An extensive programme of home administration of factor VIII replacement therapy has been proposed for the haemophiliacs of the Edinburgh Area following the successful training of self-administration therapy in the Haemophilia Centre. A study of 1 moderate and 1 severe haemophiliac, whose factor VIII requirements for the year 1974 were compared with factor VIII usage for "on demand" out-patient therapy at the Centre in 1973, showed these quantities to be 14,380 as compared with 38,725 factor VIII units in the severely affected patient. From these figures, and, knowing that the average number o…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study is to determine the levels of MFG-E8 and interleukin (IL)-1β in saliva and gingival crevicular fluid (GCF) associated with periodontal health and disease. Whole saliva and GCF samples were obtained from systemically healthy participants who were either periodontally healthy (n = 24) or suffered from gingivitis (n = 25) or chronic periodontitis (n = 25). Full-mouth clinical periodontal measurements, including bleeding on probing, probing depth, gingival index, plaque index, and clinical attachment level were also recorded. Enzyme-linked immunosorbent assay was used to esti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present study was initiated to evaluate the safety and efficacy of Haemate-P (Humate-P in North America) (anti-hemophilic FVIII/VWF comp … l from source data for 97 patients. Dosing was based on the German package insert, which lists only Factor VIII:C (FVIII:C) units, which were converted in the study analysis to VWF:RCo units based on the analysis of the individual manufactured lots of product used in these patients (average ratio of 2.6 IU VWF:RCo per IU FVIII:C). Twenty five different lots o …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia A (HA) is an X-linked recessive bleeding disorder caused by a deficiency of factor VIII (FVIII), leading to impaired secondary hemostasis. The cornerstone of HA management is replacement therapy; however, this can induce the formation of neutralizing inhibitors, resulting in a refractory FVIII deficiency that is unresponsive to recombinant therapy. This case report describes the postoperative development of FVIII inhibitors in a patient with mild HA and explores two likely etiologies contributing to inhibitor formation. A man in his late 50s with a history of renal cell carcinoma (R…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Recombinant porcine factor VIII (rpFVIII) is a treatment option for break-through bleeds in patients with congenital haemophilia A with inhibitors (CHAwI) on emicizumab. However, there are limited data about the measurement of rpFVIII in the presence of emicizumab.
AIM: To analyse whether rpFVIII can be measured with a chromogenic assay with bovine component (bCSA) in plasma from CHAwI on emicizumab treatment.
METHODS: In the first part of the study, FVIII deficient plasma was spiked with rpFVIII, in the second part, commercial plasma from CHAwI was spiked with emicizumab and r…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII (FVIII) replacement by continuous infusion (CI) is used postoperatively or after significant bleeding. For young paediatric patients, CI may require FVIII dilution. Variable stabilities of diluted full-length recombinant FVIII Kogenate FS (KG-FS) have been reported under different storage conditions. We investigated the recovery and stability of diluted KG-FS in vitro and in vivo. Kogenate FS was diluted to 50-120 U mL(-1) and its recovery and stability in glass vials or polypropylene syringes was determined. Furthermore, stability of KG-FS diluted to 80 U mL(-1)'administered' via …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Of the six types of dual coagulation factors deficiency, combined factors V and VIII are the most common type, a few cases of this disease have been reported in different populations. This accounts for the relatively low number of cases reported so far. Our report, which included 19 patients, is the second largest group that has been reported from one centre in north-eastern Iran. The most frequent spontaneous bleeding symptoms were epistaxis and haemarthrosis, and the most frequent traumatic bleeding symptoms were bleeding after dental extraction and bleeding after cutting any part of the bod
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report describes the surgical treatment of advanced periodontitis in a haemophilic patient with inhibitors to Factor VIII. The treatment was performed after substitution therapy with Factor VIII-concentrate, supported by local and systemic antifibrinolytic treatment with tranexamic acid. No complications developed postoperatively, and after 9 months, the patient did not show recurrence of periodontal disease. Although the present case shows, that even severe periodontitis can be treated surgically in haemophilic patients with inhibitors to Factor VIII, this should not be done unless it is…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To report data from an ITI chart review study (NCT03951103) for first-time and rescue ITI with recombinant factor VIII Fc fusion protein (rFVIIIFc) in persons with haemophilia A.
METHODS: Retrospective and prospective real-world data are reported from a non-interventional, multicentre study of patients who had been or were currently being treated with rFVIIIFc ITI. ITI treatment outcome (defined by investigators) and regimens are reported.
RESULTS: Forty-one patients from 16 sites were included. First-time ITI was used in 24 patients; 16 had an ITI outcome at study end. Thirteen p…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The bleeding disorder hemophilia A (HemA) requires systemic functional factor VIII protein infusions on prophylactic schedules. Recently, chemically modified mRNAs have emerged as promising protein replacement therapies to reduce repeated infusions and improve safety profiles. However, the influence of base modifications on mRNA translation kinetics to specific cell types remains unexplored. In this study, towards developing mRNA therapeutics for haemophilia A, we synthesized chemically modified mRNAs with commercially available base modifications of adenine, guanine, uridine, and cytidine, an…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND OBJECTIVES: The present study aimed to investigate different peripheral lymphocyte subsets in patients with severe hemophilia A (HA) and factor VIII (FVIII) inhibitor production. For this, age-matched cases of 19 FVIII inhibitor-positive (IP), 21 FVIII inhibitor-negative (IN) and 45 healthy controls were selected for study.
METHODS: Flow cytometry was used to analyze the peripheral lymphocyte subsets, including T, B, natural killer (NK) and NKT cells. The T cell subsets included CD3 + CD4-CD8- [double negative T (DNT)], CD3 + CD4 + CD8+ [double-positive T (DPT)], CD3 + CD4 + …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Emerging gene therapy clinical trials test the correction of hemophilia A (HA) by replacing factor VIII (FVIII) in autologous hematopoietic stem cells (HSCs). Although it is known that platelets, monocyte/macrophages, and mesenchymal stromal cells can secrete transgenic FVIII, a systematic examination of blood lineages as extrahepatic sources of FVIII, to our knowledge, has not yet been performed. In this study, we sought to provide a comprehensive map of native and lentivirus-based transgenic FVIII production from HSC stage to mature blood cells, through a flow cytometry analysis. In addition…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The bispecific antibody, emicizumab, is a prophylactic therapy used for the treatment of haemophilia A (HA). Patients may require additional replacement factor VIII (FVIII) to ensure adequate haemostasis. This study investigated the laboratory measurement of severe HA (SHA) plasma spiked with 36 combinations of emicizumab plus recombinant (r) FVIII concentrates.
METHOD: FVIII assays were performed by one stage assay (OSA) using eight APTT reagents from three manufacturers and chromogenic assays (CSA) using seven kits. CSA kits comprised a range of bovine FX/FIXa, bovine FX/human…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Medin, a small 50-amino acid peptide, is an internal cleaved product from the second discoidin domain of milk fat globule epidermal growth factor VIII (MFG-E8) protein. Medin has been reported as the most common amylogenic protein in the upper part of the arterial system, including aortic, temporal, and cerebral arterial walls in the elderly. Medin has a high affinity to elastic fibers and is closely associated with arterial degenerative inflammation, elastic fiber fragmentation, calcification, and amyloidosis. In vitro, treating with the medin peptide promotes the inflammatory phenotypic shif…
СтатьяОбзорResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiency in human coagulation factor VIII (FVIII) causes hemophilia A (HA). Patients with HA may suffer from spontaneous bleeding, which can be life-threatening. Recombinant FVIII (rFVIII) is an established treatment and prevention agent for bleeding in patients with HA. Human plasma-derived FVIII (pdFVIII), commonly used in clinical practice, is relatively difficult to prepare. In this study, we developed a novel B-domain-deleted rFVIII, produced and formulated without the use of animal or human serum-derived components. rFVIII promoted the generation of activated factor X and downstream th…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The currently published population pharmacokinetic (PK) models used for PK-guided dosing in hemophilia patients are based on clinical trial data and usually not externally validated in clinical practice. The aim of this study was to validate a published model for recombinant factor VIII-Fc fusion protein (rFVIII-Fc) concentrate and to develop an enriched model using independently collected clinical data if required.
METHODS: Clinical data from hemophilia A patients treated with rFVIII-Fc concentrate (Elocta) participating in the United Kingdom Extended Half-Life Outcomes Registry …
Клинический случайСтатьяМногоцентровое исследованиеВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vascular remodelling is a prominent feature of haemophilic arthropathy (HA) that may underlie re-bleeding, yet the nature of vascular change … and abnormal vascular perfusion was unique to bleeding joints. A model of induced haemarthrosis in factor VIII (FVIII)-deficient mice was used for histological assessment of vascular remodelling (α-smooth muscle actin [αSMA] expression), and monitoring of in vivo vascular perfusion and permeability by MSKUS/PD and albumin extravasation, respectively. Inflamm …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования