BACKGROUND AND PURPOSE: Calculi from patients with musculoskeletal (MS) anomalies who are largely immobile and prone to urinary infections h … oup were composed of 52.7% hydroxyapatite, 10.5% calcium oxalate, 7.9% brushite, 2.6% uric acid, 0% cystine, and 7.9% other. Metabolic stones in the control group were 50.5% calcium oxalate, 16.4% hydroxyapatite, 11.5% brushite, 10.8% uric acid, 4.3% cystine, and 0.3% other. Mean 24-hour urine values for patients with metabolic stones in MS/control groups …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Here, we describe the case of a 39-year-old woman with cystinosis who already suffered from an extra parenchymal pattern of restrictive lung disease and, after SARS-CoV-2-related respiratory failure, had a difficult weaning from mechanical ventilation and required tracheostomy. In this rare disease, due to the mutation of the CTNS-gene located on chromosome 17p13, cystine accumulation in the distal muscle has been reported, even in the absence of manifest muscle fatigue. We were able to evaluate diaphragmatic weakness in this patient through the ultrasonographic evaluation of the diaphragm. We…
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spider venoms contain toxins that specifically immobilize and kill insects. We report the purification and characterization of a new insect-specific toxin named covalitoxin-II (Cvtx-II; mass, 3406. 24+/-0.64), from Coremiocnemis validus (Singapore tarantula) venom. The complete 31 amino acid sequence of Cvtx-II has been determined and it shows less than 40% identity with spider toxins. However, Cvtx-II has conserved cystine motif analogous to other spider and omega-conotoxins. Cvtx-II was chemically synthesized and identified with the native Cvtx-II. Synthetic Cvtx-II induced insect-specific n…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two classes of paralytic toxins were isolated from the venom of Agelenopsis aperta and their chemical and larvicidal properties characterized. Five acylpolyamine toxins (alpha-agatoxins) of molecular masses 452, 488, 489, 504, and 505 Da produce immediate but reversible paralysis in Manduca sexta following injection. Six insecticidal peptides (mu-agatoxins) produce a gradual but irreversible paralysis. The complete amino acid sequences (36-38 residues) of the mu-agatoxins are presented. These peptides contain eight half-cystines and are quite similar in sequence. At least four of these toxins …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors accomplished a study of the concentration of free aminoacids in the blood and urine of patients with torsion dystonia by means o … yperkinetic form the most significant changes were seen for valine, methionine, serine, alanine and cystine, while as the spectrum of aminoacids of the aromatic line is practically unchanged. The found changes in the spectrum of free aminoacids are most likely connected with disorders of catecholamine metabolism in torsion dystonia.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bartter syndrome is a rare inherited defect in the thick ascending limb of the loop of Henle. It is characterized by low potassium levels (hypokalaemia), increased blood pH (alkalosis) and normal to low blood pressure. There are three types of Bartter syndrome: neonatal, the classic type and Gitelman syndrome. Nephropathic cystinosis is an autosomal recessive disorder characterized by accumulation of free cystine in lysosomes due to disorder of lysosomal transport that can lead to end stage renal failure within 10 years and multiorgan impairment. We report a 5 year 9 month old child with Bartt…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Observation of stunted growth in children usually leads the general practitioner to refer the patient to endocrinologists or gastroenterolog … nd normal glycemia), and proteinuria suggest nephropathic cystinosis. Ophthalmic examination showed cystine deposits in the cornea. The semiotic diagnosis of nephropathic cystinosis was confirmed by leukocyte cystine concentrations and genetic investigations. This case report clearly illustrates the significance of the urine strip test to easily and quick …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background Short stature is a common presentation in paediatric practice. Rickets can lead to poor growth and finding the underlying cause of rickets can, at times, be challenging. Case presentation The child was initially referred due to parental concerns of delayed walking, bowed legs, waddling gait and faltering growth. She was noted to have features of rickets. Bone profile and renal functions were reported to be within the normal range, however, on later review it was noted that adult values for inorganic phosphate had been given for reference ranges. Following a series of investigations,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mitochondrial presequence protease (PreP) is a member of the pitrilysin class of metalloproteases. It degrades the mitochondrial targeting presequences of mitochondria-localized proteins as well as unstructured peptides such as amyloid-β peptide. The specific activity of PreP is reduced in Alzheimer patients and animal models of Alzheimer disease. The loss of activity can be mimicked in vitro by exposure to oxidizing conditions, and indirect evidence suggested that inactivation was due to methionine oxidation. We performed peptide mapping analyses to elucidate the mechanism of inactivation
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal dysfunction is a well-recognized feature of aging. Here, we used a suite of tools for rapid lysosomal isolation to construct a multitissue atlas of the metabolite changes lysosomes undergo during aging. Aged lysosomes in brain, heart, muscle, and white adipose tissue accumulated glycerophosphodiesters and cystine, metabolites that are causally linked to juvenile lysosomal storage disorders, Batten disease, and cystinosis. Levels of these metabolites increased linearly with age, preceding organismal decline. Caloric restriction, a lifespan-extending intervention, mitigated these chang…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scorpion venoms contain a large number of small peptides with diverse primary structures and unique pharmacological functions. From a cDNA l … corpion toxin family sharing cysteine-stabilized alpha-helical folds. BmAP1 possesses a distinctive cystine framework, which is similar to some serine protease inhibitors and the segments of several extracellular proteins.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The interleukin (IL)-17 family encompasses six structurally related pro-inflammatory cystine knot proteins, designated as IL-17A to IL-17F. Over the last decades, evidence has pointed to its role as a critical player in the development of inflammatory diseases such as psoriasis (PsO), axial spondyloarthritis (axSpA), and psoriatic arthritis (PsA). More specifically, IL-17A and IL-17F are overexpressed in the skin and synovial tissues of patients with these diseases, and recent studies suggest their involvement in promoting inflammation and tissue damage in axSpA and PsA. Bimekizumab is a monoc…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nephropathic cystinosis is a rare autosomal recessive disease characterised by raised lysosomal levels of cystine in the cells of all the organs. It is treated by the 6-h oral administration of the aminothiol, cysteamine, which has an offensive taste and smell. In an attempt to reduce this frequency and improve the treatment, cysteamine-containing polyethylene glycol suppositories were prepared and evaluated for dissolution and stability. The results demonstrated that cysteamine release was complete after 30 min, and that there was a uniform drug distribution within the formulations. Twelve-mo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In present study the full-length cDNA of a novel toxin from the venom gland of spider Ornithoctonus huwena, named as SHT-I, has been cloned using the strategy of rapid amplification of cDNA ends, and then the whole genomic sequence of SHT-I (Selenocosmia huwena toxin-I) was determined using sequence-specific primers synthesized based on the acquired 3' and 5' ends of SHT-I cDNA sequence. It is unexpectedly found that intron was lacking in the genomic sequence of SHT-I. The result might evoke an interesting question whether the gene code of inhibitor cystine-knot peptides from spider venom is d…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chemical, nutritional, and technological characteristics of buckwheat and non-prolamine buckwheat flours in comparison to wheat for celiac patients use have been studied. The results suggested the following conclusions: the 56.5% extraction value for flour obtention is considered good; the buckwheat flour presents methionine and cystine as first limiting amino acids followed by threonine as the second limiting amino acid; the buckwheat flour presents higher content of lysine amino acids than the wheat flour; the buckwheat flour is superior to the wheat flour regarding iron, copper, and magnesi…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) is a severe inherited disorder caused primarily by mutations in PKHD1 and in a minority of cases, CYS1. These genes encode fibrocystin and cystin, respectively. ARPKD typically manifests in infancy with enlarged kidneys, progressive cyst formation, and an estimated peri-natal high mortality rate of 20%. Given the lack of efficient therapies and the genetic complexity of many rare diseases such as ARPKD, strategies that restore functional proteins defective in the disease may offer a disease-modifying approach. Urinary extracellular vesicles
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The most direct route by which microbes might assimilate sulfur would be by importing cysteine. However, alone among the amino acids, cystei … is situation is surprising, because E. coli deploys ion- and/or ATP-driven transporters that import cystine, the oxidized form of cysteine, with high affinity and specificity. We conjecture that in oxic environments, molecular oxygen oxidizes environmental cysteine to cystine, which E. coli imports. In anoxic environments where cysteine is stable, the cel …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two insect selective toxins were purified by gel-permeation and ion-exchange chromatographies from the venom of the scorpion, Leiurus quinquestriatus quinquestriatus, and their chemical and pharmacological properties were studied. The first toxin (LqqIT1) induces a fast excitatory contraction paralysis of fly larvae and is about 40 times more toxic than the crude venom. It is a polypeptide composed of 71 amino acids, including 8 half-cystines and devoid of methionine and tryptophan, with an estimated molecular weight of 8189 and a pI value of 8.5. The second toxin (LqqIT2) induces a slow depre…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Biothiols, characterized by thiol groups, exhibit remarkable affinity for certain metals, playing pivotal roles in intracellular and extrace … ation, discrimination, and quantification of essential biothiols─cysteine (CYS), glutathione (GSH), cystine (CYSS), and glutathione disulfide (GSSG)─while also quantifying thiol-to-disulfide ratios. Our investigation clarifies the probe's functionality, elucidating etching and antietching mechanisms based on sulfhydryl group coordination with Hg2+. This c …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.