Amyloidosis is a term used to describe a group of rare heterogeneous diseases that ultimately result in the deposition and accumulation of misfolded proteins. These misfolded proteins, known as amyloids, are associated with a variety of precursor proteins that have amyloidogenic potential. Ultimately, the specific type of amyloidosis is dependent on multiple factors including genetic variability of precursor proteins and the tissue or organ in which the amyloid accumulates. Several types of amyloid have a predilection for the heart and thus contribute to cardiac amyloidosis, a major cause of r
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this paper is dual - to review the relevant literature on pathology of radiation induced heart disease (RIHD), and to present an illustrative case of our own. Therapeutic ionizing radiation, such as that used in the treatment of Hodgkin´s lymphoma and cancers of left breast, lungs, esophagus, and thymus, can cause cardiac damage that may take several years to manifest. The spectrum of RIHD is broad and includes [1] pericarditis and pericardial effusion; [2] endocardial fibrosis and valvular dysfunction; [3] nonischemic myocardial fibrosis; [4] obstructive coronary artery disease wit
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction: The revised Ghent nosology presents the classical features of Marfan syndrome. However, behind its familiar face, Marfan syndrome hides less well-known features.Areas covered: The German Marfan Organization listed unusual symptoms and clinical experts reviewed the literature on clinical features of Marfan syndrome not listed in the Ghent nosology. Thereby we identified the following features: (1) bicuspid aortic valve, mitral valve prolapse, pulmonary valve prolapse, tricuspid valve prolapse, (2) heart failure and cardiomyopathy, (3) supraventricular arrhythmia, ventricular arrhy
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Hypereosinophilic syndrome (HES) is a rare disease characterized by hypereosinophilia and its ensuing organ damage. Cardiac involvement is divided into 3 chronological stages: an acute necrotic stage; a thrombus formation stage; and a fibrotic stage. Infiltration of the myocardium by eosinophilic cells followed by endomyocardial fibrosis is known as "Loeffler endocarditis."
PATIENT CONCERNS: We report a case of a 60-year-old man diagnosed with left-sided restrictive cardiomyopathy.
DIAGNOSIS: The patient experienced heart failure with preserved ejection fraction. The cardiac MRI s
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2017eng
Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) causes a restrictive cardiomyopathy in older adults, often diagnosed at advanced stages when emerging therapies in late phase clinical trials may not have clinical benefit. This investigation aimed to detect clinical entities that may provide more advanced warning of ATTR-CA. Since ATTR preferentially deposits in ligaments, tendons, and articular cartilage, we hypothesized that ATTR-CA patients have a greater prevalence of total hip (THA) and knee (TKA) arthroplasties compared with the general population, and that arthroplasty occurs significantly be
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: ALS may be diagnosed although affection of other organs suggests another pathogenetic back-ground.
CASE REPORT: In a 72yo non-smoking male progressive gait disturbance with recurrent falls since 2y was initially attributed to axonal polyneuropathy. Additionally, he had arterial hypertension, diabetes, hyperlipidemia, hyperuricemia, hyper-CK-emia, hepatopathy, atrial fibrillation, recurrent heart-failure, pulmonary hypertension, mitral insufficiency, and restrictive cardiomyopathy. Possible causes of polyneuropathy were diabetes, long-standing alcoholism, folate-deficiency, or here
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: To discuss unresolved issues pertaining to aetiology and diagnosis of isolated left ventricular noncompaction.
RECENT FINDINGS: Left ventricular noncompaction may be sporadic or familial and is linked to mutations in mitochondrial, cytoskeletal, Z-line, and sarcomeric proteins. Severe childhood manifestations include fetal hydrops or sudden infant death syndrome. Adults with severe phenotypes have a similarly guarded prognosis due to heart failure, arrhythmia and thromboembolism. Conversely, healthy individuals may fulfil current imaging criteria for diagnosis. Left ventric
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mixed connective tissue disease (MCTD) was first reported 25 years ago. This report provides an assessment of the course of juvenile (J) MCTD in 224 patients available in the literature until 1996, including our own 33 patients. Most patients improved and remissions were observed in 3-5% (up to 27%). Among the long-term problems, a loss in joint function was seen in up to 29% of the cases, renal involvement in up to 47%, restrictive lung disease in up to 54% and gastrointestinal manifestations consisting of oesophageal dysmotility in up to 29%. Cerebral involvement was rare but severe. Cardiov
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selenium (Se) was discovered 180 years ago. The toxicological properties of Se in livestock were recognized first; its essential nutritional role for animals was discovered in the 1950s and for humans in 1973. Only one reductive metabolic pathway of Se is well characterized in biological systems, although several naturally occurring inorganic and organic forms of the element exist. The amount of Se available for assimilation by the tissues is dependent on the form and concentration of the element. Se is incorporated into a number of functionally active selenoproteins, including the enzyme glut
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pericardial lesions are the most frequent complications of thoracic radiotherapy; they occur in 2% to 30% of the cases depending on the publications. Acute pericarditis, which is the most common form, develops early or late and usually has a favourable course. Chronic pericarditis is divided into chronic pericardial effusion, the incidence of which is underestimated as it produces few or no symptoms, and chronic constrictive pericarditis, itself divided into 2 subgroups of different prognosis depending on the presence (pure fibrous pericarditis) or absence (constrictive sero-fibrous pericardit
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myocardial pathologies are major causes of morbidity and mortality worldwide. Early detection of loss of cellular integrity and expansion in extracellular volume (ECV) in myocardium is critical to initiate effective treatment. The three compartments in healthy myocardium are: intravascular (approximately 10% of tissue volume), interstitium (approximately 15%) and intracellular (approximately 75%). Myocardial cells, fibroblasts and vascular endothelial/smooth muscle cells represent intracellular compartment and the main proteins in the interstitium are types I/III collagens. Microscopic studies
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pediatric cardiomyopathies (CM) are rare and heterogeneous heart disorders, including hypertrophic, dilated, restrictive, arrhythmogenic, and non-dilated CM. While their genetic basis is well characterized in adults, it remains less clearly defined in children particularly in early-onset apparently isolated and syndromic forms. We conducted a retrospective study (2018-2024) of 59 pediatric patients who underwent Whole-Exome Sequencing (WES) for CM at Amiens and Lille University Hospitals, aiming to characterize the genetic architecture of pediatric CM. WES identified at least one Variant Of In
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac amyloidosis is a cause of restrictive cardiomyopathy, posing significant challenges in perioperative care. We report the case of an 85-year-old male with wild-type transthyretin amyloidosis (ATTRwt) undergoing urgent anterior cervical arthrodesis, following a traumatic cervical spine injury (C5-C6 fracture-dislocation and C2-C7 compressive hematoma). Preoperative evaluation revealed marked biventricular dysfunction (left ventricular ejection fraction 27%), atrial fibrillation, conduction abnormalities, and other comorbidities, including Parkinson's disease and chronic kidney disease. A
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac transthyretin amyloidosis is an underdiagnosed disorder with significant diagnostic difficulties due to its non-specific clinical manifestations. It is caused by the deposition of protein aggregates with an abnormal tertiary structure in the extracellular matrix. Their accumulation leads to the development of hypertrophic and restrictive cardiomyopathy and, at a later stage, heart failure with preserved ejection fraction syndrome. Depending on the pathogenesis, there are different types of the disease-hereditary and age-related wild-type transthyretin amyloidosis. We present the case o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Cardiac amyloidosis is a restrictive cardiomyopathy for which diuretics are frequently used, but vasodilators have classically been relatively contraindicated due to side effects of hypotension. In the setting of decompensated heart failure, this may not be the case. We report a man with advanced cardiac amyloidosis who presented to the hospital with decompensated heart failure, in part, due to elevated systemic vascular resistance. Through the use of invasive hemodynamic testing, we were able to demonstrate an increase in cardiac output in response to a nitroprusside challenge. In
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetic cardiomyopathy (DCM) is a diabetes mellitus-induced pathophysiological condition characterized by cardiac structural, functional, and metabolic changes that can result in heart failure (HF), in the absence of coronary artery disease, hypertension, and valvular heart disease. Metabolic alterations such as hyperglycemia, insulin resistance, hyperinsulinemia, and increased metabolism of free fatty acids result in oxidative stress, inflammation, advanced glycation end products formation, abnormalities in calcium homeostasis, and apoptosis that are responsible for structural remodeling. Ca
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2022eng
BACKGROUND: Cardiac amyloidosis is a severe condition leading to restrictive cardiomyopathy and heart failure. Mass spectrometry-based methods for cardiac amyloid subtyping have become important diagnostic tools but are currently used only in a few reference laboratories. Such methods include laser-capture microdissection to ensure the specific analysis of amyloid deposits. Here we introduce a direct proteomics-based method for subtyping of cardiac amyloidosis.
METHODS: Endomyocardial biopsies were retrospectively analysed from fresh frozen material of 78 patients with cardiac amyloidosis and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) is a heterogeneous syndrome, and cardiac amyloidosis (CA) is one of the causes of HFpEF, that has established and emerging treatment options. However, it remains an underdiagnosed and often overlooked cause of HFpEF. The importance of early diagnosis cannot be emphasized enough, as emerging therapies are more effective early in the course of the disease. Further, because of the unique physiologic and hemodynamic features of CA, patients poorly tolerate traditional heart failure medications and experience worse outcomes compared with other
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Endomyocardial fibrosis (EMF) is a rare and underdiagnosed cause of restrictive cardiomyopathy. Its aetiology is not yet defined and could be caused by the influence of different clinical factors that seem to combine with genetic aspects of individuals susceptible to an inflammatory process that leads to formation of fibrosis.
CASE SUMMARY: We describe a case of a 50-year-old man from the northeastern region of Brazil, where there is high prevalence of schistosomiasis. He presented to our centre with symptoms of right heart failure. The echocardiogram showed normal left ventricula
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary transthyretin amyloidosis is a multisystemic autosomal dominant genetic disorder characterized by progressive distal sensory-motor polyneuropathy or restrictive cardiomyopathy, secondary to amyloid deposits. Its pathogenesis lies in the TTR gene mutation, and the Val50Met mutation is the most frequent. Patients have significant differences in the onset and severity of clinical presentation according to their country of origin. The diagnosis of this pathology is complex, even more in countries where it is not considered endemic. However, early suspicion and management are essential t
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования