How the concept of the tuberous sclerosis complex (TSC) has developed over a period of time spanning 160 years has come form simple clinical observations, pathological studies and technological advances of imaging methods. It all began with PFO Rayer's color plate of a drawing of a patient who apparently had facial angiofibroma, published in the year 1835, and continued with von Recklinghausen's report of cardiac myomas and cerebral sclerosis in a newborn who had died minutes after birth. The seminal contribution was provided by D.M. Bourneville who, in 1880, reported and named as tuberous scl…
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angiomyofibroblastoma is a rare, benign and recently defined soft tissue tumor. It generally arises from superficial soft tissues, especially from mesenchymal cells in the subepithelial myxoid stromal zone of the vulvovaginal region. The tumor is usually positive for estrogen and progesterone receptor. We report a pregnant woman who developed vulvar angiomyofibroblastoma within 2 months. The tumor was negative for estrogen and progesterone receptor.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recognizing the patterns of the skin findings and establishing the correct diagnosis can also help avoid subjecting patients to unnecessary tests, such as lumbar punctures to rule out herpes simplex virus in neonates with a Blaschkoid distribution of vesicles in incontinentia pigmenti. The cutaneous features of genetic disorders provide important clues to the underlying diagnoses for conditions such as tuberous sclerosis, neurofibromatosis, incontinentia pigmenti, and help direct the diagnostic evaluation and health supervision in those individuals.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Approximately 5% of inflammatory or allergic sinonasal polyps develop extensive vascular proliferation and ectasia with deposition of pseudoamyloid. These so-called angiectatic nasal polyps (ANPs) can grow rapidly and exhibit an aggressive clinical behavior that could simulate malignancy preoperatively.
OBJECTIVE: To systematically address the differential histologic diagnosis of ANPs.
METHODS: We evaluated by light microscopy, immunohistochemistry, and electron microscopy biopsy and resection specimens from 2 large ANPs (8 and 10 cm in diameter) that presented in 2 adult men wit
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a rare case of angiomyofibroblastoma (AMF) of the vulva and one case of aggressive angiomyxoma (AAM) of the pelvic region and, with the help of an extensive revision of the literature, we attempt to define their histogenesis and peculiar biological behaviour by an immunohistological evaluation. Our results indicate that AAM, which is characterized by the presence of a high content of glycosaminoglycans in the stroma, expresses uniformly vimentin and hyaluronate receptor CD44, and heterogeneously muscle specific actin (MSA) and desmin, while AMF displays a positive reaction for vime
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex (TSC) is a rare genetic disease caused by heterozygous loss-of-function variants in TSC1 or TSC2. Patients presen … pendymal giant cell astrocytomas, renal angiomyolipomas, pulmonary lymphangioleiomyomatosis, facial angiofibromas and refractory seizures. However, there is still an unmet need for effective treatment of TAND and refractory epilepsy, despite the available medical and surgical options.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photodynamic therapy (PDT) is a photochemotherapy based on local application of a photosensitive compound and subsequent exposure to a light … o-lymphomas, necrobiosis lipoidica, hidradenitis suppurativa, dissecting cellulitis, leishmaniasis, angiofibromas, verrucous epidermal nevus, and linear porokeratosis. In these pediatric diseases, PDT appeared as an effective therapeutic alternative. The results on vitiligo were limited and not fully encouraging. Although highly versatile, PDT is not a therapy …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tuberous sclerosis complex (TSC) is a multisystem disorder that results in tumor growth in various organs. TSC can affect the kidneys in the form of renal angiomyolipomas and cysts that can lead to chronic kidney disease.
CASE PRESENTATION: A 38-year-old woman was referred to Kennedy Krieger Institute for comprehensive TSC management. Before referral, the patient had gone most of her life without a definite diagnosis of TSC despite visually-prominent signs such as forehead plaques, facial angiofibromas, and ungual fibromas. Eventually, complications of the disease led to the patie…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Microcystic lymphatic malformation (MLM), also known as "lymphangioma circumscriptum," is a lymphatic malformation which may involve the ski … us side effects, topical form of the drug has been used with satisfying results, especially for the angiofibromas. Promisingly, few case studies indicate topical sirolimus as a potential treatment for the lymphatic malformations. Here, we report an 8-year-old girl with MLM on left trunk whose lesions recurred after the surgery that has been performed at 1 year …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Tuberous sclerosis complex (TSC); is an autosomal dominant disorder characterized by the formation of hamartomatous lesions in … ay present early in life with the classic triad of seizures, intellectual disability, and cutaneous angiofibromas, but some findings, notably renal angiomyolipomas and pulmonary lymphangioleiomyomatosis (LAM);, emerge later, placing adults with undiagnosed TSC at increased risk for morbidity and mortality. Recent advances in the treatment of TSC highlight.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pagetoid dyskeratosis (PD) is an incidental pathologic finding that appears in several skin conditions. In an attempt to better understand P … lanocytic nevi were the commonest skin lesions in which PD was observed, followed by soft fibromas, angiofibromas, and acrochordons. Most lesions were located on the head, neck, and trunk. Most cases displayed fewer than 15 PD cells per field. PD cells were normally located in the mid epidermis (frequently in clusters). The biopsies usually revealed indirect s …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex (TSC) is caused by constitutively activated mammalian target of rapamycin (mTOR) resulting in non-malignant tumou … volume, stabilization and even improvement of renal function. There was also a reduction of facial angiofibromas, improvement of blood pressure control and absence of AML bleeding over this time period. Brain lesion images remained stable, and no significant rapamycin-associated side effects were noted. To the best of our knowledge, this is the first report o …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: A single-stage combined craniofacial-transfacial approach that exposes the midline cranial base without visible facial incisions is described.
METHODS: Between 1992 and 1998, eight patients underwent surgery for five different anterior cranial base pathological findings: four angiofibromas, one mesenchymal chondrosarcoma, one esthesioneuroblastoma, one odontogenic myxoma, and one encephalocele. In all cases, the surgical exposure consisted of a bicoronal scalp incision with a bifrontal craniotomy and fronto-orbitonasal osteotomy, and then a sublabial incision for transmaxillary exp…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tuberous sclerosis complex lesions of the skin may be disfiguring to patients and can only be treated by laser or cosmetic surgery. Clarification of the molecular and structural changes involved in skin hamartomas may unravel targets for pharmacotherapy.
OBJECTIVE: We investigated the expression of matrix metalloproteinase (MMP) and its tissue inhibitor (TIMP) in fibrous plaques, angiofibromas, and lesion-free skin specimens from patients with tuberous sclerosis complex.
METHODS: Gene expression of MMPs and TIMP-1 was measured by reverse transcription polymerase chain reaction, g…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This group of biologically diverse entities is united by topographic localization to the hands and feet. Categorizing tumors by body site narrows the differential into a short list of possibilities that can facilitate accurate and rapid diagnosis. The goal of this review is to provide a practical approach to soft tissue tumors of acral locations for clinicians, pathologists, and researchers alike. What ensues in the following text is that tight coupling of the clinical picture and histopathologic findings should produce the correct diagnosis, or at least an abbreviated differential. The salien
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vulvar angiomyofibroblastoma is rare tumor of obscure histological origin. Here a case of 49-year old woman is described with this intriguing benign vulvar entity. The tumor developed at left vulvar labia and clinically imitated Bartholin cyst with clinical complaints of regional discomfort without pain. A macroscopic evaluation revealed well separated, encapsulated tumor of 3,5 cm in diameter. On cut surface the tumor was whitish, flesh, solid with myxoid appearance without any apparent cysts formation. There were alternating hypo- and hypercellular in the neoplasm. Microscopically the tumor
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: The aim of this study was to investigate the clinicopathological features of nine unusual vascular tumors of the female genital tract and to investigate the problems in the differential diagnosis from other genital lesions.
MATERIAL-METHODS: In a review of 15,000 specimens of the female genital system examined in our Laboratory during the last decade, nine cases of vascular tumors were found.
RESULTS: A capillary hemangioma of the endometrium, one capillary and one cavernous hemangioma of the cervix, six vulva lesions (one capillary, and one cavernous hemangioma and four angioker
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tuberous sclerosis complex (TSC) is a rare, autosomal dominant syndrome arising from mutations in tumor suppressor genes. Common ophthalmic findings include retinal astrocytic hamartomas (RAHs), retinal achromic patches, and eyelid angiofibromas. In this article, we report a case of an adolescent girl with TSC found to have bilateral RAHs, highlighting the necessity for routine fundus examinations in patients with TSC. Additionally, our case is a rare example of a RAH that spontaneously regressed. RAHs can develop at any age and may rarely threaten vision with potential complications including…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования