BACKGROUND: Susac syndrome is a rare disease attributed to microangiopathy involving the arterioles of the brain, retina, and cochlea. Understanding the pathogenesis is incomplete, but an immune-mediated process remains the leading hypothesis.
METHODS: Report of a single case of a previously healthy 22-year-old female patient showing the complete clinical triad.
RESULTS: Diagnosis of Susac syndrome in this patient was first questioned due to the atypical initial ophthalmologic presentation with central retinal artery occlusion. Multiple relapses occurred in the fellow eye during follow-up, s
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac Syndrome (SS) and multifocal motor neuropathy (MMN) are rare autoimmune neurological conditions which can affect women of childbearing years. The effect of pregnancy on these disorders is poorly characterised. We report a case of SS first manifesting in pregnancy with challenges in diagnosis and management and a poor clinical outcome, and a case of MMN manifesting in pregnancy then relapsing in a subsequent pregnancy. A summary of other cases in the literature and the postulated underlying immune mechanisms is presented.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The Susac syndrome is made up of the clinical triad: encephalopathy, visual and hearing defects. It is caused by microangiopathy of unknown origin affecting the small arteries of the brain, retina and cochlea. It is very uncommon. It mainly affects young women. The course of the illness is usually monophasic and self-limiting. The deficit of visual acuity is caused by occlusion of tributaries of the retinal artery. The auditory defect is bilateral and symmetrical, and particularly affects medium and low frequencies. NMR is of great diagnostic value, showing multiple lesions in th
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Синдром Сусака является редкой провокационной микроангиопатией, характеризующейся триадой ретинопатии, энцефалопатии и потери слуха. Синдром вызывает повторяющиеся микроинфаркты в этих органах, которые, в свою очередь, проявляются в неоднократных атаках, связанных с потерей визуального поля, потерей слуха и слуха, а также различными синдромами мозга. Это часто приводит к значительному накоплению инвалидности с течением времени, особенно в случае задержек или неудач в диагностике. Повреждения мозга, связанные с этим заболеванием, могут быть похожи на повреждения, вызванные множественным склероз
Клинический случайСтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A woman in her late 20s presented with headaches and subacute encephalopathy. MRIs showed multiple punctate subcortical and periventricular white matter hyperintensities with diffusion restriction, infratentorial lesions, leptomeningeal enhancement of the cervical spinal cord, brainstem and cerebellum and two areas of high-signal abnormality at T4 and T6 raising suspicion for multiple sclerosis or acute disseminated encephalomyelitis.Further studies and evolution of her symptoms during her hospital stay confirmed the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions and hearin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Susac's syndrome, a rare autoimmune vasculo-occlusive disease, may pose a diagnostic challenge and result in a devastating ocular and systemic outcome. Our study identifies a new retinal finding and evaluates disease outcome. We aimed to assess clinical and imaging findings, systemic manifestations and disease outcome in patients with ocular Susac's syndrome under immunosuppressive/immunomodulation therapies.
METHODS: Retrospective tertiary center study including patients with a diagnosis of Susac's syndrome with >12 months follow up. Medical record review including ocular, neurol
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare disease characterized by the clinical triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusion, and sensorineural hearing loss. This underdiagnosed condition needs to be considered in the differential diagnosis of a broad variety of disorders. An early diagnosis is important as treatment can halt disease progression and prevent permanent disability. Herein, we report a case of Susac syndrome in a 31-year-old woman and we highlight how challenging an early diagnosis was and the importance of an aggressive therapeutic approach, including the combination of steroids and o
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To evaluate the effect of tumor necrosis factor (TNF) inhibitor therapy on ocular relapses in patients with Susac syndrome.
METHODS: Multicenter retrospective cohort study of patients diagnosed with Susac syndrome according to classical clinical criteria. We evaluated the disease activity before and after introduction of anti-TNF therapy and its value as a steroid-sparing agent.
RESULTS: Five patients were included. All were initially treated with a combination of corticosteroids and classical immunosuppressive drugs. Infliximab was started in three patients, and adalimumab was star
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare condition characterized by the clinical triad of central nervous system (CNS) dysfunction, sensorineural hearing impairment, and branch retinal artery occlusion (BRAO). The purpose of this study is to examine the demographics, clinical characteristics, treatment, and long-term prognosis of Susac syndrome. The data recorded for all Susac syndrome patients treated at the Sheba Medical Center between 1998 and 2014 included demographics, clinical signs at presentation and during the disease course, imaging findings, treatment, and prognosis.Susac syndrome was diagnosed in
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A two and half year old female was admitted at the emergency room suffering from gradually worsening headache followed by nausea. The child presented with reduced level of consciousness and bilateral hypoacusis. The patient was lethargic. Ophthalmic examination showed branch retinal artery occlusion (BRAO). This finding was crucial to the diagnosis of Susac's syndrome (SS), a rare autoimmune disease characterized by, endotheliopathy of retina, encephalic tissues and cochlea. Magnetic resonance imaging of the brain also showed typical features. Thorough blood investigations did not reveal any o
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: This article describes the first retinal histopathologic findings in a patient with Susac's syndrome (SS).
DESIGN: Observational case report.
PARTICIPANT: A 51-year-old white woman diagnosed with SS.
METHODS: Eyes from a 51-year-old white woman diagnosed with SS were obtained at autopsy. One retina was dissected and processed for adenosine diphosphatase (ADPase) flat embedding. Selected areas were processed further for transmission electron microscopy.
MAIN OUTCOME MEASURES: Histopathologic examination using ADPase flat-embedding technique.
RESULTS: There were vaso-occlusive chan
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare autoimmune vasculopathy involving the small precapillary arterioles of the brain, retina, and inner ear. It is characterized by a triad of symptoms: encephalopathy, visual disturbances due to obstruction of retinal artery branches, and sensorineural hearing loss. The study aimed to review the current medical knowledge on Susac syndrome and present our clinical experience regarding this disease entity. The paper also presents a case of a 25-year-old patient who was diagnosed with Susac's syndrome based on the clinical picture and the results of additional tests. Th
Клинический случайОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Susac syndrome is a rare microangiopathy of unknown etiology, which involves the clinical triad of encephalopathy, visual loss, and hearing loss. Several onset and progression patterns are possible.
OBSERVATION: Case 1: a 43-year-old woman developed subacute encephalopathy, which had not been diagnosed and had been evolving for 2 months, as well as left sensorineural hearing loss. The fundus exam found central artery branch occlusion in the left retina. The treatment was based on corticosteroids combined with cyclophosphamide and immunoglobulins. Angiographic monitoring revealed
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome (SS) is the triad of encephalopathy, branch retinal artery occlusions (BRAOs), and hearing loss. Migraines may herald and accompany encephalopathy. Little is known about pathogenesis. Based on light microscopic findings in brain biopsy material analogous to anti-endothelial cell antibody (AECA)-mediated microvascular injury, we postulated that SS microangiopathy was attributable to AECAs. We examined serum samples from 11 patients with SS for AECAs; 9 were positive by indirect immunofluorescence and Western blot studies. A highly distinctive band on Western blots corresponding t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND IMPORTANCE: Susac syndrome (SuS) is a rare autoimmune microangiopathy involving the brain, retina, and inner ear. It is uncommon in children, and early diagnosis is essential to prevent irreversible deficits.
CASE PRESENTATION: A 14-year-old boy presented with decreased consciousness following 18 days of excessive sleepiness, vomiting, blurred vision, and unsteady gait. There was no family history of autoimmune diseases. MRI showed "snowball-like" corpus callosum lesions suggestive of SuS. Cerebrospinal fluid (CSF) revealed lymphocytic pleocytosis and elevated protein. He imp
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Susac syndrome is a rare microangiopathy affecting the brain, retina, and cochlea. Individuals affected typically present with a classical clinical triad of branch retinal artery occlusion (BRAO), encephalopathy or white matter lesions, and sensorineural hearing loss. Herein, we report an exceedingly rare case of a middle-aged female patient with multiple presentations related to her visual field complaints. The presence of multiple bilateral BRAOs, in addition to sensorineural hearing impairment and white matter lesions on the brain magnetic resonance imaging, led to the diagnosis of Susac sy
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Susac syndrome is a vasculopathy, resulting in the classic triad of branch retinal artery occlusion (BRAO), inner ear ischemia, and brain ischemia. In this retrospective chart review, we characterize fluorescein angiography (FA) findings and other ancillary studies in Susac syndrome, including the appearance of persistent disease activity and the occurrence of new subclinical disease on FA.
METHODS: This multicenter, retrospective case series was institutional review board-approved and included patients with the complete triad of Susac syndrome evaluated with FA, contrasted MRI of
Многоцентровое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The diagnosis of Susac syndrome, a presumed autoimmune retinocochleocerebral microvasculopathy, is extremely complex. At the onset of this orphan disease patients can present with an incomplete clinical triad consisting of sensorineural hearing loss, visual loss because of retinal ischemia and diverse neurological symptoms. In terms of the pathophysiology, it is assumed that the vascular endothelial cells swell, occlude the lumina of the vessels and consequently cause ischemia in the surrounding tissue. Due to the wide range of symptoms it is extremely challenging to establish a co
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования