BACKGROUND: Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (C1-INH-HAE) causes swelling in the skin and upper airways and pain in the abdomen because of mucosal swelling. C1-INH-HAE is frequently misdiagnosed, leading to delays in diagnosis, inadequate treatment, and unnecessary procedures.
OBJECTIVE: To evaluate the history of misdiagnosis in patients participating in the Icatibant Outcome Survey (IOS).
METHODS: The IOS is an observational study in which safety and effectiveness of icatibant have been evaluated since 2009. As part of the IOS, patients record any misdiagnoses received …
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Physical urticaria/angioedema syndromes (PUAs) are commonly encountered. They are identified by a history of physical factors provoking cutaneous symptoms, and confirmed by provocation testing. Recent guidelines have recommended use of challenge procedures for diagnosis; however, their positive/negative likelihood ratios have not been established.
RECENT FINDINGS: We conducted a systematic review to determine the diagnostic utility of recommended office procedures for three common PUAs: dermatographia (DERMATO), cholinergic urticaria (CHOL), and delayed pressure urticaria/a…
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Acquired angioedema is a rare disorder causing recurrent life-threatening angioedema, due to decreased activity of C1 esterase inhibitor.
CASE REPORT: A 57-year-old man presented to our hospital with recurrent swelling of the hands, lips, tongue, scrotum and throat. Lab examination showed the presence of an IgM kappa monoclonal antibody. Additional analysis showed that in the IgM fraction autoantibody activity against C1 esterase inhibitor was present. This confirmed the diagnosis of acquired angioedema in the presence of lymphoplasmacytic lymphoma. Despite standard therapy, the…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aspirin-exacerbated diseases are important examples of drug hypersensitivities and include aspirin-exacerbated respiratory disease (AERD), aspirin- or non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID)-induced urticaria/angioedema, and aspirin- or NSAID-induced anaphylaxis. While each disease subtype may be distinguished by unique clinical features, the underlying mechanisms that contribute to these phenotypes are not fully understood. However, the inhibition of the cyclooxygenase-1 enzyme is thought to play a significant role. Additionally, eosinophils, mast cells, and their products, prostaglandin…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema with normal C1-INH may be linked to specific mutations in the coagulation factor 12 (FXII) gene (HAE-FXII) or mutations in genes that are still unknown (HAE-unknown). To assess the differences in transmission and inheritance, clinical features, and laboratory parameters between patients with HAE-FXII and HAE-unknown.
METHODS: Sixty-nine patients with HAE-FXII from 23 unrelated families and 196 patients with HAE-unknown from 65 unrelated families were studied.
RESULTS: Both HAE-FXII and HAE-unknown are inherited as autosomal-dominant traits with incomplete pe…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Measuring functional C1 inhibitor (C1 INH) with chromogenic or ELISA methods can confirm a diagnosis of hereditary angioedema (HAE) due to C1 INH deficiency. Previous studies found differences in the agreement of these assays.
OBJECTIVE: To evaluate the agreement between chromogenic or ELISA methods in the context of an observational study.
METHODS: Patients with previously confirmed HAE underwent functional C1 INH testing. These patients contacted first-degree relatives (parents, siblings, or offspring) not previously evaluated for HAE, who underwent a panel of complement test…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema due to C1-inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) is a rare, autosomal-dominant disease. HAE-C1-INH is characterized by recurrent attacks of marked, diffuse, nonpitting and nonpruritic skin swellings, painful abdominal attacks, and laryngeal edema. The extremities and the gastrointestinal tract are most commonly affected. Swelling of the upper respiratory mucosa poses the greatest risk because death from asphyxiation can result from laryngealedema. HAE-C1-INH attacks are variable, unpredictable, and may be induced by a variety of stimuli, including stress or physical trauma. Be…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the last 5 years we identified 7 patients with a history of episodic acute abdominal pain and subobstruction due to intestinal angioedema secondary to the use of Angiotensin Converting Enzyme (ACE) inhibitors. These cases were all diagnosed in one gastroenterology department. This is thereby the largest single centre case series of ACE inhibitor-induced angioedema that has been published until now. Our findings suggest that this syndrome is far more frequent than international literature would let us believe. We also describe one of the first male cases diagnosed with this entity for wh…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a patient who had recurrent life-threatening episodes of isolated macroglossia due to the use of an angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor. No associated facial, labial, pharyngeal, or laryngeal edema was noted. Aggressive treatment with epinephrine, steroids, and antihistamines resulted in rapid resolution of the tongue swelling and respiratory distress. Recurrent isolated angioedema of the tongue is an extremely rare variant of ACE inhibitor-related angioneurotic edema. The widespread use of ACE inhibitors mandates a special awareness by physicians of this potentially life…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HISTORY AND CLINICAL FINDINGS: A 35-year-old man, for 8 years known to have hereditary angio-oedema with recurrent cutaneous swellings and occasional attacks of gastrointestinal pain, developed very painful, colic-like upper abdominal symptoms and frequent vomiting.
INVESTIGATIONS: Routine laboratory tests were normal, except for leucocytosis of 18,200 WBC/microliter. The plasma concentrations of C1-esterase inhibitor (5.6 mg/dl) and of complement factor C4 (10.0 mg/dl) were reduced. Computed tomography revealed about 500 ml free fluid, a perihepatic effusion and definite oedematous thickenin
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients are described who developed allergic angioedema following local anesthesia for dental surgery. Skin testing revealed that hyaluronidase from bull testes contained in one of the preparations used for local anesthesia was the responsible allergen. In both patients hyaluronidase-specific serum IgE antibodies were detected by RAST. Mammalian hyaluronidase, also called spreading factor, is believed to improve penetration of tissues by local anesthetics. It is used worldwide for this and other indications. In the presence of allergic reactions to local anesthetics the possibility of sen…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Current international hereditary angioedema (HAE) guidelines and treat-to-target recommendations emphasize accurate diagnosis, early on-demand treatment, procedure-related short-term prophylaxis, individualized long-term prophylaxis (LTP), and routine assessment of disease control and quality of life. Evidence on implementation in Latin America remains limited. We aimed to assess concordance between international guidance and the consensus of a selected Latin American expert panel and to identify expert-reported implementation barriers.
METHODS: A scientific committee developed an…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Donidalorsen is an antisense oligonucleotide designed to reduce plasma prekallikrein in patients with hereditary angioedema (HAE). The Switch cohort of the OASISplus study (NCT05392114) evaluated the long-term safety and efficacy of donidalorsen in patients who switched from a long-term prophylactic treatment (LTP) to donidalorsen with 1-year outcomes.
METHODS: This study enrolled patients with HAE aged ≥ 12 years previously on stable doses of an LTP (lanadelumab, berotralstat, C1 inhibitor). Patients directly switched from an LTP to donidalorsen 80 mg administered subcutaneously …
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare congenital disorder characterized by recurrent episodes of subcutaneous and submucosal swelling, which can progress to life-threatening laryngeal obstruction. The most common form of HAE results from mutations in the SERPING1 gene, which encodes C1-esterase inhibitor. HAE belongs to the broader category of serpinopathy, in which misfolded serine protease inhibitors polymerize and are retained within the endoplasmic reticulum, leading to both loss-of-function and toxic gain-of-function effects.
OBJECTIVE: We sought to develop a stable patient-d…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder resulting from SERPING1-related C1-inhibitor deficiency. Surgical stress and airway manipulation may precipitate life-threatening attacks. Experience with kidney transplantation in patients with HAE remains extremely limited.
CASE REPORT: We describe a 19-year-old male with end-stage kidney disease secondary to congenital obstructive uropathy and nephrolithiasis, who underwent successful living-donor kidney transplantation from his mother, also diagnosed with HAE type I. Because danazol is unavailable in Argentina, …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) are the most common cause of drug-induced angioedema in the United States. Our primary objective was to provide descriptive evidence regarding emergency department (ED) disposition of ACEI-induced angioedema patients. Our secondary objective was to evaluate unique patterns in those with ACEI-induced angioedema at a tertiary referral center, including demographics, details of those requiring intubation, length of inpatient stay, and allergy documentation.
METHODS: This was a retrospective study evaluating all cases of ACEI-induced ang…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Angioedema (AE) rarely occurs as a potentially life-threatening adverse drug reaction (ADR) to angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEi) or angiotensin receptor blockers (ARB). The aim of the present study was to investigate non-genetic association factors with ACEi-/ARB-induced angioedema in the European ADR database EudraVigilance and the database of the vARIANCE study.
METHODS: The cohort of the vARIANCE study comprised 114 patients who suffered from ACEi- or ARB-induced angioedema. In addition, 171 angioedema reports and 4650 reports on other ADRs of ACEi/ARB were identi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования