Quality of response to immunosuppressive therapy and long-term outcomes for pediatric severe aplastic anemia remain incompletely characterized. Contemporary evidence to inform treatment of relapsed or refractory severe aplastic anemia for pediatric patients is also limited. The clinical features and outcomes for 314 children treated from 2002 to 2014 with immunosuppressive therapy for acquired severe aplastic anemia were analyzed retrospectively from 25 institutions in the North American Pediatric Aplastic Anemia Consortium. The majority of subjects (n=264) received horse anti-thymocyte globul
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cold agglutinin disease (CAD) is a rare autoimmune hemolytic anemia characterized by complement-mediated extravascular hemolysis. The introduction of complement inhibitors, particularly sutimlimab, has significantly improved disease control. However, a subset of patients remains refractory to treatment, particularly those with inadequate bone marrow compensatory response to hemolysis, as well as those rare cases with hypersplenism. We report the case of a woman with refractory CAD who received multiple lines of therapy, including rituximab, bendamustine, sutimlimab, and pegcetacoplan, with sub
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An unusual myelodysplastic syndrome with similar features in two patients is described. The entity is characterized by a maturation arrest at the myelocyte stage, strikingly clumpy chromatin, and a clinical course marked primarily by difficulties caused by anemia and thrombocytopenia. Electron microscopic description of the characteristic abnormal clumpy chromatin cells is included. While the disorder is unquestionably a myelodysplastic syndrome, it is clearly distinct from chronic myelogenous leukemia, chronic myelomonocytic leukemia, and the spectrum of refractory anemias with excess blasts.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Patients with hypopituitarism often have no specific symptoms; that frequently results in missed diagnosis. An acute hypopituitarism crisis can be induced under stressful conditions. Here, we report a rare case of an acute pituitary crisis after lumbar surgery.
PATIENT CONCERNS: We describe a 62-year-old female who presented with refractory electrolyte disorders after lumbar surgery. In addition, she developed anorexia, nausea, vomiting, chest cavity effusion, ascites, pericardial effusion, anemia, low blood pressure, bradycardia, and unconsciousness after surgery. MRI showed an em
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined the efficacy of thalidomide in 34 patients with myelodysplastic syndromes (MDS): five RAEB-T, four RAEB, three CMML, six RARS, and 16 RA. Patients belonged to the following cytogenetic groups: 15 complex abnormal karyotypes, 12 normal karyotypes, four cases with 5q- as sole anomaly and three single aberrations. The median thalidomide dose was 400 mg/day (25/34 patients). Four patients discontinued the study after less than 5 weeks, because of fatigue (three) or skin rash (one). One patient died of heart failure after 4 weeks. In the remaining 29 patients (median follow-up: 13 month
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberculosis (TB) is an infectious disease that affects different organs, causing multiple complications, including hematological sequelae. One of the most common TB-hematological complications is anemia of chronic disease. Very rarely autoimmune hemolytic anemia (AIHA) has been reported as an uncommon manifestation of TB. In this case, we present a female who presented with refractory AIHA, which was attributed to disseminated TB. The patient responded well to steroids, anti-TB medications, and rituximab.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cytogenetic studies were performed in 140 patients with myelodysplastic syndrome (MDS) at diagnosis. Chromosome 11 anomalies were found in 7 cases (5%); 2 of these patients had refractory anemia (RA), 2 had refractory anemia with excess of blasts (RAEB), 1 had RAEB in transformation (RAEB-t), and 2 had chronic myelomonocytic leukemia (CMMoL) according to the French-American-British (FAB) Cooperative Group criteria. The chromosome 11 abnormalities comprised trisomy 11 (2 patients), monosomy 11 (1 patient), del(11)(q23) (2 patients), add(11)(p15) (1 patient), and der(11) t(3;11)(p21;q23) (1 pati
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We measured plasma nm23-H1 level (nm23-H1), a differentiation inhibitory factor, by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) in patients with aplastic anemia (AA) and myelodysplastic syndrome (MDS). The nm23-H1 in AA was not significantly elevated when compared to normal subjects (6.66 +/- 1.20 ng/ml vs 5.13 +/- 0.81 ng/ml; P = 0.274). In contrast, MDS patients had significantly high levels of nm23-H1 compared not only to normal subjects (11.16 +/- 1.42 vs 5.13 +/- 0.81 ng/ml; P = 0.0004) but also to those of the AA group (11.16 +/- 1.42 ng/ml vs 6.66 +/- 1.20 ng/ml; P = 0.018). In the MDS
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty cases of myelodysplastic syndrome (MDS) were treated with ubenimex. Seventeen cases were treated with the drug over 90 d. Among these, 10 showed improvement of anemia, 12 an increase in platelet count which had decreased before treatment and 10 an increase in neutrophil count; however, 14 showed an increase in blast percentage in bone marrow aspirate. CD4/CD8 ratio was increased in 4 cases and shifted to a normal from an abnormal range in 6 cases. When the MDS cases were observed in refractory anemia (RA) and refractory anemia with excess blasts (RAEB), great improvement was seen, but i
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagenous gastritis (CG) is a rare inflammatory disorder of the stomach and an uncommon but important cause of iron-deficiency anemia in children. Currently, there are no accepted therapeutic guidelines for treating these patients. We report a case in an 11-year-old boy who presented with recurrent iron-deficiency anemia requiring blood transfusion with an ultimate diagnosis of CG on repeat endoscopy. While iron supplementation and proton pump inhibitors failed to achieve clinical remission, the addition of oral prednisone effectively corrected the anemia. Notably, endoscopy improved despite
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Clonal hematopoiesis is the hallmark of myelodysplastic syndromes, but the role played by pluripotent stem cells and progenitor cells in these disorders remains unclear.
DESIGN AND METHODS: Eight female patients with myelodysplastic syndrome were studied. X-chromosome inactivation patterns were analyzed in peripheral blood granulocytes, T-lymphocytes, single colonies originating from bone marrow progenitors and pluripotent stem cells, using the human androgen receptor locus polymorphism assay.
RESULTS: Granulocytes and progenitor cells were monoclonal in 7/8 cases.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital dyserythropoietic anemias (CDAs) are a group of hereditary refractory anemias characterized by ineffective erythropoiesis, typical morphological abnormalities of erythroblasts, a low or no reticulocyte response, hyperbilirubinemia, and splenomegaly. A massive hydropic newborn born with a very severe anemia (Hb 4.8 g/dL), diffuse edema, hepatosplenomegaly, ascites, pulmonary edema and respiratory distress, and shortness and hallux varus deformity of the great toe of the right foot was diagnosed to have congenital dyserythropoietic anemia on the basis of the hematological (macrocytosi
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietin (EPO) is a prime stimulating factor for red cell production. EPO is a glycoprotein which has a molecular weight of 34,000, an … of polycythemia vera. Recombinant human EPO has been used to treat various anemias including renal anemia, refractory anemia, anemia in malignancies and secondary anemia. Determination of serum EPO titers is also valuable in many other situations of clinical medicine.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with β-thalassemia major (TM) and other refractory anemias requiring regular blood transfusions accumulate iron that damages the liver, endocrine system, and most importantly the heart. The prognosis in TM has improved remarkably over the past 10 years. This improvement has resulted from the development of magnetic resonance imaging (MRI) techniques, especially T2*, to accurately measure cardiac and liver iron, and from the availability of 3 iron-chelating drugs. In this article we describe the use of MRI to determine which adult and pediatric patients need to begin iron chelation the
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although myelodysplastic syndromes are heterogeneous disorders comprising a benign subset of bone marrow failure similar to aplastic anemia, no laboratory test has been established to distinguish it from bone marrow failures that can evolve into acute myeloid leukemia. Plasma thrombopoietin levels were measured in 120 patients who had myelodysplastic syndrome with thrombocytopenia (< 100 × 10(9)/L) to determine any correlation to markers associated with immune pathophysiology and outcome. Thrombopoietin levels were consistently low for patients with refractory anemia with excess of blasts, whi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Very late-onset cytomegalovirus (CMV) disease after solid organ transplantation is not associated with classic risk factors; therefore, it does not follow a pattern of predictable appearance. A high index of suspicion is necessary to make an accurate diagnosis. Anemia has multiple etiologies among kidney transplanted recipients, and CMV could be one of them. We report the case of a kidney recipient with anemia refractory to treatment which proved to be secondary to extremely late CMV digestive disease.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relapsing polychondritis (RP) is a rare multisystem disorder. We describe two case reports of patients with RP, one of whom developed myelodysplasia subtype refractory anaemia (RA) and the other, refractory anaemia with ringed sideroblasts (RARS). We also review the literature of association between RP and haematological disorders.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In contrast with other solid tumors, it is hard to define early cancer in hematopoietic or lymphoid malignancies because in many of these cases pathological changes develop systemically rather than locally. But, actually, we have a lot of problems at the boundary of myeloid or lymphoid malignancies.
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The studies of the recent decades posed the question of the association between radiation exposure and myelodysplastic syndromes (MDS). This association has been proved in secondary MDS originating upon exposure to chemotherapeutics and/or radiation therapy. The long-term study in Japanese atomic (A)-bomb survivors demonstrated the significant linear dose-response for MDS confirming the link between radiation exposure and this form of hematopoietic malignancies. All these findings provide the strong basis for studying MDS in the persons exposed to radiation following the Chernobyl disaster, es
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.