Mitochondrial complex I is a 1MDa membrane protein complex with a central role in aerobic energy metabolism. The bioenergetic core functions are executed by 14 central subunits that are conserved from bacteria to man. Despite recent progress in structure determination, our understanding of the function of the ~30 accessory subunits associated with the mitochondrial complex is still limited. We have investigated the structure of complex I from the aerobic yeast Yarrowia lipolytica by cryo-electron microscopy. Our density map at 7.9Å resolution closely matches the 3.6-3.9Å X-ray structure of the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial disorders are a group of pathologies characterized by impairment of mitochondrial function mainly due to defects of the respiratory chain and consequent organellar energetics. This affects organs and tissues that require an efficient energy supply, such as brain and skeletal muscle. They are caused by mutations in both nuclear- and mitochondrial DNA (mtDNA)-encoded genes and their clinical manifestations show a great heterogeneity in terms of age of onset and severity, suggesting that patient-specific features are key determinants of the pathogenic process. In order to correlate
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mitochondrial dysfunction is one of the most characteristic properties of the cancer cell. However, it is not known whether oxidative energy metabolism has already become altered in conditions of atrophic gastritis, a precancerous state of gastric disease. The purpose of our study was to comparatively characterize oxidative phosphorylation (OXPHOS) in the atrophic and nonatrophic gastric corpus mucosa.
METHODS: Mucosal biopsies were taken from 12 patients with corpus dominant atrophic gastritis and from 12 patients with nonatrophic mucosa (controls). One part of the tissue samples
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mechanism of free radical production by complex I deficiency is ill-defined, although it is of significant contemporary interest. This study studied the ROS production and antioxidant defenses in children with mitochondrial NADH dehydrogenase deficiency. ROS production has remained significantly elevated in patients compared to controls. The expression of all antioxidant enzymes significantly increased at mRNA level. However, the enzyme activities did not correlate with high mRNA or protein expression. Only the activity of superoxide dismutase (SOD) was found to correlate with higher mRNA
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Mitochondrial complex I deficiency is the commonest diagnosed respiratory chain defect, being genetically heterogeneous. The male preponderance of previous patient cohorts suggested an X-linked underlying genetic defect. We investigated mutations in the X-chromosomal complex I structural genes, NDUFA1 and NDUFB11, as a novel cause of mitochondrial encephalomyopathy.
METHODS: We sequenced 12 nuclear genes and the mitochondrial DNA-encoded complex I genes in 26 patients with respiratory chain complex I defect. Novel mutations were confirmed by polymerase chain reaction restriction le
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: The prerequisite for liver transplantation as a therapeutic option for inherited metabolic diseases should be that the enzyme defect, being responsible for the major clinical (hepatic and/or extra-hepatic) abnormalities, is localised in the liver. Furthermore, no adequate dietary or pharmacological treatment should be available or such treatment should have an unacceptable influence on the quality of life. We report an infant, who developed end-stage liver disease with persistent lactic acidaemia in his first months of life. Analysis of the mitochondrial respiratory chain in liver
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Pearson marrow-pancreas syndrome (PS) is a rare mitochondrial disorder. Impaired mitochondrial respiratory chain complexes (MRCC) differ among individuals and organs, which accounts for variable clinical pictures. A subset of PS patients develop 3-methylglutaconic aciduria (3-MGA-uria), but the characteristic symptoms and impaired MRCC remain unknown. Our patient, a girl, developed pancytopenia, hyperlactatemia, steatorrhea, insulin-dependent diabetes mellitus, liver dysfunction, Fanconi syndrome, and 3-MGA-uria. She died from cerebral hemorrhage at 3 years of age. We identified a
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical trials with single-agent venetoclax/ABT-199 (anti-apoptotic BCL2 inhibitor) revealed that diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) is not solely dependent on BCL2 for survival. Gaining insight into pathways/proteins that increase venetoclax sensitivity or unique vulnerabilities in venetoclax-resistant DLBCL would provide new potential treatment avenues. Therefore, we generated acquired venetoclax-resistant DLBCL cells and evaluated these together with intrinsically venetoclax-resistant and -sensitive DLBCL lines. We identified resistance mechanisms, including alterations in BCL2 family m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hydrogen sulfide (H2S), a gaseous molecule, is involved in modulating multiple physiological functions, such as antioxidant, antihypertension, and the production of polysulfide cysteine. H2S may inhibit reactive oxygen species generation and ATP production through modulating respiratory chain enzyme activities; however, the mechanism of this effect remains unclear. In this study, db/db mice, neonatal rat cardiomyocytes, and H9c2 cells treated with high glucose, oleate, and palmitate were used as animal and cellular models of type 2 diabetes. The mitochondrial respiratory rate, respiratory chai
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Friedreich ataxia (FA) is a rare, recessive neuro-cardiodegenerative disease caused by deficiency of the mitochondrial protein frataxin. Mitochondrial dysfunction, a reduction in the activity of iron-sulfur enzymes, iron accumulation, and increased oxidative stress have been described. Dorsal root ganglion (DRG) sensory neurons are among the cellular types most affected in the early stages of this disease. However, its effect on mitochondrial function remains to be elucidated. In the present study, we found that in primary cultures of DRG neurons as well as in DRGs from the FXNI151F mouse mode
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To clarify the pathway of anaerobic sulfur oxidation coupled with dissimilatory ferric iron reduction in Acidithiobacillus ferrooxidans strain CCM 4253 cells, we monitored their energy metabolism gene transcript profiles. Several genes encoding electron transporters involved in aerobic iron and sulfur respiration were induced during anaerobic growth of ferrous iron-grown cells. Most sulfur metabolism genes were either expressed at the basal level or their expression declined. However, transcript levels of genes assumed to be responsible for processing of elemental sulfur and other sulfur inter
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic encephalopathy is an important cause of morbidity and mortality in patients with severe hepatic failure. This disease is clinically characterized by a large variety of symptoms including motor symptoms, cognitive deficits, as well as changes in the level of alertness up to hepatic coma. Carbon tetrachloride is frequently used in animals to produce an experimental model to study the mechanisms involved in the progression of hepatic disease and the impact of various drugs on this progression. The brain is highly dependent on ATP and most cell energy is obtained through oxidative phosphor
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mixed-anion chemistry provides a versatile route for controlling bonding, lattice geometry, and electronic localization in complex oxides, yet its role in kagome-lattice francisites remains insufficiently understood. Here, we report a systematic dual-site anion substitution study of francisite-type oxides, Cu3BiSexTe2-xO8ClyBrzI1-y-z, in which both the chalcogen site (Se/Te) and halogen site (Cl, Br, I) are chemically varied. Synchrotron powder X-ray diffraction and Rietveld refinement show that the parent francisite framework is retained across all compositions, while the lattice responds ani
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain zinc dysregulation is linked to many neurological disorders. However, the mechanisms regulating brain zinc homeostasis are poorly understood. We performed secondary analyses of brain MRI GWAS and exome sequencing data from adults in the UK Biobank. Coding ZIP12 polymorphisms in zinc transporter ZIP12 (SLC39A12) were associated with altered brain susceptibility weighted MRI (swMRI). Conditional and joint association analyses revealed independent GWAS signals in linkage disequilibrium with 2 missense ZIP12 polymorphisms, rs10764176 and rs72778328, with reduced zinc transport activity. ZIP1
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The environmental pollutant polycyclic aromatic hydrocarbons (PAHs) are abundant in the environment due to large-scale industrial production and can induce toxic effects in multiple systems. Phenanthrene (Phe) is the major PAHs in environmental sources. However, it remains unknown whether Phe exposure induced brain injury in zebrafish was related to ribotoxic stress, apoptosis and energy metabolism. In this study, 100 zebrafish (Danio rerio) were exposed to Phe in the water environment at environmental relevant concentrations for 28 days. By deploying molecular dynamics simulations, RNA sequen
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute lung injury (ALI) is a devastating clinical syndrome without effective therapy. Celastrol, as a natural anti-inflammatory compound, has showed therapeutic potential against inflammatory diseases. In this study, we have investigated the potential effect of Celastrol on lipopolysaccharide (LPS)-induced ALI. C57BL/6J mice, Nrf1-knockout mice and A549 (human alveolar epithelial cell line) cells were used to investigate the protective role of Celastrol in LPS-induced ALI. Our data showed that administration of Celastrol significantly alleviated lung pathologic injury and increased the surviva
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypoxic pulmonary vasoconstriction (HPV) rapidly and reversibly matches lung ventilation (V) and perfusion (Q), optimizing oxygen uptake and systemic oxygen delivery. HPV occurs in small pulmonary arteries (PA), which uniquely constrict to hypoxia. Although HPV is modulated by the endothelium the core mechanism of HPV resides in PA smooth muscle cells (PASMC). The PASMC's mitochondrial oxygen sensor lies within the electron transport chain (ETC) and includes NDUFS2 in ETC Complex-I. PASMC mitochondria respond to hypoxia by varying production of reactive oxygen species (ROS) and hydrogen peroxi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current study aimed to investigate whether kaempferol (KMP), the major bioactive component of green leafy vegetables, could counteract the toxicity elicited by 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP) in Drosophila melanogaster or not. First, we performed a dose-response curve, where adult wild-type flies were fed on diet-containing different concentrations of KMP throughout their lifespan. Afterward, flies were fed on a diet containing MPTP (500 μM) and KMP (20 and 40 μM) for 7 days. The MPTP- fed flies presented a higher mortality rate, lower emergence rate, locomotor deficits
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Calcium and Integrin-Binding Protein 2 (CIB2) is an essential subunit of the mechano-electrical transduction (MET) complex in mammalian auditory hair cells. CIB2 binds to pore-forming subunits of the MET channel, TMC1/2 and is required for their transport and/or retention at the tips of mechanosensory stereocilia. Since genetic ablation of CIB2 results in complete loss of MET currents, the exact role of CIB2 in the MET complex remains elusive. Here, we generated a new mouse strain with deafness-causing p.R186W mutation in Cib2 and recorded small but still measurable MET currents in the cochlea
ПрепринтСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Copper(II) coordination compounds have been investigated for their anticancer properties for decades, however, none have reached advanced human clinical trials. The poor translation of copper(II) complexes from in vitro studies to (pre)clinical studies can be attributed to their limited efficacy in animal models, which is largely associated with copper leaching and speciation (in biological fluids). Here we report a biologically stable copper(II) complex based on the active site of Type I Cu electron transport proteins. The copper(II) complex 1 comprises of dithiacyclam (with soft and hard don
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования