BACKGROUND: Progressive supranuclear palsy is a rare neurodegenerative disease associated with dysfunctional tau protein. BIIB092 is a humanised monoclonal antibody that binds to N-terminal tau and is thus being assessed as a potential novel treatment for progressive supranuclear palsy. We aimed to investigate the safety and tolerability of BIIB092 in individuals with progressive supranuclear palsy.
METHODS: This 12-week, double-blind, randomised, placebo-controlled, multiple ascending dose, phase 1b trial was done at 13 outpatient sites in the USA. Participants aged 41-86 years with probable
Клиническое исследование I фазыСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, a number of genetic parkinsonian conditions have been recognized that share some features with the clinical syndromes of progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD), and multiple system atrophy (MSA), the classic phenotypic templates of atypical parkinsonism. For example, patients with progranulin, dynactin, or ATP13A gene mutations may have vertical supranuclear gaze palsy. This has made differential diagnosis difficult for practitioners. In this review, our goal is to make clinicians aware of these genetic disorders and provide clinical clues and syndromic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysfunction of the ubiquitin-proteasome system (UPS) occurs in dopaminergic neurones in the SN in PD and it is associated with Lewy body formation. However, it remains unknown whether this is specific to PD or whether it also occurs in multiple system atrophy (MSA) and progressive supranuclear palsy (PSP) where nigral dopaminergic neurones also degenerate. In the present study, we investigated changes in the expression of proteasomal subunits in the SN in PD, MSA and PSP. Immunohistochemistry double staining showed that proteasome 20S-alpha4 and -alpha6, and 20S-beta3 and -beta5i subunits are
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is a neurodegenerative disease characterised clinically by motor and cognitive symptoms. Cholinergic dysfunction is thought to be responsible for much of the cognitive symptomatology. To date, however, cholinergic replacement therapies have been ineffective. We used receptor specific radioligand autoradiography to measure M1, M2, and M4 receptor density, and the functional status of the principal cortical subtype, M1, in the frontal cortex in post-mortem brain tissue of PSP patients (n=14). Results were compared to normal controls (n=17) and patients with d
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used SPECT and the tracer (123)I-Ioflupane to measure dopamine transporter (DAT) binding in the caudate nucleus and the putamen of 70 patients with Parkinson's disease (PD), 10 with multiple system atrophy (MSA-P type), and 10 with progressive supranuclear palsy (PSP). Data were compared with 12 age-matched control subjects. We found significant reductions in mean striatal values in all three forms of parkinsonism. However, decrements were significantly greater in PSP (0.51+/-0.39, p<0.01) compared with MSA-P (0.70+/-0.33) and PD (0.95+/-0.38). No differences were found between MSA and PD.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The atypical parkinsonian or Parkinson Plus syndromes are often difficult to differentiate from Parkinson's disease and each other. In this article, the clinicopathological characteristics of dementia with Lewy bodies, multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and cortical-basal ganglionic degeneration are discussed. These disorders, although clinically distinct, may have more similarities than previously thought, based on modern immunocytochemical techniques and new genetic findings. These intriguing interconnections at a basic molecular level have provided the scientific ratio
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The aim was to evaluate the safety, tolerability, pharmacokinetics, and potential clinical efficacy of AZP2006, an oral pleiotropic drug modulating progranulin levels, in patients with progressive supranuclear palsy (PSP), a rare tauopathy.
METHODS: A randomized, double-blind, placebo-controlled, parallel-group trial was conducted at three sites in France. Eligible participants (age 40-80 years, diagnosed with probable or possible PSP) were randomized to receive AZP2006 (60 mg once per day [QD] or 80/50 mg QD [80 mg for 10 days followed by 50 mg]) or placebo for 12 weeks. Assessme
СтатьяРандомизированное исследованиеМногоцентровое исследованиеКлиническое исследование II фазыПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Degenerative parkinsonian syndromes, including the alpha-synucleinopathies (aSYN) Parkinson's disease (PD), and multiple system atrophy (MSA), and the tauopathy progressive supranuclear palsy (PSP), are characterized by motor and non-motor symptoms. The later subsume autonomic dysfunction, which may appear early or progress with the disease. Cardiac dysfunction varies by syndrome and can also occur in isolated REM sleep behavior disorder (iRBD), a prodromal stage of aSYN. Overlapping motor features make early differentiation challenging. Heart rate variability (HRV) analysis is a n
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Although the Lee Silverman Voice Treatment BIG® (LSVT BIG®) improves motor symptoms in patients with Parkinson's Disease, no reports exist for patients with Progressive Supranuclear Palsy (PSP).
OBJECTIVE: To describe the effect of LSVT BIG® on the motor symptoms of a participant with PSP.
CASE DESCRIPTION: The participant was a 74-year-old man with PSP. His goals were to improve limb movement, balance ability, and festinating gait over the 4-week LSVT BIG® program.
OUTCOMES: All assessments of limb movement and balance ability showed improvements after intervention for the limb
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The differential diagnosis of MSA-P and PSP-P remains a difficult issue in clinical practice due to their overlapping clinical manifestation and the lack of tools enabling a definite diagnosis ante-mortem. This paper describes the usefulness of SPECT HMPAO in MSA-P and PSP-P differentiation through the analysis of cerebellar perfusion of small ROIs. Thirty-one patients were included in the study—20 with MSA-P and 11 with PSP-P; the analysis performed indicated that the most significant difference in perfusion was observed in the anterior quadrangular lobule (H IV and V) on the left side (p < 0
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Accumulation of pathological tau aggregates is a prominent feature in tauopathies that leads during the course of the diseases to neuronal dysfunction before and cell death after. Microglia and astrocytes have been described as playing important roles in synaptic spreading of toxic tau in several neurodegenerative diseases (NDs). Here, we have investigated the immunological and biochemical properties of aggregated tau species in different brain cell types in tau-induced neurodegenerative diseases such as Alzheimer's disease (AD), progressive supranuclear palsy (PSP), and dementia with Lewy bod
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine whether motor cortex inhibition by stimulation over the cerebellum with a figure-of eight coil (MISC8) may be reduced in patients with Progressive Supranuclear Palsy (PSP).
METHODS: Paired pulse TMS was used to evaluate MISC8, in patients with different forms of parkinsonism and dementia. The primary outcome measures were sensitivity and specificity of motor cortex inhibition, derived from receiver operator curve analysis, in discriminating PSP from other neurodegenerative disorders.
RESULTS: A total of 150 participants met inclusion criteria. According to clinical cr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To explore the usefulness of histogram analysis of mean diffusivity (MD) derived from diffusion-weighted imaging of large infratentorial structures to distinguish parkinsonian syndromes.
MATERIALS AND METHODS: Local research ethics committee approval and informed consent were obtained. Ten patients with Parkinson disease (PD), nine with the parkinsonian variant of multiple system atrophy (MSA-P), seven with the cerebellar variant of MSA (MSA-C), 17 with progressive supranuclear palsy-Richardson syndrome (PSP-RS), and 10 healthy subjects were recruited. Histograms of MD values were ge
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A diverse group of neurodegenerative diseases - including progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration and Alzheimer's disease among others, collectively referred to as tauopathies - are characterized by progressive, age-dependent intracellular formations of misfolded protein aggregates that play key roles in the initiation and progression of neuropathogenesis. Recent studies from our laboratory reveal that grape seed-derived polyphenolic extracts (GSPE) potently prevent tau fibrillization into neurotoxic aggregates and therapeutically promote the dissociation of preformed t
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical differentiation of parkinsonian syndromes such as the Parkinson variant of multiple system atrophy (MSA-P) and progressive supranuclear palsy (PSP) from Parkinson's disease is difficult in the early stage of the disease. In order to identify objective markers for differential diagnosis, we studied these three groups of patients with diffusion-weighted MRI (DWI). Sixteen MSA-P patients, 16 with PSP, 16 with Parkinson's disease and 15 healthy volunteers were studied. Regional apparent diffusion coefficients (rADC) were determined in different brain regions including basal ganglia, thala
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To examine the similarities and differences in cognitive function between three predominantly subcortical dementing disorders associated with parkinsonism we compared the profiles of cognitive performance in 39 patients with Progressive Supranuclear Palsy (PSP), 26 patients with Multiple System Atrophy (MSA) and 25 with Corticobasal Degeneration (CBD) with those of 30 patients with classic cortical dementia, Alzheimer's Disease (AD), using two different cognitive screening tests: Dementia Rating Scale (DRS) and Addenbrooke's Cognitive Examination (ACE). The cognitive profile on ACE and DRS sub
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Pick disease and progressive supranuclear palsy (PSP), accumulations of phosphorylated tau are associated with oxidative stress, although the mechanism linking these features remains unknown. However, we suspected that the oxidative stress-induced activation of mitogen-activated protein kinases might lead to tau phosphorylation and accumulation as characteristic inclusion bodies. To test this notion, we investigated whether the activation of mitogen-activated protein kinases is involved in the pathogenesis of Pick disease and PSP. Our results show that the lesions of both Pick disease and P
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Preclinical evidence suggests targeting the mid-region of tau as a viable therapeutic strategy in diseases such as progressive supranuclear palsy (PSP): a rare, fatal, neurodegenerative tauopathy with no currently approved treatments. Bepranemab is a recombinant, humanised, full-length immunoglobulin G4 monoclonal antibody binding to a mid-region tau epitope. We assessed safety, tolerability and pharmacokinetics of bepranemab in participants with PSP.
METHODS: PSP003 (NCT04185415), a multicentre, double-blind, placebo-controlled, phase 1b study, recruited participants in hospital
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Patients with corticobasal syndrome (CBS) and progressive supranuclear palsy (PSP) often show the loss of the "swallow tail sign", which reflects degeneration of dopaminergic neurons and iron accumulation in the substantia nigra pars compacta, and peculiar neuroradiological signs which are, respectively, asymmetrical frontoparietal atrophy and midbrain atrophy. A T2* hypointense rim likely reflecting presence and distribution of neuroinflammation has been recently reported in the frontal cortex of CBS patients. Here we investigated (i) the frequency of conventional radi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical Parkinsonisms are a diverse group of diseases associated with multiple pathologies, including synucleinopathies and tauopathies. Atypical Parkinsonisms include progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration, multiple system atrophy, and dementia with Lewy bodies. The examination of these diseases is complicated due to their overlapping clinical manifestations. Hence, tools enabling reliable supplementary assessment of atypical Parkinsonisms are needed. The most common methods involve neuroimaging; however, these evaluations generally involve basic magnetic resonance imaging
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.