Muscle biopsy and fibroblast culture of a floppy child with Ehlers-Danlos syndrome type IV were studied. Biochemical analysis of the tissue showed drastically reduced amount of collagen type III. Electron microscopic examination of muscle as well as of cultured fibroblasts showed grossly dilated and dominated the cytoplasm endoplasmic reticulum. Dilatation may result from storage of an abnormal collagen type III molecule. Our observations indicate that type III collagen deficiency may be present clinically as a congenital muscle hypotonia. Specific ultrastructural abnormalities of fibroblasts
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The expression of type I collagen has been compared in fibroblast and osteoblast cultures of a patient with moderately severe osteogenesis imperfecta (OI) type IV, with respect to control cells. Electrophoretic analysis of type I collagen showed that both OI osteoblasts and fibroblasts synthesized normal chains and chains with delayed migration. However, the osteoblasts contained a higher proportion of abnormal chains than fibroblasts from the proband. Pulse-chase experiments showed that the trimers containing abnormal chains were cleared more rapidly from osteoblasts than fibroblasts. Moreove
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of specific chemotherapy (praziquantel) on liver function tests and on the distribution of collagen types I, III, IV and V was studied by indirect immunofluorescence in Swiss albino mice infected with Schistosoma mansoni. Treatment was started at 7 and 12 weeks after infection. Groups of treated and non-treated mice were killed 14 and 20 weeks after infection. Reduction in the amount of collagen and improvement of liver function were observed, especially when treatment was initiated early (7 weeks after infection), while collagen type III almost disappeared during the period of obse
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIMS: Collagen-derived peptides such as collagen I C-terminal telopeptide (CITP) and procollagen III N-terminal propeptide (PIIINP) have been conventionally used as markers of cardiac fibrosis. Collagen IV 7S domain (P4NP 7S) has been recently reported to be correlated with haemodynamics in patients with acute heart failure. We investigated whether these markers reflect cardiac remodelling and myocardial collagen expression.
METHODS AND RESULTS: In 80 patients with dilated cardiomyopathy, relationships of CITP, PIIINP, and P4NP 7S to clinical and echocardiographic variables were analysed. CIT
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polyclonal rabbit antibodies raised against the globular domain NC1 of collagen IV from human placenta and a mouse tumor react with conformational antigenic determinants present on the NC1 hexamers and also with the three major subunits obtained after dissociation. The antibodies recognized unique structures within basement membranes and showed a broad tissue reactivity but only limited species cross-reactivity. Using these antibodies, it was possible to detect small amounts of collagen IV antigens from cell cultures and in serum. Monoclonal rat antibodies against mouse NC1 revealed a similar
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tissue turnover, especially in the skin, is altered in systemic sclerosis (SSc), leading to tissue accumulation. The objective was to examine type III, IV, and VI collagens turnovers in SSc and investigate longitudinal alterations in relation to modified Rodnan Skin Score (mRSS). We included patients fulfilling the 2013 ACR/EULAR criteria for SSc (limited cutaneous [lcSSc, n = 20], diffuse cutaneous SSc [dcSSc, n = 23]) and healthy controls (HC, n = 10). Biomarkers of type III, IV, and VI collagens formation (PRO-C3, PRO-C4, PRO-C6) and degradation (C3M, C4M, C6M) were measured in serum. The f
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The six alpha chains of type IV collagen are organized into three networks: alpha1/alpha2, alpha3/alpha4/alpha5, and alpha1/alpha2/alpha5/alpha6. A shift from the alpha1/alpha2 to the alpha3/alpha4/alpha5 network occurs in the developing glomerular basement membrane, but how the alpha1/alpha2/alpha5/alpha6 network fits into this sequence is less clear, because the three networks do not colocalize. Here, we studied the seminiferous tubule basement membrane of normal canine testis where all three networks do colocalize: the alpha1/alpha2 network is expressed from birth, the alpha1/alpha2/alpha5/
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The wet form of age-related macular degeneration (AMD) occurs as a consequence of abnormal blood vessel growth from the choroid into the retina. Pathological angiogenesis during tumor growth and ocular disease has been associated with specific exposure of cryptic extracellular matrix epitopes. We investigated the presence of cryptic collagen IV epitopes in a murine model of choroidal neovascularization (CNV), and tested the effect on blood vessel growth of H8, a humanized antibody directed against a cryptic collagen type IV epitope.
METHODS: To induce experimental CNV in adult C57BL/
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study is to examine the immunochemical changes of the glomerular basement membrane (GBM) and the mesangium, in pretreated paraffin-embedded sections with trypsin by utilizing monoclonal antibodies to type III (anti-III), type IV (anti-IV) and type V (anti-V) collagens. We observed 6 normal kidneys and 44 kidneys with various renal diseases. In normal human kidney the staining with anti-IV demonstrated GBM, mesangium, Bowman's BM, tubular BM and capillary BM. Anti-V was also seen in the interstitium. On the other hand, anti-III stained only interstitium. Thickened GBM in mem
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunohistochemical localization of collagen types I, II, III, and IV in the pterygium was demonstrated by type-specific antibodies. The stromata of pterygium and normal conjunctival tissues contained collagen types I, II, and III, while the normal corneal stroma showed collagen types I and III but not collagen type II. Collagen type IV was located in the epithelial and capillary endothelial basement membranes of pterygium and normal conjunctival tissues. These results suggest that collagens in pterygial tissues are derived from those in the conjunctival tissues.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Samoyed hereditary glomerulopathy (SHG) in dogs serves as a model for human X-linked hereditary nephritis (HN). We previously showed that glomerular capillaries of affected males did not stain by immunofluorescence (IF) using serum from a patient with Goodpasture's syndrome. Our goal in the present study was to determine whether the NC1 domain of the collagen type IV molecule, which contains Goodpasture antigen (GPA), could be demonstrated in these dogs, and to assess its immunological reactivity. By SDS-PAGE, NC1 in collagenase digests of glomerular basement membranes (GBM) of unaffected and
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dog corneas were studied by indirect immunofluorescence with antibodies specific for pemphigus and pemphigoid antigens, laminin, and type IV collagen. The distribution of these antigens was similar to that observed in other squamous epithelia and skin. This study provides further evidence for close immunochemical similarities between these tissues.
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type VII collagen is the major structural protein of anchoring fibrils, which are believed to be critical for epidermal-dermal adhesion in the basement membrane zone of the skin. To elucidate possible mechanisms for the turnover of this protein, we examined the capacities of two proteases, human skin collagenase, which degrades interstitial collagens, and a protease with gelatinolytic and type IV collagenase activities, to cleave type VII collagen. At temperatures below the denaturation temperature, pepsin cleaves type VII collagen into products of approximately 95 and approximately 75 kDa. Hu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In three cases of type IV osteogenesis imperfecta (OI), we identified unique point mutations in type I collagen alpha1(I) cDNA. In two cases, the appearance of dimers indicated the presence of cysteine substitutions in the alpha1(I) protein chain. Cyanogen bromide digestion localized these cross-links to CB8 and 3, respectively. In the third case, the overmodification pattern of the CNBr peptides was compatible with a substitution in the aa 123-402 region of either type I collagen chain. We identified a unique point mutation in each proband, which resulted in substitutions for glycine residues
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Pancreatic ductal adenocarcinoma (PDAC) has poor prognosis due to its low surgical eligibility and resistance to chemotherapy. Abundant stroma is characteristic of PDAC, and cancer-associated fibroblasts (CAFs) are a major stromal constituent, contributing to chemoresistance. Because neoadjuvant chemotherapy (NAC) is included in PDAC treatment as a standard regimen, the role of CAFs in NAC resistance must be studied. Although type IV collagen (COLIV) is present in the tumor of PDAC, the association between COLIV and disease advancement of NAC-treated PDAC is unclear.
METHODS: Usin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The pathological mechanisms of abnormal collagen type IV predisposing to macular hole formation in Alport syndrome are hypothesized to be related to defective Bruch membrane leading to ruptured intraretinal cysts. However, abnormal collagen type IV may also predispose to macular hole formation due to vitreous cortex abnormalities.
METHODS: An observational case series of optical coherence tomography findings in three patients.
RESULTS: In two patients diagnosed with Alport syndrome and in one patient with a possibly pathogenic genetic variant in COL4A3 , we observed a remarkabl
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Alport syndrome (AS) is a genetic kidney disease caused by a mutation in type IV collagen α3, α4, and α5, which are normally secreted as heterotrimer α345(IV). Nonsense mutation in these genes causes severe AS phenotype. We previously revealed that the exon-skipping approach to remove a nonsense mutation in α5(IV) ameliorated the AS pathology. However, the effect of removing an exon on trimerization is unknown. Here, we assessed the impact of exon deletion on trimerization to evaluate their possible therapeutic applicability and to predict the severity of mutations associated with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 42-year-old baker had hyperkeratotic lesions on reticular erythema of his palms and volar digits. Attachment between the epidermis and the dermis was loose at the hyperkeratotic sites, but no blisters had formed. After he stopped work for 2 months, the skin lesions disappeared, leaving a slight scar. Immunofluorescence studies showed a normal distribution of type VII collagen and laminin, but there was almost no fluorescence for type IV collagen in the basement membrane zone. Disappearance of cytoplasmic organelles and aggregated tonofibrils was evident under electron microscopy in the basal
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The distribution of alpha 1-5 chains of type IV collagen [alpha 1-5(IV)] in the glomerular basement membrane (GBM) and epidermal basement membrane (EBM) of 23 families with hereditary nephritis was examined by indirect immunofluorescence. These families were divided into three clinicopathological groups. Group I (10 families) patients showed a widespread "basket weave" pattern of the GBM and a family history of nephritis was present. Group II (6 families) patients showed a widespread "basket weave" change without a family history of nephritis. Group III (7 families) patients showed a widesprea
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in COL4A3-A5 cause a spectrum of glomerular disorders, including thin basement membrane nephropathy (TBMN) and Alport syndrome (AS). The wide application of next-generation sequencing (NGS) in the last few years has revealed that mutations in these genes are not limited to these clinical entities. In this study, 176 individuals with a clinical diagnosis of inherited kidney disorders underwent an NGS-based analysis to address the underlying cause; those who changed or perfected the clinical diagnosis after molecular analysis were selected. In 5 out of 83 individuals reaching a molecul
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования