Tuberous sclerosis complex (TSC) is due to pathogenic variants in TSC1 or TSC2 genes resulting in hyperactivation of the mTOR pathway. Many organ systems can be affected, such as brain, skin, eye, heart, bone, kidney, or lung. Typical lesions of TSC usually are those included as major criteria, including angiofibromas, hypomelanotic macules, tubers, subependymal nodules, angiomyolipomas, cardiac rhabdomyomas, and lymphangioleiomyomatosis. However, there are many other manifestations less frequent and/or less well known, many of them not included as clinical diagnostic criteria that are part of…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex (TSC) is a genetic multisystem disorder with prominent skin involvement that frequently occurs in early childhood. Dermatologic manifestations include facial angiofibromas, hypomelanotic macules, fibrous cephalic plaques, shagreen patches, and ungual fibromas. The International TSC Consensus Conference in 2012 provided guidelines for standardized baseline evaluation and follow-up. Detailed clinical dermatological evaluation at the time of diagnosis and annual skin examination is recommended for both pediatric and adult populations. The onset of dermatological manifes…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex is a autosomal dominant instantly progressing disease, causing the development of benign tumors in all organs and … ne is by itself sufficient for a definite diagnosis. There are following major diagnostic criteria: angiofibromas (≥3) or forehead plaque; hypomelanotic macules (≥3); ungual fibromas (≥2); chagrin patch; multiple retinal hamartomas; cortical dysplasias (≥3, include tubers and cerebral white matter radial migration lines; subependymal nodules; subependymal gian …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Some clinical findings in tuberous sclerosis complex (TSC), such as hypomelanotic macules or angiofibromas are related to problems in development of the neural crest, which is also the origin of cranial leptomeninges. Arachnoid cysts have been reported in two TSC patients to date. The purpose of this study was to assess the prevalence and characteristics of arachnoid cysts in a large cohort of TSC.
MATERIALS AND METHOD: We performed a review of brain MRIs of 220 TSC patients searching for arachnoid cysts.
RESULTS: Arachnoid cysts were found in 12 (5.5%) (general population: 0.5%),…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis is an autosomal dominant disorder of hamartoma formation in which manifestations may occur in skin, brain, and viscera. In the past, it was believed that the typical presentation included seizures, mental retardation, and facial angiofibromas ("adenoma sebaceum"). This disorder is now recognized to show wide variability of expression. There are only four cases of tuberous sclerosis in pregnancy in the literature. Two of these had favorable maternal and fetal outcomes and the remaining two presented with serious maternal and fetal complications. These included acute intra-abd…
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis or tuberous sclerosis complex is a dominantly inherited neurocutaneous disorder that variably affects the brain, skin, kidneys, heart, and other organs. Diagnosis of tuberous sclerosis becomes difficult in the young individuals with subtle changes. At this point, a careful inquiry and examination of the accessible signs and symptoms can errand a possible diagnosis. We hereby report such a rare case of tuberous sclerosis in 14-year-old boy, which was diagnosed in a novel approach.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mosaicism is relatively common in Tuberous Sclerosis Complex (TSC) but can be difficult to detect using routine diagnostic tests, particular … RI findings suggestive of TSC; a TSC1 pathogenic variant was first identified on DNA extracted from angiofibroma biopsy, and then confirmed on non-lesional skin, peripheral blood, and saliva. The identification of the causative TSC1/2 variant is crucial to provide appropriate management and genetic counseling for family planning. Most mosaic individuals in the …
СтатьяКлинический случайОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric sinonasal tumors are rare, and minimally invasive approaches are preferred because of unknown long-term effects on development. We … y with nasal septal modification. Pathology revealed pyogenic granuloma, nasal polyps, and juvenile angiofibroma. After TAE, tumor reduction improved visualization in case 1. Nasal septum manipulation enabled medial traction and tumor base identification in cases 2 and 3. The combination of preoperative TAE and septal modification proved effective for achievin …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skull base lesions presenting with proptosis and sinonasal involvement in young patients are commonly attributed to vascular neoplasms such as juvenile nasopharyngeal angiofibroma. However, rare infectious etiologies such as invasive fungal granulomas may present with overlapping radiological features, leading to diagnostic challenges. We report a rare case of a 19-year-old immunocompetent male presenting with progressive bilateral proptosis and a large skull base mass involving the clivus, nasal cavity, and orbits. Initial imaging suggested a vascular neoplasm, and biopsy revealed a spindle c…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dedifferentiated liposarcoma (DDLPS) arises from atypical lipomatous tumor/well-differentiated liposarcoma (ALT/WDLPS) through progression i … S), myxofibrosarcoma (MFS), GLI1-altered tumors, low-grade fibromyxoid sarcoma (LGFMS), soft tissue angiofibroma (STA), etc. Immunohistochemistry (IHC) confirmed STAT6 overexpression, while fluorescence in situ hybridization (FISH) revealed co-amplification of MDM2 and DDIT3. STAT6 amplification in DDLPS leads to detectable protein expression by IHC. DDIT3 amp …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Nasal and paranasal sinus masses can arise from a wide range of conditions, both benign and malignant, as well as congenital or … steoma, chondromesenchymal hamartoma, hemangioma, hemangiopericytoma, antrochoanal polyp, sinonasal angiofibroma, ossifying fibroma, and lipoma. Malignant tumors addressed in this review include adenocarcinoma, esthesioneuroblastoma, non-Hodgkin lymphoma, melanoma, and sarcoma. Conclusions: Diagnosing nasal lesions represent a significant challenge for otolary …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CASE DESCRIPTION: A 4-year-old spayed female French Bulldog was referred for treatment of a suspected right-sided nasal angiofibroma associated with a 4-month history of unilateral nasal discharge and stertor.
CLINICAL FINDINGS: The dog appeared healthy other than right-sided mucoid debris and decreased airflow through the right naris. The dog was anesthetized, and a large intranasal mass was observed obstructing the right nasal passage and abutting the nasal septum.
TREATMENT AND OUTCOME: A lateral rhinotomy was performed, and rigid endoscopes (0° and 30°) were used to examine the right nas…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Infratemporal fossa (ITF) tumors are rare and little is known about their general epidemiology, making it sometimes difficult fo … patients were included. 74% of tumors were benign (n=46) and 26% malignant. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma, adenoid cystic carcinoma and schwannoma were the most frequent histologic types, accounting for 47%, 16% and 10% of cases, respectively. The only clinical or imaging signs significantly associated with malignancy were trismus, facial pain, facial h …
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective To describe a case of dermoid cyst arising from the pterygopalatine fossa and review the literature. Methods We report a case of a … the differential diagnosis of expansive lesions in the pterygopalatine fossa, including schwannoma, angiofibroma, esthesioneuroblastoma, osteochondroma, cholesterol granuloma, hemangioma, lymphoma, and osteoma.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Morbid anatomy, University of Nigeria Teaching Hospital (UNTH) caters for over 30 million people, mainly Black Africans. Sixty oral and jaw … tissue swellings from osteomyelitis three (5%). Butyroid rhabdomyosarcoma, adenoid cystic carcinoma angiofibroma, fibrous histiocytoma and fibrosarcoma were each one (1.7%). Oral and jaw tumours therefore constitute a mere 1.3% of biopsies. The most common subtype seen were the dentigerous cysts/fibromas, followed by ameloblastomas.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the indications, key point, advantages, and disadvantages of transmaxillary approach for microsurgical removal of clivus tumors.
METHODS: The clinical data of 16 consecutive patients with clivus tumors operated upon through transmaxillary approach, based on Le Fort I ostectomy, July 1999 to May 2002 were retrospectively reviewed.
RESULTS: Of the 16 patients, 8 patients suffered from chordoma, 2 from angiofibroma, 1 from pituitary adenoma, 1 from chondroma, 1 from adenocarcinoma of grade II, 1 from mucoid cyst, 1 from myeloma, and 1 from fibrous dysplasia of bone. Fo…
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although many treatment strategies for skull base tumors in adults have been reported, relatively little has been reported regarding such th … ncepahalocele, fibrous dysplasia, esthesioneuroblastoma, craniopharyngioma, juvenile nasopharyngeal angiofibroma, cholesteatoma, chordoma, chondrosarcoma, and Ewing sarcoma. They review management strategies that include radio- and chemotherapy, as well as surgical approaches with emphasis on the modifications and complications associated with the procedures a …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 1998 to 2001, the Academician N. N. Burdenko Research Institute of Neurosurgery operated on 15 patients aged 20 to 65 years who had bulky processes in the base of the skull and paranasal sinuses by applying an access through the frontal sinus. Most patients (n = 7) had meningiomas. The others had osteoma of the base of anterior cranial fossa (n = 2), chondroma (n = 2), angiofibroma (n = 1), fibroma (n = 1), esthesioneuroepithelioma (n = 1), and neurinoma (n = 1). The main criteria for choosing this access were the site and extent of a process, the sizes of the frontal sinus, and no signs of…
Клиническое исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Case details were reviewed from 2021 patients treated surgically for nasal polyposis between 1991 and 1999, seen by six surgeons serving a c … the cases comprised three of squamous cell carcinoma, one of adenocarcinoma, one of myeloma, one of angiofibroma and one of microcystic papillary adenoma. In this series, the occurrence of malignancy, inverted papilloma, or other clinically significant pathology among the group of patients with otherwise clinically unsuspected histology justifies sending nasal …
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования