High potassium concentration in the cochlear endolymph electrically drives hair cell activity. Sodium potassium ATPase (Na+/K+-ATPase) is an essential pump for ion homeostasis in the cochlea. Most of our knowledge regarding Na+/K+-ATPase has been obtained from rodent models, and knowledge of its distribution in primates, including humans, is limited. This study investigated the distribution of Na+/K+-ATPase in a common marmoset primate model. We investigated expression patterns of Na+/K+-ATPase α1 (ATP1A1), Na+/K+-ATPase α2 (ATP1A2), Na+/K+-ATPase α3 (ATP1A3), Na+/K+-ATPase β1 (ATP1B1), Na+/K+
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objectives: The middle cranial fossa (MCF) approach is valued for preserving hearing while accessing the internal auditory canal (IAC), petrous apex, inner ear, and related structures. This study evaluated its clinical outcomes across otolaryngological diseases, focusing on postoperative complications, hearing preservation, and the effect of IAC manipulation on auditory function. Methods: We retrospectively analyzed 35 patients who underwent MCF otologic surgery at a single center over twelve years. We calculated the proportion of MCF cases among all otologic surgeries and assessed postoperati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiospondylocarpofacial syndrome (CSCFS) is an extremely rare autosomal dominant disorder resulting from variant in the MAP3K7 gene, which encodes the transforming growth factor-β-activated kinase 1 (TAK1). Only 26 cases of CSCFS have been reported worldwide. The main manifestations are growth retardation, hypotonia, dysmorphic facial features, skeletal and limb abnormalities, cardiac septal defects with valve dysplasia, cardiomyopathy, and deafness with inner ear malformations. In this study, we recruited an unrelated Chinese family with a patient diagnosed with CSCFS. Whole exome sequencin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spiral ganglion neurons (SGNs) in the inner ear are indispensable for auditory function, and their irreversible damage causes permanent sensorineural hearing loss. Although current human pluripotent stem cell (hPSC)-derived otic lineages offer a valuable resource for SGN regeneration, they face challenges in terms of reproducibility and functional maturation. Here, a robust protocol is established to generate human otic neuronal spheroids (hONS) from cryopreserved hPSC-derived pre-placodal ectoderm (PPE) cells. Post-thaw PPE cells retained high purity and differentiation efficiency comparable
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss poses a significant global public health challenge, seriously jeopardizing both physical and mental health. As an emerging omics technique, metabolomics reflects the metabolic state influenced by both genetic and environmental factors and has been increasingly applied to hearing loss research. This review summarizes the latest advances in metabolomics applied to several types of acquired hearing loss, including age-related hearing loss, noise-induced hearing loss, and sudden sensorineural hearing loss. Through the identification and functional enrichment of differentially expresse
СтатьяСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ménière's disease (MD) is a complex inner ear disorder characterized by a range of symptoms, with its pathogenesis linked to immune-related mechanisms. Our previous research demonstrated that IL-1β maturation and release can trigger cell pyroptosis, exacerbating the severity of the endolymphatic hydrops in a mouse model; however, the specific mechanism through which IL-1β influences MD symptoms remains unclear. This study conducted on patients with MD examined changes in protein signatures in the vestibular end organs (VO) and endolymphatic sac (ES) using mass spectrometry. Gene ontology and p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cochlear apparatus is one of the major organs at risk when considering radiation therapy (RT) for brain, head, and neck tumors. Radiation oncologists currently consider mean dose constraints of <35 Gy for conventionally fractioned radiation therapy (RT), <4 Gy for single fraction stereotactic radiosurgery, and <17.1 or 25 Gy for 3- or 5-fraction stereotactic radiosurgery, respectively, as the standard of care. Indeed, dose adjustments are made in the setting of concurrent platinum-based chemotherapy or when prioritizing tumor coverage during treatment planning. Despite guidelines, in many
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inner ear hair cells are characterized by the F-actin-based stereocilia that are arranged into a staircase-like pattern on the apical surface of each hair cell. The tips of shorter-row stereocilia are connected with the shafts of their neighboring taller-row stereocilia through extracellular links named tip links, which gate mechano-electrical transduction (MET) channels in hair cells. Cadherin 23 (CDH23) forms the upper part of tip links, and its cytoplasmic tail is inserted into the so-called upper tip-link density (UTLD) that contains other proteins such as harmonin. The Cdh23 gene is compo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
SUMMARY: HDR is a rare autosomal dominant genetic disorder characterized by the triad of hypoparathyroidism, sensorineural deafness and renal anomalies caused by haploinsufficiency loss of function of the GATA-binding protein 3 (GATA3) gene. We present a case of a 56-year-old male diagnosed with hypoparathyroidism, sensorineural deafness, renal hypoplasia and epilepsy. Genetic testing revealed a novel GATA3 heterozygous mutation c.860C>A with a predicted amino acid substitution p.Ala287Asp. This hitherto unreported missense GATA mutation was characterized by a relatively late-onset and milder
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deafness in vertebrates is associated with variants of hundreds of genes. Yet, many mutant genes causing rare forms of deafness remain to be discovered. A consanguineous Pakistani family segregating nonsyndromic deafness in two sibships were studied using microarrays and exome sequencing. A 1.2 Mb locus (DFNB128) on chromosome 5q11.2 encompassing six genes was identified. In one of the two sibships of this family, a novel homozygous recessive variant NM_005921.2:c.4460G>A p.(Arg1487His) in the kinase domain of MAP3K1 co-segregated with nonsyndromic deafness. There are two previously reported M
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We determined the relative expression levels of the receptors TrkA, TrkB, TrkC, and p75NTR and ligands BDNF, NT-3, NGF, and NT-4 with RNAseq analysis on fetal human inner ear samples, located TrkB and TrkC proteins, and quantified BDNF with in situ hybridization on histological sections between gestational weeks (GW) 9 to 19. Spiral ganglion neurons (SGNs) and satellite glia appear to be the main source of BDNF and synthesis peaks twice at GW10 and GW15-GW17. Tonotopical gradients of BDNF revert between GW8 and GW15 and follow a maturation and innervation density gradient in SGNs. NT-3/TrkC fo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: LHX3 is a gene encoding a LIM-homeodomain transcription factor important for the fetal development of several organs, such as the pituitary gland, spinal motor neurons and the inner ear. Pathogenic and likely pathogenic variants in the LHX3 gene are infrequent and result in a rare syndrome known as combined pituitary hormone deficiency-3, CPHD3.
METHODS: We have studied hearing and vestibular functions in a group of eight individuals, aged 8-36 years, all of whom were homozygous for a specific variant in the LHX3 gene at chromosome 9q34. We reexamined the results of consecutive he
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hearing loss affects up to 10% of all people worldwide, but currently there is only one FDA-approved drug for its prevention in a subgroup of cisplatin-treated pediatric patients. Here, we performed an unbiased screen of 1,300 FDA-approved drugs for protection against cisplatin-induced cell death in an inner ear cell line, and identified oseltamivir phosphate (brand name Tamiflu), a common influenza antiviral drug, as a top candidate. Oseltamivir phosphate was found to be otoprotective by oral delivery in multiple established cisplatin and noise exposure mouse models. The drug conferred perman
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thanks to affordable 3D printers, creating complex designs like anatomically accurate dummy heads is now accessible. This study introduces dummy heads with 3D-printed skulls and silicone skins to explore crosstalk cancellation in bone conduction (BC). Crosstalk occurs when BC sounds from a transducer on one side of the head reach the cochlea on the opposite side. This can disrupt binaural cues essential for sound localization and speech understanding in noise for individuals using BC hearing devices. We provide a step-by-step guide to constructing the dummy head and demonstrate its application
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Vestibular symptoms are noted in about 40% of the individuals with otosclerosis. Vestibular-evoked myogenic potential (VEMP) is a short latency potential that assesses the functioning of otolithic organs in the vestibular system. Aim/Objectives: This systematic review explored the VEMP findings in individuals with otosclerosis. Material and Methods: Three databases, PubMed, Scopus, and Cochrane were used to perform a systematic literature review regarding VEMP findings among individuals with otosclerosis. Results: A total of 14 studies that encompasses various VEMP parameters in ot
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
POU4F3, a member of the POU family of transcription factors, commonly causes autosomal dominant deafness. Exome sequencing was used to identify four novel variants in POU4F3 (NM_002700.2), including c.564dupA: p.Ala189SerfsTer26, c.743T > C:p.Leu248Pro, c.879C > A:p.Phe293Leu, and c.952G > A:p.Val318Met, and diverse aspects of the molecular consequences of their protein expression, stability, subcellular localization, and transcriptional activity were investigated. The expression of three mutant proteins, encoded by missense variants, was reduced compared to the wild-type protein, demonstratin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the ear, inner hair cells (IHCs) employ sophisticated glutamatergic ribbon synapses with afferent neurons to transmit auditory information to the brain. The presynaptic machinery responsible for neurotransmitter release in IHC synapses includes proteins such as the multi-C2-domain protein otoferlin and the vesicular glutamate transporter 3 (VGluT3). Yet, much of this likely unique molecular machinery remains to be deciphered. The scarcity of material has so far hampered biochemical studies which require large amounts of purified samples. We developed a subcellular fractionation workflow com
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The gene encoding the transcription factor, Grainyhead-like 3 (Grhl3), plays critical roles in mammalian development and homeostasis. Grhl3-null embryos exhibit thoraco-lumbo-sacral spina bifida and soft-tissue syndactyly. Additional studies reveal that these embryos also exhibit an epidermal proliferation/differentiation imbalance. This manifests as skin barrier defects resulting in peri-natal lethality and defective wound repair. Despite these extensive analyses of Grhl3 loss-of-function models, the consequences of gain-of-function of this gene have been difficult to achieve.
RE
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
When activated by unconjugated bilirubin (UCB), inflammatory mediators such as IL - 18 and TNF contribute to the neurotoxicity and ototoxicity observed in severe neonatal hyperbilirubinemia. However, in cell and molecular level, the regulation and mechanism of UCB-induced ototoxicity are remained unclear. In this study, 7-day-old mammary rats were exposed to various concentrations of UCB to imitate the infant auditory damage. The auditory brainstem response result (ABR) indicated severe hearing loss, which occurred with increasing concentration. Morphological analysis of organotypic cochlear c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vertigo due to vestibular dysfunction is rare in children. The elucidation of its etiology will improve clinical management and the quality of life of patients. Genes for vestibular dysfunction were previously identified in patients with both hearing loss and vertigo. This study aimed to identify rare, coding variants in children with peripheral vertigo but no hearing loss, and in patients with potentially overlapping phenotypes, namely, Meniere's disease or idiopathic scoliosis. Rare variants were selected from the exome sequence data of 5 American children with vertigo, 226 Spanish patients
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования