in CHS remains elusive, but the disorder can be considered a model for defects in vesicle formation, fusion, or trafficking. Because the beige mouse demonstrates many character …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The physiological site of iron storage in the human bone marrow is the macrophage (orthotopic iron store). Iron-storing plasma cells, as bon … cumulation of iron proceeded with the additional formation of ferritin- and haemosiderin-containing lysosomes (siderosomes) in these cells. Lysosomal ferritin partially showed a paracrystalline array. The siderosomes originated from autophagocytosis of cytoplasmic areas containing free ferritin molecules. In addition, the formation of ferritin-containing ve …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aspartylglucosaminuria (AGU) is a lysosomal storage disorder caused by deficiency of aspartylglucosaminidase (AGA). The main symptom is progressive mental retardation. A spectrum of different mutations has been reported in this disease, one missense mutation (Cys163Ser) being responsible for the majority of Finnish cases. We were able to examine 66 Finnish AGU patients for changes in the oral mucosa and 44 of these for changes in facial skin. Biopsy specimens of 16 oral lesions, 12 of them associated with the teeth, plus two facial lesions were studied histologically. Immunohistochemical stain
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intestinal reperfusion (IR)-induced pulmonary edema has been related to endogenous pulmonary thromboxane A2 (TxA2) release. This study examines the hypothesis that alveolar macrophages (aMphis) activated during IR are an important cellular source of TxA2 in this model. Anesthetized Sprague Dawley rats underwent 120 min of intestinal ischemia and 60 min of reperfusion (IR) or sham operation (Sham). aMphis were isolated by bronchoalveolar lavage and incubated in Krebs buffer for 30 min, after which the supernatant was analyzed for TxB2 (metabolite of TxA2) and prostaglandin E2. Other parameters
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human lysosomal arylsulfatase A (ASA) is a prototype member of the sulfatase family. These enzymes require the posttranslational oxidation of the -CH2SH group of a conserved cysteine to an aldehyde, yielding a formylglycine. Without this modification sulfatases are catalytically inactive, as revealed by a lysosomal storage disorder known as multiple sulfatase deficiency. The 2.1 A resolution X-ray crystal structure shows an ASA homooctamer composed of a tetramer of dimers, (alpha 2)4. The alpha/beta fold of the monomer has significant structural analogy to another hydrolytic enzyme, the alkali
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to examine the chronic effects and mode of action of doxorubicin in ocular tissues. A dose of 10 microg (17.24 nanomoles) of doxorubicin hydrochloride in 20 microl sterile saline were intravitreally injected, under local anaesthesia, in one eye of 13 rabbits and 50 microg (86.20 nanomoles) were similarly injected in one eye of 3 rabbits. The contralateral eye received 20 microl of saline only. The dose of 50 microg induced initially mild uveal inflammation which became chronic and turned into circular iritis. Both doses of the drug induced cataract of the lens and clo
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is a rare, often fatal, autosomal recessive disorder in which albinism, bleeding and lysosomal storage are associated with defects of diverse cytoplasmic organelles, including melanosomes, platelet dense granules and lysosomes. Similar multi-organellar defects occur in the Chediak-Higashi syndrome (CHS), as well as in a large number of different mouse mutants. The HPS gene is located in 10q23, and two genetically distinct mouse loci, pale ear (ep) and ruby-eye (ru), both with mutant phenotypes similar to human HPS, map close together in the homologous region of …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования