Fourteen of 50 patients studied with arthrogryposis also had scoliosis, an incidence of 28%. Eight patients developed a severe curve associated with functional disability and poor health. Three patients were unable to walk independently, and 2 died in childhood. Seven patients had congenital scoliosis; 4 had long "C" neuromuscular curves, and 3 had scoliosis associated with pelvic obliquity caused by unilateral hip dislocation or contracture. The natural history of congenital and neuromuscular curves was progression to an extreme and rigid scoliosis. The authors urge others to look for scolios…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this article, the unusual combination of arthrogryposis, upward gaze palsy, and Perthes disease in two sisters and their cousin who are all part of an extended consanguineous Saudi family is reported. All patients had difficult to control bronchial asthma and subtle facial dysmorphism. Two of the three had pyloric stenosis, two were intellectually normal, and one had academic problems but had a history of birth hypoxia. Pedigree is consistent with an autosomal recessive mode of inheritance. Lack of previous reports suggests this represents a novel syndromic form of arthrogryposis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis–renal dysfunction–cholestasis (ARC) syndrome is an autosomal recessive multisystem disorder that typically presents with arthrogryposis, renal tubular leak and neonatal cholestatic jaundice. It can be accompanied by nervous system abnormalities, deafness, structural cardiac defects, abnormal platelet morphology, recurrent sepsis, ichthyosis and failure to thrive. The three-day-old neonate was admitted for a suspected neuromuscular disorder. On examination, clubfoot, jaundice and hypotonia were found. Laboratory evaluation revealed tubulopathy and cholestasis with normal gamma-gl…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) is a heterogeneous condition defined as multiple congenital joint contractures in two or more body areas. The common pathogenesis is impaired fetal movements. Amyoplasia, the most frequent form, is a sporadically occurring condition with hypoplastic muscles and joint contractures. Distal arthrogryposis (DA) syndromes are often hereditary, and joint involvement is predominantly in the hands and feet. In a Swedish study, 131 patients with arthrogryposis were investigated. The most frequent diagnoses were amyoplasia and DA. In amyoplasia, muscle strength w…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Treatment of myelomeningocele and arthrogrypotic foot deformities has been controversial; many different procedures have been advocated for each type of deformity. In most cases, outcomes have had variable success rates, and many complications can occur. Treatment strategies should highlight care that avoids the development of a stiffened foot and allows for a variety of options to regain correction when a relapse occurs. This is particularly true in myelomeningocele, whereby a stiff foot runs a high risk for skin ulceration, leading to osteomyelitis. Discussion includes appropriate circumstan
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthrogryposis is a rare condition characterised by multiple congenital joint contractures. We present a case of a 10-year-old child with arthrogryposis and snoring. Polysomnography revealed significant obstructive sleep apnoea and hypoventilation that improved but did not completely resolve with adenotonsillectomy. With continuous positive airway pressure (CPAP) therapy, there was full resolution of all sleep disordered breathing. Initially, the patient admitted to difficulty tolerating nasal CPAP at home. However, she steadily improved adherence to therapy and admitted that with nasal CPAP u…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is a follow-up to Part I of the communication where the authors report on the present possibilities of the diagnostics and therapy of arthrogryposis multiplex congenita. In evaluating the patients with congenital contractures they proceed from the classification of Hall et al. of 1982 and 1983. A 24-member group is made up of patients with classic and distal arthrogryposis. The diagnostics is based on the clinical-genetical examination including dermatoglyphical and electromyographical examination. Electromyographical examination aims at the determination of the prognosis and impairment of …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients who developed hypermetabolic reactions during anaesthesia and surgery and who were suffering from arthrogryposis multiplex congenita are reported and it is proposed that the reaction is distinct from malignant hyperthermia and independent of the anaesthetic agents used. The implications for anaesthetists involved in the management of patients with arthrogryposis multiplex congenita are discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scoliosis was evident in eighteen of eighty-eight patients with arthrogryposis multiplex congenita. The predominant pattern of spinal deformity was a structural thoracolumbar double curve that extended to the sacrum and was associated with pelvic obliquity and lumbar hyperlordosis. Significant contractures about the hips, dislocation of the hip, or both were present in all patients but one. Most of the curves were progressive and they became rigid and fixed at an early age. There was progression of the pelvic obliquity coincident with progression of the curve. Treatment by corrective casts or …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования