Pathogenic variants in the gene COQ4 cause primary coenzyme Q10 deficiency, which is associated with symptoms ranging from early epileptic encephalopathy up to adult-onset ataxia-spasticity spectrum disease. We genetically modified commercially available wild-type iPS cells by using a CRISPR/Cas9 approach to create heterozygous and homozygous isogenic cell lines carrying the disease-causing COQ4 variants c.458C > T, p.Ala153Val and c.437T > G, p.Phe146Cys, respectively. All iPSCs lines exhibited a normal cell morphology, expression of pluripotency markers, and the ability to differentiate into
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: In consanguineous marriages, different homozygous variants in a single gene may occur in the same family. This may lead to blended phenotypes. This study presents a family in which different rare mechanisms come together as a result of consanguineous marriage. Primary coenzyme Q10 deficiency is a very rare disease that occurs due to homozygous or compound heterozygous variants in the COQ4 gene.
CASE PRESENTATION: A 2-year-old proband with a blended phenotype with sex development disorder and coenzyme Q (CoQ) 10 deficiency has psychomotor retardation, dysmorphic findings, hypoton
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to investigate the clinical, electrophysiological, and histomorphological effects of local use of coenzyme Q10 and vitamin E combination in a rat model of peripheral nerve injury.
METHODS: Forty adult female Wistar-Albino rats weighing 250-350 g were kept in a room with a temperature of 20-22°C and a light/dark cycle of 12 hours. They had free access to food and water. The right sciatic nerves of 40 rats were transected and repaired. Subjects were divided into 4 groups: controls (control-4 weeks and control-8 weeks) and treatments (treatment-4 weeks and treatment-8
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The CoQun® study is a multicenter, controlled trial aimed to evaluate the neuroprotective effects of Coqun®, an ophthalmic solution of Coenzyme q10 (CoQ10) and Vitamin E (VitE), in patients affected by primary open-angle glaucoma (POAG). Pre-clinical studies and small non-controlled clinical trials have previously shown a potential role of CoQ10 and VitE in glaucoma neuroprotection, both in vitro and in vivo.
METHODS: Randomized, parallel arm, multicenter, double-blind study. POAG patients with an IOP ranging from 17 to 21 mm Hg on monotherapy with a prostaglandin analogue (PGA)
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПротокол клинического исследованияПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Herein, we reported that Rhodobacter sphaeroides (R. sphaeroides) can be engineered by heterologous expression of an alcohol dehydrogenase (adh) from Leifsonia sp. to build a light-driven cofactor regeneration system for synthesis of chiral alcohol. The model substrate, 3'-chloroacetophenone, can be reduced by the engineered R. sphaeroides to (R)-1-(3-chlorophenyl) ethanol with an enantiomeric excess (e.e.) value of more than 99% in an n-hexane/aqueous biphasic media. This system, which is fully controlled by light, exhibited potential power to be an alternative cofactor regeneration platform
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Coenzyme Q10 has antioxidative and free radical scavenging effects. CoQ10 supplementation is known to have neuroprotective effects in some neurodegenerative diseases, such as Parkinson's disease and Huntington's disease.
OBJECTIVES: The aim of this study was to evaluate both histopathologic and behavioral whether Coenzyme Q10 is protective against trimethyltin chloride (TMT) induced hippocampal damage.
MATERIALS AND METHODS: This was an experimental study. Thirty-six Balb/c mice were divided into four groups, as follows: 1) control group; 2) sham group of mice that received a 100
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coenzyme Q10 (CoQ10) is a lipid-soluble antioxidant that could have beneficial effects in patients undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass. There is no clear evidence about its clinical effects or a systematic review published yet. We aimed to conduct a systematic review and meta-analysis of the literature to elucidate the role of coenzyme Q10 in preventing complications in patients undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass. We searched the PubMed Database using the following keywords: Coenzyme Q10, ubiquinone, ubiquinol, CoQ10, Heart Surgery, Cardiac surgery. Artic
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The conversion of succinyl-coenzyme A (CoA) into methylmalonyl-CoA, catalyzed by adenosylcobalamin-dependent methylmalonyl-CoA mutase (MCM), represents an important source of building blocks for rifamycin SV biosynthesis. The structural gene for MCM from rifamycin SV-producing strain Amycolatopsis mediterranei U32 was isolated by using a heterologous gene probe encoding the MCM of Streptomyces cinnamonesis. A 7.8-kbp fragment was sequenced and four complete open reading frames (ORFs) and two incomplete ORFs were found. Two central ORFs, ORF3 and ORF4, overlap by four nucleotides and were found…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reference has been made in the literature of the variability in the clinical presentation of deficiency of complex III of the respiratory chain, identifying up to the moment, four groups, the first of which is characterized by hipotonia and wearness starting at variable ages. We report a new case of mitochondrial myopathy due to deficiency of this complex and included within this first group, and consider the importance of defining the clinical and histochemical characteristics of this polymorphous entity.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The enzyme 3-hydroxymethylglutaryl-CoA (HMG-CoA) reductase plays a critical role in regulating the production of cholesterol, dolichols, and ubiquinones in mammals. The inhibition of this enzyme in Schistosoma mansoni is accompanied by a cessation of egg production by the female parasite and a reduced ability of the parasite to properly glycoslyate their proteins. Furthermore, we recently demonstrated that mevinolin, if given continuously over a period of 10-14 days, is a potent antischistosomal drug. In this paper, we describe the properties of purified HMG-CoA reductase from S. mansoni. Usin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundPolycystic ovary syndrome (PCOS) is a leading cause of anovulatory infertility, but evidence regarding coenzyme Q10 (CoQ10) supplementation remains limited and inconsistent.AimTo evaluate associations between pre-IVF CoQ10 supplementation and embryological and reproductive outcomes in women with PCOS.MethodsThis retrospective cohort included 154 women receiving CoQ10 (100 mg/day for four weeks before IVF; n = 75) or no CoQ10 (n = 79), as documented in medical records. Embryological and reproductive outcomes were compared, and logistic regression analyses adjusted for age and BMI.Summ
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thiamine (vitamin B1) and its phosphates are essential for almost all organisms. Thiamine diphosphate (ThDP) is the major intracellular derivative which is considered the only form functioning as a coenzyme. Thiamine triphosphate (ThTP), another ubiquitous derivative, lacks a clear physiological function and is usually kept at low levels. However, it can accumulate up to 87% of total thiamine in animal tissues lacking cytosolic thiamine triphosphatase (THTPA) activity. Studies of ThTP coenzyme function have always faced the problem of ThTP hydrolysis to ThDP. To avoid such interference a synth
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aging and age related pathological conditions are long-term processes in which cellular states gradually change over extended periods. However, many experimental studies of oxidative stress in cultured cells rely on short-term exposure to exogenous oxidative agents, which may not adequately reflect chronic oxidative conditions. To address this limitation, we established a cellular model of long-term oxidative stress by reducing endogenous antioxidant capacity through inhibition of coenzyme Q10 (CoQ10) biosynthesis rather than applying acute oxidative insults. Using HepG2 cells treated with 4-n
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coenzyme Q10 (CoQ10) is an antioxidant known for its potential protective effects against various types of cardiac injury. The aim of this study was to determine the protective effects of CoQ10 on cardiomyocytes, telocytes and progenitor cells in rats with isoproterenol (ISO)-induced cardiotoxicity. A total of 60 Sprague-Dawley rats were divided into six groups (n = 10): Group I: control, Group II: saline control, Group III: oil control, Group IV: ISO, Group V: CoQ10, Group VI: ISO and CoQ10. Isoproterenol was administered intraperitoneally at a dose of 85 mg/kg twice on the eighth and ninth d
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Intestinal ischemia-reperfusion injury (IRI) is a critical condition often requiring emergency intervention. Ferroptosis, a form of regulated cell death driven by phospholipid peroxidation, plays a central role in its pathogenesis.
OBJECTIVE: This study aimed to explore whether CoQ10 could mitigate intestinal IRI by suppressing ferroptosis.
METHODS: We analyzed serum CoQ10 levels and inflammatory cytokines in patients with mesenteric artery embolism. In mice, intestinal IRI was induced by transient superior mesenteric artery ligation following two weeks of CoQ10 pretreatment. H
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Studies show that coenzyme Q10 (CoQ10) has multiple benefits for improving idiopathic male infertility. However, its protective effects against hypoxia-induced damage to the male reproductive system and varicocoele-associated spermatogenesis dysfunction need further investigation.
OBJECTIVES: This study aims to evaluate CoQ10's preventive efficacy against testicular damage caused by chronic hypoxia and varicocoele, and to explore the underlying mechanisms.
MATERIALS AND METHODS: Chronic hypoxia-induced and varicocoele male rat models were established. CoQ10 was administered intra
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acoustic trauma is a process in which the sound energy coming into the ear is so high that it causes hearing loss. Although various treatments have entered clinical practice today, studies on the prevention and treatment of acoustic trauma continue. In our study, we investigated the protective and therapeutic effects of CoQ10 in rats with hearing loss due to acoustic trauma.
MATERIALS AND METHOD: 35 Wistar-type Albino rats were used in the study. The rats were randomly divided into five equal groups. The groups are the acoustic trauma group (group 1), the ethanol (solvent of CoQ10
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
GEMIN5 exerts key biological functions regulating pre-mRNAs intron removal to generate mature mRNAs. A series of patients were reported harboring mutations in GEMIN5. No treatments are currently available for this disease. We treated two of these patients with oral Coenzyme Q10 (CoQ10), which resulted in neurological improvements, although MRI abnormalities remained. Whole Exome Sequencing demonstrated compound heterozygosity at the GEMIN5 gene in both cases: Case one: p.Lys742* and p.Arg1016Cys; Case two: p.Arg1016Cys and p.Ser411Hisfs*6. Functional studies in fibroblasts revealed a decrease
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations of the FBN1 gene lead to Marfan syndrome (MFS), which is an autosomal dominant connective tissue disorder featured by thoracic aortic aneurysm risk. There is currently no effective treatment for MFS. Here, we studied the role of mitochondrial dysfunction in the phenotypic transformation of human smooth muscle cells (SMCs) and whether a mitochondrial boosting strategy can be a potential treatment. We knocked down FBN1 in SMCs to create an MFS cell model and used rotenone to induce mitochondrial dysfunction. Furthermore, we incubated the shFBN1 SMCs with Coenzyme Q10 (CoQ10) to assess
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Primary Coenzyme Q10 Deficiency-7 (OMIM 616276) results from bi-allelic pathogenic variants in the COQ4 gene. Common clinical findings include hypotonia, seizures, respiratory distress, and cardiomyopathy. In this report, we present two patients diagnosed with Primary Coenzyme Q10 Deficiency-7 along with a review of previously published cases, with the aim being to provide a better understanding of the clinical and laboratory manifestations of the disease.
CASE PRESENTATION: A 3-month-and-22-day-old male was admitted to our outpatient clinic due to poor feeding and restlessness. H
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования