The effects of intravenously injected 4-dimethylaminophenol and Co2EDTA on peripheral circulation, respiration, acid-base balance, and several other physiological and biochemical parameters were studied on dogs. DMAP increased the respiratory minute volume and mean arterial pressure, diminished the lactate-to-pyruvate ratio, and induced an increase in arterial oxygen pressure caused by liberation of oxygen from oxyhemoglobin during the formation of ferrihemoglobin. A study in vitro of the fate of the oxygen during the reaction between DMAP and oxyhemoglobin showed that only 30--40% of the oxyg
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONTEXT: Cystic fibrosis-related diabetes significantly impacts health outcomes of people with cystic fibrosis (CF). Understanding the effects of CF transmembrane conductance regulator modulator (CFTRm) therapy on glycemic control is crucial for improving overall health in CF.
OBJECTIVE: To evaluate the impact of CFTRm therapy on glycemic control in people with CF.
DATA SOURCES: A comprehensive literature search was conducted from January 1, 2011, to September 19, 2024, in PubMed, Embase, and Cochrane Central Register of Controlled Trials.
STUDY SELECTION: Eligible studies included interven
СтатьяМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) modulators, ivacaftor and lumacaftor/ivacaftor, were introduced in France in 2012 and 2015, respectively, and transformed treatment landscape. Real-world data on medication adherence to these treatments remains limited, although crucial for effectiveness. We evaluated 1-year and 2-year medication adherence (persistence and implementation) using linked data from the French Cystic Fibrosis Registry and the French National Health Data System (SNDS), and examined determinants.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: CFTR modulators, including Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI), have markedly improved clinical outcomes for people with cystic fibrosis (pwCF), but the molecular impact on airway inflammation remains incompletely understood. This study aimed to characterise longitudinal changes in airway inflammation and sputum proteomes following ETI treatment.
METHODS: Sputum from pwCF (n = 30) was collected before ETI initiation and after 3 and 9-12 months of treatment. Sputum from healthy controls (n = 7) were included for comparison. Proteomes were analysed using data-independent acquisit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Children with Cystic Fibrosis (CF) are at risk of fat-soluble vitamin deficiencies, studies have shown Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor (ETI) therapy to substantially improve nutritional status. This study aimed to investigate the effect of ETI on fat-soluble vitamin levels A, D, and E, for children aged 6-16 years with CF.
METHOD: We performed a retrospective pre-post study of children with CF. Data collected included demographics, clinical characteristics, serum Vitamin A, D and E and vitamin supplementation dosages. Seven timepoints were decided for statistical analysis: T1-T3-
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Cystic fibrosis (CF) is a common, life-shortening genetic condition caused by a variant in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) protein. A class II CFTR gene variant, F508del, is the commonest CF-causing variant (found in up to 90% of people with CF (pwCF) in some populations). The F508del variant lacks meaningful CFTR function: the faulty protein is degraded before reaching the cell membrane, where it would normally transport salt across the epithelial membrane. Corrective therapy with CFTR modulators could benefit many pwCF. This review evaluates treatmen
СтатьяСистематический обзорМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cystic fibrosis (CF) has profoundly changed since the introduction of CF Transmembrane Conductance Regulator modulator therapies (CFTRmt), a class of medications that improve function of the CFTR protein encoded by certain CF-causing gene mutations. Amongst these, the triple combination therapy elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) has been the most impactful and widely used to date. Given chronic respiratory infection and concomitant inflammation is the leading cause of morbidity and early mortality for the majority in CF, what is not certain are the long-term effects of ETI ther
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cystic fibrosis (CF) is a genetic disease caused by mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene, resulting in CFTR protein dysfunction. CFTR dysfunction has multi-organ consequences, leading to dehydrated mucus that is adherent to epithelia. In the lungs, this leads to recalcitrant infections with bacteria such as Pseudomonas aeruginosa. In the gut, mucus-laden feces can adhere to the intestines, resulting in distal intestinal obstruction syndrome (DIOS). There is limited information on how lung colonization and DIOS are correlated in people with CF (pwCF).
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rationale: Since the approval of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI), data suggest that there have been changes in the management of pulmonary exacerbations (PEx) of cystic fibrosis. Objectives: Given the subjective nature of PEx diagnosis and management, we sought to characterize provider PEx management practices in people with cystic fibrosis (pwCF) prescribed highly effective modulator therapy (HEMT) and to identify practice changes that may impact clinical outcomes. Methods: We conducted semistructured qualitative interviews among clinicians in the United States from late 2021 to 2022 t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Despite significant clinical improvements, there is evidence of persisting airway inflammation in people with cystic fibrosis (CF) established on elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) therapy. As CF is a multi-system disease, systemic immune profiles can reflect local inflammation within the lungs and other organs. Understanding systemic inflammation after ETI therapy may reveal important translational insights. This study aims to profile systemic inflammatory changes and relate these to the well-documented improvements observed with ETI therapy.
METHODS: We conducted a single-ce
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Little is known about when people with cystic fibrosis (PwCF) begin to experience olfactory decline, or whether sustained use of novel highly effective modulator therapies (HEMT) is predictive of better olfaction. This study evaluated psychophysical olfactory performance and HEMT-associated olfactory outcomes in children and adults with CF.
METHODS: In this cross-sectional installment of a longitudinal study, individuals with a physician-confirmed diagnosis of CF completed questionnaires and psychophysical olfactory assessment (i.e., standardized assessment of olfactory domains in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Since 2020, ETI (elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor) has been used to treat patients with cystic fibrosis. Acne and rash are listed as "common" and "very common" adverse effects in the Summary of Product Characteristics for ETI, affecting between 2-5% and 10% of patients respectively. Patients have, however, shared their experience of developing acne and rashes with clinicians and on social media. This study aimed to describe the real-world impact of rash and acne amongst patients taking ETI and to evaluate the service provided by healthcare practitioners.
METHODS: A paper and/or el
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Elexacaftor in combination with Tezacaftor and Ivacaftor (ETI) became licensed in the United Kingdom in early 2022 for children aged 6-11 years with cystic fibrosis (CF) and an eligible mutation. Many in this age group have excellent prior lung health making quantitative measurement of benefit challenging. Clinical trials purport that lung clearance index (LCI2.5) measurement is most suitable for this purpose.
OBJECTIVES: This study aimed to understand the clinical utility of LCI2.5 in detecting change after commencing ETI in the real world.
PATIENT SELECTION/METHODS: Baseline an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Cystic fibrosis transmembrane regulator (CFTR) channel modulators (ivacaftor, lumacaftor, tezacaftor and elexacaftor) represent a major advance in the management of cystic fibrosis. However, few data are available on the real-life safety profile of these medications, in particular on adverse events that may lead to their discontinuation. The aim of this study is to describe the characteristics and evolution of adverse reactions to the tezacaftor/ivacaftor/elexacaftor combination that led to discontinuation and were reported to the Centre régional de pharmacovigilance (CRPV) in Re
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lumacaftor/ivacaftor (Orkambi®, LUM/IVA) is indicated for the treatment of cystic fibrosis (CF) patients aged ≥ 2 years with homozygous F580del mutation in the CFTR gene. Triazole fungal agents are used to treat fungal disease in CF. The use of triazoles is limited by pharmacokinetic challenges, such as drug-drug interactions. The most notable drug-drug interaction between triazoles and LUM/IVA is due to strong induction of CYP3A4 and UGT by LUM. In this real-world retrospective observational study, we described the effect of LUM/IVA on the trough concentration of triazoles. Concomitant use of
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI) has been associated with unprecedented clinical improvements, transforming the management of cystic fibrosis (CF). However, side effects with implications for safety and well-being have been reported, including neuropsychiatric changes. This study aimed to better characterize the emerging positive and negative impacts of ETI.
METHODS: The Cystic Fibrosis Foundation's Mental Health Advisory Committee distributed a 26-item survey to US CF care teams to assess clinician observations of patient-reported experiences with ETI. Survey responses meas
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The effects of elexacaftor-tezacaftor-ivacaftor (ETI) on body composition in people with CF (pwCF) are unknown.
METHODS: Dual-energy X-ray absorptiometry fat-free mass and fat mass adjusted for height (FMI) as well as oral glucose tolerance test derived measures of insulin secretion and sensitivity were compared before and after ETI initiation in eight pwCF.
RESULTS: Patients median age: 22 years interquartile range (IQR: 16-28), 87.5% male, median time on ETI:11 months. Weight z-score increased from -0.52 to 0.18 (p = 0.014); FMI increased from 4.12 to 6.29 (p = 0.014). Insulin
Письмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The cystic fibrosis (CF) transmembrane conductance regulator (CFTR) modulator elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (E/T/I) has been associated with substantial multisystem benefits for people with CF eligible for therapy. In a minority, tolerance has been limited by hepatic toxicity. It is unknown whether there may be particular risk factors for significant drug-induced elevation in transaminases.
OBJECTIVE: We aimed to determine the cause of raised transaminases following the introduction of E/T/I, and whether E/T/I can safely be continued in some individuals with elevated transamina
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this letter to the editor, we report 82 persons with CF (PwCF) self-reported changes in mental and physical health and potential attribution with either the COVID-19 pandemic and the initiation elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor (ETI). Emerging evidence has shown an association with ETI and mental health adverse events. The close proximity of ETI FDA approval and prescribing in PwCF and the COVID-19 pandemic present a challenge in determining the cause of mental health decline. We report 33 (40%) of respondents felt that COVID-19 contributed to a worsening of either their anxiety, depression,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.