Eight new cases of autopsy-confirmed or suspected neonatal adrenoleukodystrophy (NALD) are presented together with new biochemical data on very-long-chain fatty acids (VLCFA) and plasmalogens and a review of all previously published cases. The clinical, biochemical, and histopathologic abnormalities characteristic of this newly recognized form of adrenoleukodystrophy are analyzed in detail and compared to the principal characteristics of the similar disorder, the cerebrohepatorenal syndrome of Zellweger (ZS). Using strict pathologic criteria for the diagnosis of NALD, we find that, despite man
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effects of riboflavin deficiency on mitochondrial and peroxisomal substrate oxidation were examined in young (treatment begun at weaning) and adult Sprague-Dawley rats that were fed diets low and high in fat. State 3 respiration rates (ADP-stimulated) were used as an estimate of mitochondrial oxidation rates. The oxidation of palmitoyl-CoA and palmitoylcarnitine, and to a lesser extent, glutamate, pyruvate and succinate, by hepatic mitochondria isolated from the young rats was depressed with riboflavin deficiency. There was no effect of dietary fat level on mitochondrial substrate oxidatio
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study evaluated the function of peroxisome proliferator-activated receptor α (PPARα) in vascular endothelial cells (ECs) under physiological and disease conditions. Vascular density and avascular area were evaluated in Griffonia simplicifolia isolectin B4-stained retinas. Endothelial progenitor cells were quantified using flow cytometry. Vascular leakage was evaluated by Evans Blue. The mitochondrial function and morphology were evaluated by a Seahorse analyzer and immunofluorescence staining. Cell senescence was assessed by a senescence-associated β-galactosidase activity assay and Weste
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The circadian clock regulates diverse immune functions, yet the role of clock components in macrophage inflammation remains controversial, with both pro- and anti-inflammatory effects reported. Here, we identify a previously unrecognized mechanism by which the core circadian clock component BMAL1 enhances the inflammatory response of macrophages through the nuclear translocation of the peroxisomal β-oxidation enzyme multi-functional protein 2 (MFP2). BMAL1 drives MFP2 accumulation in the nucleus, where MFP2 contributes to acetyl-CoA production and acetylation of the NF-κB subunit p65, thereby
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Efficient peroxidase mimetics-assisted therapeutic strategies have been developed to combat antibiotic-resistant pathogens with the overuse of antibiotics. Although promising, their antibacterial outcomes and clinical translation have been restricted by the bacterial targeting specificity, as well as the limited lifetime and diffusion distance of reactive oxygen species (ROS). Meanwhile, bacterial debris and their hazardous derivatives after antibacterial treatment can stimulate macrophages to produce pro-inflammatory factors and exacerbate inflammatory response. Herein, we develop a novel mem
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mito-nuclear coadaptation is a fundamental evolutionary process linking genomic interactions to metabolic performance and organismal fitness. Although mito-nuclear incompatibility is known to impair mitochondrial function and contribute to hybrid breakdown, its effects on metabolic coordination between cellular organelles remain poorly understood, particularly in insects. Here, we used the black soldier fly (Hermetia illucens L.) as an experimental model and established a mito-nuclear incompatibility system by introducing heterologous mitochondrial genomes into a common nuclear background. Int
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome biogenesis disorders (PBDs) are a genetically heterogeneous group of metabolic diseases caused by impaired peroxisome assembly an … tions. Recent studies further implicate dysregulated pexophagy-a targeted autophagic degradation of peroxisomes-in the underlying disease mechanisms. This review underscores the necessity for a multifaceted diagnostic approach that, thorough clinical assessment, detailed biochemical evaluation, and advanced molecular genetic testing, seeks to improve diagnost …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute kidney injury (AKI) is a life‑threatening condition with limited preventive medications. While the transcription factor Krüppel-like factor 4 (KLF4) is critical to AKI pathophysiology, its underlying molecular mechanisms remain incompletely understood. This study investigates KLF4 from a metabolic perspective and explores the renoprotective potential of doxycycline, an FDA-approved antibiotic. In murine models of ischemia‑reperfusion (IR)‑ and cisplatin (CDDP)‑induced AKI, doxycycline administered significantly attenuated kidney injury and protected renal tubular cells from glucose depri
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Osteoarthritis (OA) is a disabling joint disease that has garnered increasing attention with the global trend of population aging. Dysregulated lipid metabolism is considered one of the key contributors to the development of OA, though its precise mechanisms remain unclear. Peroxisomes are well-known for their role in cellular lipid metabolism, but the impact of peroxisome-related hub genes involved in lipid metabolism on OA is still unknown. This study explores the potential application value of peroxisome-related hub genes (PRGs) involved in lipid metabolism in OA.
METHODS: Four…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Periodontitis and Type 2 Diabetes Mellitus (T2DM) are chronic conditions with dysregulated immune responses. Periodontitis involves immune dysfunction and dysbiotic biofilms, leading to tissue destruction. T2DM is marked by insulin resistance and systemic inflammation, driving metabolic and tissue damage. Both conditions share activation of key pathways, including Nuclear Factor Kappa B (NF-κB), Activator Protein-1 (AP-1), and Signal Transducer and Activator of Transcription (STAT) proteins, reinforcing an inflammatory feedback loop. This review highlights the role of Peroxisome Proliferator-A
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipid accumulation in hepatocytes in non-alcoholic steatohepatitis (NASH) is attributed partly to loss of insulin-responsiveness and/or an increased pro-inflammatory state. Since the rare sugar D-allulose has insulin mimetic and anti-inflammatory properties, its effects on lipid accumulation in liver-derived cells was tested. In HepG2 cells exposed to 200 μM oleic acid for 72 h, D-allulose treatment decreased intracellular lipid accumulation with an IC50 = 0.45 ± 0.07 mM. A similar effect was observed in cells treated with 10 μM gemfibrozil. D-allulose and gemfibrozil treatment increased oleic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatic glycoprotein nonmetastatic melanoma protein B (GPNMB) and nuclear receptor peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPARγ) play essential roles in lipid metabolism. This study aimed to examine the molecular mechanism through which PPARγ controls GPNMB expression in liver steatosis. A microarray database was used to examine the gene expression patterns associated with fatty liver in type 2 diabetic leptin-deficient (ob/ob) mice, as well as in patients with non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) and advanced NAFLD. GPNMB expression significantly increased in the fatty livers
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We developed the Reasoning Over Biomedical Objects linked in Knowledge Oriented Pathways (ROBOKOP) application as an open-source knowledge graph system to support evidence-based biomedical discovery and hypothesis generation. This study aimed to apply ROBOKOP to suggest biological mechanisms that might explain the hypothesized relationship between exposure to the herbicide and lipid-lowering drug clofibrate, an activator of peroxisome proliferator-activated receptor-α (PPARA), and hepatic fibrosis. We queried ROBOKOP to first establish that it could demonstrate a relationship between clofibrat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP) is a rare genetic disorder characterized by symptoms such as respiratory dysfunction, seizures, orthopedic issues, and neurodevelopmental delay. Potential therapeutics for RCDP warrant the development of clinical outcome assessments to assess the efficacy of treatment and the well-being of patients. Our study aimed to develop a valid quality-of-life (QOL) caregiver-reported survey instrument, RhizoQOL, to be used as a supportive endpoint in RCDP clinical trials.
METHODS: Development of the RhizoQOL survey tool included three RCDP caregiv
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Альфа-рецептор, активированный с помощью пероксисом, является членом сверхсемейства суперрецептора ядерного гормона и функционирует в качестве коэффициента транскрипции, связанного с регулированием клеточного метаболизма. Предыдущие исследования показали, что PPARα играет ключевую роль в возникновении и развитии нейродегенеративных заболеваний. Таким образом, альфа-агонисты, работающие на рецепторах, привлекают все большее внимание в качестве потенциальных средств лечения неврологических расстройств. Цель этого обзора состоит в том, чтобы прояснить прогресс в области исследований, касающихся п
СтатьяПолный текст найденМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) is the predominant metabolic liver disorder and currently lacks effective and safe pharmaceutical interventions. Daphnetin (DA), a natural coumarin derivative with anti-inflammatory and antioxidant activities, is a promising agent for NAFLD treatment. In this study, we evaluated the effects and mechanisms of DA on hepatic lipid metabolism in ob/ob mice. Our results showed that DA effectively ameliorates glucose metabolism and hepatic lipid accumulation in ob/ob mice. Metabolomics and RNA sequencing (RNA-seq), combined with GEO data analysis, suggest th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pharmaceutical formulations derived from Aristolochiaceae herbs, which contain aristolochic acids (AAs), are widely used for medicinal purpo … rates therapeutic potential against AAN, likely by maintaining homeostasis in both mitochondria and peroxisomes.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The methylotrophic yeast Komagataella phaffii is considered one of the most effective producers of recombinant proteins of industrial importance. Effective producers should be characterized by the maximal reduction of degradation of the cytosolic recombinant proteins. The mechanisms of degradation of cytosolic proteins in K. phaffii have not been elucidated; however, data suggest that they are partially degraded in the autophagic pathway. To identify factors that influence this process, a developed system for the selection of recombinant strains of K. phaffii with impaired autophagic degradati
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinol is widely used in topical skincare products to ameliorate skin aging and treat acne and wrinkles; however, retinol and its derivatives occasionally have adverse side effects, including the induction of irritant contact dermatitis. Previously, we reported that mead acid (5,8,11-eicosatrienoic acid), an oleic acid metabolite, ameliorated skin inflammation in dinitrofluorobenzene-induced allergic contact hypersensitivity by inhibiting neutrophil infiltration and leukotriene B4 production by neutrophils. Here, we showed that mead acid also suppresses retinol-induced irritant contact dermat
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Premature cardiovascular events in systemic lupus erythematosus (SLE) contribute to morbidity and mortality, with no effective preventive strategies described to date. Immune dysregulation and metabolic disturbances appear to play prominent roles in the induction of vascular disease in SLE. The peroxisome proliferator activated receptor-gamma agonist pioglitazone (PGZ suppresses vascular damage and immune dysregulation in murine lupus and improves endothelial dysfunction in other inflammatory diseases. We hypothesised that PGZ could improve vascular dysfunction and cardiometabolic
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования