Pyridoxine deficiency produced in rats during the period of development of the central nervous system resulted in a decreased incorporation of (1-14C) acetate into total lipid extracts of brain. It also resulted in a uniform decrease in the incorporation of the labeled precursor into the cholesterol, glycolipid and phospholipid fractions of brain. The specific radioactivity of purified cerebrosides and sulfatides was decreased by 78% in pyridoxine-deficient rats with respect to controls. The decreased incorporation of labeled precursor in the deficient rats was not due to the labeled precursor…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This abstract provides an overview of metachromatic leukodystrophy (MLD), an autosomal recessive disorder stemming from arylsulfatase A deficiency. MLD leads to cerebroside sulfate accumulation, causing central and peripheral demyelination. Clinical manifestations vary by age group: late-infantile (rapid progression), juvenile (slower progression), and adult-onset (psychiatric symptoms). A case study details a 23-year-old with progressive vision impairment, motor weakness, and cognitive changes. Examination and MRI findings led to suspicion of MLD, later confirmed by enzyme testing. Optic nerv
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cerebroside sulfotransferase (CST) catalyzes the production of sulfatide, a major class of myelin-specific lipids. CST knockout (CST(-/-) ) mice in which sulfatide is completely depleted are born healthy, but display myelin abnormalities and progressive tremors starting at 4-6 weeks of age. Although these phenotypes suggest that sulfatide plays a critical role in myelin maintenance/function, the underlying mechanisms remain largely unknown. We analyzed the major CNS myelin proteins and the major lipids enriched in the myelin in a spatiotemporal manner. We found a one-third reduction of the maj
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A study was conducted on the fatty acid composition of cerebroside, sulfatide and ganglioside in the brains of 4 cases of Nasu-Hakola disease. The percentage of short carbon chain (C.16-C.18) nonhydroxy fatty acids of sulfatide in the cortex was much higher than that of the control and long-chain (C.24-) fatty acids showed a lower percentage. Sulfatide in the white matter was of the same tendency. The percentage of C.16:0 palmitic acid of ganglioside in the cortex was much larger than that of the control. Referring to the fatty acid composition of lipids in the literature, abnormalities of the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galactosylceramides and their sulphates are the main constituents of myelin sheath of the nerve cell. Two genetically determined disorders are the results of an inability to enzymatically hydrolyse these glycolipids. Thus the deficiency of galactosylceramide beta-galactosidase results in globoid cell leucodystrophy and the reduced activity of enzyme, arylsulphatase A is responsible for the disease Metachromatic leucodystrophy. Both these disorders are fatal and are characterized by marked demyelination and severe mental retardation. Since homognenous enzyme preparations of galactosylceramide b
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biochemical analyses were performed on the myelin isolated from the brain tissue of a patient with maple syrup urine disease. He was mostly treated by dietary management from day 8 after his birth until he died at 4 years and 5 months of age. It was found that the myelin contained major proteolipid-protein and high molecular weight protein and a very minor basic protein. The lipid composition of the myelin showed a marked decrease in phosphatidylethanolamine, but there was no remarkable reduction of cerebroside and sulfatide as well as other phospholipids in the myelin. Although the gangliosid
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Marine invertebrates are a traditional source of natural products with relevant biological properties. Tunicates are soft-bodied, solitary o … ine alkaloids, shermilamine B (1) and N-deacetylshermilamine B (2), and a family of methyl-branched cerebrosides (3). Compounds 2 and 3 showed selective binding to TREM2 in a dose-dependent manner. N-deacetylshermilamine B (2), together with its acetylated analogue, shermilamine B (1), was also strongly cytotoxic against multiple myeloma cell lines. TREM2 is i …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rett syndrome (RS) is an X-linked neurodevelopmental disorder mostly involving mutations in the gene for methyl-CpG-binding protein 2 (MECP2 … d in the Mecp2 (308/y) mice. No other differences in brain lipid content, including myelin-enriched cerebrosides, were detected in mice with either type of Mecp2 mutation. These findings indicate that the poor motor performance previously reported in the RS mutant mice is not associated with major brain lipid abnormalities and that most previous brain lipid ab …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The patient was a 27-year-old man who developed spastic quadriplegia and cerebral disorders. Initial signs were gait disturbance, spastic pa … l analysis disclosed a high ratio (0.27) of hexacosanoic acid (C26:0) to docosanoic acid (C22:0) in cerebrosides and sulfatides of the cerebrum. The histological features as well as the result of biochemical analysis were those of classical adrenoleukodystrophy. However, the time of the onset of clinical signs and the duration of the disease were different in …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of the evolving resistance of microorganisms against existing antibiotics, there is an increasing need for new ones, not only in human, but also in veterinary medicine. The dichloromethane extract of a fungal strain of the genus Lophiostoma, isolated from driftwood collected from the coast of the Baltic Sea, displayed antibacterial activity against some fish pathogenic bacteria. Ergosterol epoxide (1), cerebroside C (2) and oxasetin (3) were isolated from the extract and structurally elucidated on the basis of spectroscopic data and chemical evidence. Compound 3 exhibited in vitro acti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The arylsulfatase A (ASA)-deficient mouse is a murine model of human metachromatic leukodystrophy (MLD) caused by a genetic defect in the ASA gene. Deficiency of ASA causes accumulation of cerebroside-3-sulfate (sulfatide) in visceral organs and in the central and peripheral nervous system, which subsequently causes demyelination in these areas. To investigate further the cellular pathomechanism of MLD, we established spontaneously immortalized Schwann cell lines from ASA-deficient mice. Cells showed marked sulfatide storage in the late endosomal/lysosomal compartment. This sulfatide accumulat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fetal brain development was investigated near term in guinea pigs rendered diabetic with streptozotocin. The liver and the placenta were used as reference organs. Compared to controls, those fetuses from diabetic animals had normal cerebrum and cerebellum weights, but higher liver and placenta weights in relation to fetal weights. Although liver and placenta cell number (DNA content) was unchanged, it was significantly increased in the fetal cerebrum and cerebellum of diabetics. Although the tissue protein concentration was decreased in the liver and the placenta, it was unchanged and even inc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple sclerosis (MS) and Guillain-Barré syndrome (GBS) are demyelinating disorders affecting the central nervous system and peripheral ne … identified feature of PNS demyelination. In contrast, in MS, the accumulation of the myelin-derived cerebrosides represented a specific feature of demyelination. As a common feature of demyelination, we identified upregulated levels of lipid metabolic intermediates. We found strong positive correlation between total protein content and lipid concentrations in …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Caloric restriction (CR), which improves health and increases longevity, was studied as a therapy in a hexosaminidase beta knockout mouse model of Sandhoff disease (SD), an incurable neurodegenerative disease involving accumulation of brain ganglioside GM2 and asialo-GM2 (GA2). Adult mice were fed a rodent chow diet either ad libitum (AL) or restricted to reduce body weight by 15-18% (CR). Although GM2 and GA2 were elevated, no significant differences were seen between the Hexb-/- and the Hexb+/- mice for most brain phospholipids and cholesterol. Cerebrosides and sulfatides were reduced in the…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A method for the maximum recovery of prostaglandins from brain tissue with simultaneous recovery of neutral lipids and phospholipids was dev … n sequence was chloroform (neutral lipids and free fatty acids), methyl formate (prostaglandins and cerebrosides), acetone (remaining glycolipids), and methanol (phospholipids). Reverse-phase HPLC of the methyl formate fraction was used to separate the prostaglandins. The method permits simultaneous quantitative recovery of prostaglandins and phospholipids (wh …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metachromatic leukodystrophy (MLD) is a neurodegenerative disorder characterized by progressive demyelination resulting from impaired degradation and thus the accumulation of cerebroside-3-sulfate (sulfatide). It is caused by the deficiency of arylsulfatase A (ARSA) enzyme which is encoded by the ARSA gene. The present study reports the clinical, molecular, and bioinformatic investigation of three patients belonging to a consanguineous family with late-infantile MLD disorder. The results revealed a novel homozygous missense mutation c.699C>A (p.His231Gln) in exon 4 of ARSA gene in the three pa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования