Technetium-99 pyrophosphate scintigraphy (99mTc-PYP) provides qualitative and semiquantitative diagnosis of ATTR cardiac amyloidosis (ATTR-CA) using the Perugini scoring system and heart/contralateral heart ratio (H/CL) on planar imaging. Standardized uptake values (SUV) with quantitative single photon emission computed tomography (xSPECT/CT) can offer superior diagnostic accuracy and quantification through precise myocardial contouring that enhances assessment of ATTR-CA burden. We examined the correlation of xSPECT/CT SUVs with Perugini score and H/CL ratio. We also assessed SUV correlation
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2022eng
Transthyretin (TTR) dissociation is the rate limiting step for both aggregation and subunit exchange. Kinetic stabilisers, small molecules that bind to the native tetrameric structure of TTR, slow TTR dissociation and inhibit aggregation. One such stabiliser is the non-steroidal anti-inflammatory drug (NSAID), diflunisal, which has been repurposed to treat TTR polyneuropathy. Previously, we compared the efficacy of diflunisal, tafamidis, tolcapone, and AG10 as kinetic stabilisers for transthyretin. However, we could not meaningfully compare diflunisal because we were unsure of its plasma conce
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diagnostic and therapeutic advances have led to much greater awareness of transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA). We aimed to characterize changes in the clinical phenotype of patients diagnosed with ATTR-CA over the past 20 years.
METHODS: This is a retrospective observational cohort study of all patients referred to the National Amyloidosis Centre (2002-2021) in whom ATTR-CA was a differential diagnosis.
RESULTS: We identified 2995 patients referred with suspected ATTR-CA, of whom 1967 had a diagnosis of ATTR-CA confirmed. Analysis by 5-year periods revealed an incremental
Наблюдательное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin-mediated amyloidosis (ATTR) is a rare, under-recognized, progressively debilitating, fatal disease caused by the aggregation and extracellular deposition of amyloid transthyretin (TTR) fibrils in multiple organs and tissues throughout the body. TTR is predominantly synthesized by the liver and normally circulates as a homotetramer, while misfolded monomers aggregate to form amyloid fibrils. One strategy to treat ATTR amyloidosis is to reduce the amount of TTR produced by the liver using drugs that directly target the TTR mRNA or gene. This narrative review focuses on how TTR gene
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) is an overlooked cause of heart failure, with substantial morbidity and mortality. The emergence of several novel therapies has fueled the interest in early and accurate diagnosis of ATTR-CA so that potentially life-saving pharmacologic therapy can be administered in a timely manner. The most promising imaging modality and biomarker is SPECT imaging with technetium 99m (99mTc)-radiolabeled bone-seeking tracers, which have high specificity in the diagnosis of ATTR-CA, potentially obviating biopsy. In this article, the authors provide a focused review
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inotersen is an antisense oligonucleotide used to treat hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv). The most common drug-related adverse effects (AEs) include thrombocytopenia and glomerulonephritis. Hepatic damage is rare, but liver enzyme monitoring is mandatory.
CASE REPORT: A 70-year-old man with ATTRv (Val30Met) treated with inotersen developed a severe increase of transaminases, with normal bilirubin and cholinesterase levels, that forced us to stop therapy. At the same time, other causes of acquired hepatitis were excluded, and the hypothesis of an inotersen-related hepat
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To evaluate the feasibility of kinetic modeling-based approaches from [18F]-Flobetaben dynamic PET images as a non-invasive diagnostic method for cardiac amyloidosis (CA) and to identify the two AL- and ATTR-subtypes.
METHODS AND RESULTS: Twenty-one patients with diagnoses of CA (11 patients with AL-subtype and 10 patients with ATTR-subtype of CA) and 15 Control patients with no-CA conditions underwent PET/CT imaging after [18F]Florbetaben bolus injection. A two-tissue-compartment (2TC) kinetic model was fitted to time-activity curves (TAC) obtained from left ventricle wall and lef
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Amyloidosis is considered a rare heterogeneous condition comprising different entities. Epidemiological data are limited and often controversial. We aimed to examine epidemiological changes in amyloidosis diagnosed over a 20-year period at a tertiary referral centre for amyloidosis.
METHODS: We retrospectively reviewed medical files from all patients diagnosed with amyloidosis between January 2000 and December 2019, at Careggi University Hospital, Florence, Italy. Diagnosis of amyloidosis was performed as per current clinical practice and scientific evidence at the time of patient
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Hereditary transthyretin amyloidosis (hATTR) is a disease caused by mutations in the transthyretin gene that frequently shows cardiac involvement due to amyloid deposition in the myocardium. Our objective was to identify cardiac involvement in a Spanish cohort.
METHODS: Retrospective multicenter study of patients diagnosed with hATTR with cardiac involvement from Spanish centers. We collected demographic, clinical, and genetic data.
RESULTS: A total of 181 patients from 26 centers were included (65.2% men, with a median age at diagnosis of 62 years). The most fre
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The coexistence of wild-type transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR) is common in patients with severe aortic stenosis (AS) undergoing transcatheter aortic valve implantation (TAVI). However, the impact of ATTR and AS on the resultant AS-ATTR is unclear and poses diagnostic and management challenges. We therefore used a multicohort approach to evaluate myocardial structure, function, stress and damage by assessing age-related, afterload-related and amyloid-related remodelling on the resultant AS-ATTR phenotype.
METHODS: We compared four samples (n=583): 359 patients with AS, 107 w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloidosis (hATTR) is a rare autosomal dominant condition in which mutations in the transthyretin gene cause amyloid fibrils to develop and deposit into tissues, affecting primarily the nerves and heart causing polyneuropathy and cardiomyopathy respectively. Standard treatment has been liver transplants to try and eliminate the mutated transthyretin products as the liver is the main source of transthyretin production. A new drug named inotersen (brand name Tagsedi), also known as IONIS-TTRRX, has been approved by the United States Food and Drug Agency, Health Canada,
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloid cardiomyopathy is cardiac involvement in systemic transthyretin amyloidosis. For the first time, we generated induced pluripotent stem cell (iPSC) line of hATTR-CM carrying the TTR mutation p.Asp38Asn. We isolated peripheral blood mononuclear cells from the patient's peripheral blood. The reprogramming of PBMCs achieved a pluripotent state by the transfection of non-integrated episomal vectors. We demonstrated pluripotency with the presence of cell surface markers, the expression of pluripotency-related genes and the ability to form teratoma composed of three g
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Cardiac amyloidosis is an infiltrative cardiomyopathy caused by the extracellular deposition of insoluble precursor protein amyloid fibrils. These depositions of protein amyloid fibrils are found on the atria and ventricles and can cause a wide array of arrhythmias; however, sustained ventricular arrhythmias are quite uncommon. CASE REPORT A 71-year-old man with a history of hypertension developed a sudden onset of shortness of breath, profuse diaphoresis, lightheadedness, and presyncope. Upon emergency medical services' arrival, an initial electrocardiogram revealed wide complex ta
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: The aim of the present manuscript is to review the latest advancements of radionuclide molecular imaging in the diagnosis and prognosis of individuals with cardiac amyloidosis.
RECENT FINDINGS: 99mTechnetium labeled bone tracer scintigraphy had been known to image cardiac amyloidosis, since the 1980s; over the past decade, bone scintigraphy has been revived specifically to diagnose transthyretin cardiac amyloidosis. 18F labeled and 11C labeled amyloid binding radiotracers developed for imaging Alzheimer's disease, have been repurposed since 2013, to image light chain and tr
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cardiac transthyretin (ATTR) amyloidosis is a progressive and fatal cardiomyopathy for which several promising therapies are in development. The diagnosis is frequently delayed or missed because of the limited specificity of echocardiography and the traditional requirement for histological confirmation. It has long been recognized that technetium-labeled bone scintigraphy tracers can localize to myocardial amyloid deposits, and use of this imaging modality for the diagnosis of cardiac ATTR amyloidosis has lately been revisited. We conducted a multicenter study to ascertain the diag
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования