Animal models of retinal degeneration are critical for understanding disease and testing potential therapies. Inducing degeneration commonly involves the administration of chemicals that kill photoreceptors by disrupting metabolic pathways, signaling pathways, or protein synthesis. While chemically induced degeneration has been demonstrated in a variety of animals (mice, rats, rabbits, felines, 13-lined ground squirrels (13-LGS), pigs, chicks), few studies have used noninvasive high-resolution retinal imaging to monitor the in vivo cellular effects. Here, we used longitudinal scanning light op
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: UNC119 proteins are involved in G protein trafficking in mouse retinal photoreceptors and Caenorhabditis elegans olfactory neurons. An Unc119 null allele is associated with cone-rod dystrophy in mouse, but the mechanism leading to disease is not understood. We studied the role of Unc119 paralogs and Arl3l2 in zebrafish vision and retinal organization resulting from unc119c and arl3l2 knockdown.
METHODS: Zebrafish unc119c was amplified by PCR from retina and pineal gland cDNA. Its expression pattern in the eye and pineal gland was determined by whole-mount in-situ hybridization. unc11
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: To report spectral domain optical coherence (OCT) tomography findings in a case of bilateral peripheral cone dystrophy.
CASE REPORT: A 21-year-old man complained of blurred visual fields on the lateral sides of both eyes. The patient's best-corrected visual acuity was 20/20 in both eyes. Fundus examination revealed mild temporal pallor, while fluorescein angiography did not show any abnormalities. Humphrey's visual field revealed a C-shaped scotoma. Photopic electroretinogram (ERG) and 30-Hz flicker revealed decreased cone function; however, scotopic ERG noted a normal response.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In patients born blind with retinal dystrophies, understanding the critical periods of cortical plasticity is important for successful visual restoration. In this study, we sought to model childhood blindness and investigate the plasticity of visual pathways. To this end, we generated double-mutant (Pde6ccpfl1/cpfl1Gnat1IRD2/IRD2) mice with absent rod and cone photoreceptor function, and we evaluated their response for restoring rod (GNAT1) function through gene therapy. Despite the limited effectiveness of gene therapy in restoring visual acuity in patients with retinal dystrophy, visual acui
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pinopsin is a blue-sensitive photoreceptive molecule possibly involved in photic entrainment of the circadian pacemaker in the chicken pineal gland. To characterize pinopsin as a circadian photoreceptor, antibodies were raised against the C-terminal portion of pinopsin. As expected from the divergence of the amino acid sequence of this region, the resultant antibody cross-reacted with neither chicken rhodopsin nor red-sensitive cone pigment (chicken red). In Western blot analysis, the antibody stained a single band of 42-kDa protein in a detergent-extract of chicken pineal membranes, suggestin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Ex vivo studies show that photoreceptors of Nr2e3-deficient (rd7) mice display (1) cone-like juxtanuclear mitochondria suggesting higher bioenergetics than in wild-type (WT) mice, and (2) reliance on a cone-only "retinal" visual cycle-two hypotheses examined in vivo herein.
METHODS: We measured two optical coherence tomography (OCT) metabolic biomarkers in normal and rd7 mice, both on a background with inefficient mitochondria (C57BL/6J), under light and dark conditions. The first biomarker is the external limiting membrane-retinal pigment epithelium (ELM-RPE) thickness which contrac
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extended spaceflight has been shown to adversely affect astronaut visual acuity. The purpose of this study was to determine whether spaceflight alters gene expression profiles and induces oxidative damage in the retina. Ten week old adult C57BL/6 male mice were flown aboard the ISS for 35 days and returned to Earth alive. Ground control mice were maintained on Earth under identical environmental conditions. Within 38 (+/-4) hours after splashdown, mice ocular tissues were collected for analysis. RNA sequencing detected 600 differentially expressed genes (DEGs) in murine spaceflight retinas, wh
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Marked attenuation of the single-flash electroretinographic (ERG) b-wave in the presence of a normal-amplitude or less-attenuated a-wave is commonly referred to as the "negative ERG." The purpose of this study was to investigate whether the disparate origins of the negative ERG in three murine models can be discriminated using flickering stimuli.
METHODS: Three models were selected: (1) the Nyx (nob) mouse model of complete congenital stationary night blindness, (2) the oxygen-induced retinopathy (OIR) rat model of retinopathy of prematurity (ROP), and (3) the Rs1 knockout (KO) mouse
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Blue cone monochromacy (BCM) is an X-linked cone dystrophy characterized by loss of long- (L) and medium-wavelength (M) cone function. A common cause is the C203R missense mutation, which occurs in both OPN1LW and OPN1MW, or in hybrid OPN1LW/OPN1MW opsin genes. Because BCM primarily affects foveal cones, we generated Opn1mwC198R/Opn1sw-/-/Nrl-/- (C198RAC) mice carrying the murine equivalent of the human C203R mutation on an all-cone retinal background. C198RAC mice exhibited absent photopic ERG responses and significantly shortened cone outer segments, recapitulating foveal cone deficits in BC
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Somatic mitochondrial DNA (mtDNA) mutation accumulation has been observed in individuals with retinal degenerative disorders. To study the effects of aging and mtDNA mutation accumulation in the retina, a polymerase gamma (POLG) exonuclease-deficient model, the PolgD257A mutator mice (D257A), was used. POLG is an enzyme responsible for regulating mtDNA replication and repair. Retinas of young and older mice with this mutation were analyzed in vivo and ex vivo to provide new insights into the contribution of age-related mitochondrial (mt) dysfunction due to mtDNA damage. Optical coherence tomog
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The sense of vision is highly important for humans and its loss markedly affects function and quality of life. Many inherited retinal diseases (IRDs) cause visual loss due to dysfunction or progressive degeneration of photoreceptor cells. These diseases show clinical and genetic heterogeneity.
AIMS: The Israeli IRD consortium (IIRDC) was established with the goal of performing clinical and genetic mapping of IRDs in the Israeli population.
METHODS: Clinical evaluation is carried out at electroretinography (ERG) centers and ophthalmology departments, where the patients undergo a
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Light-induced photoreceptor cell degeneration and disease progression in age-related macular degeneration (AMD) involve oxidative stress and visual cell loss, which can be prevented, or slowed, by antioxidants. Our goal was to test the protective efficacy of a traditional Age-related Eye Disease Study antioxidant formulation (AREDS) and AREDS combined with non-traditional antioxidants in a preclinical animal model of photooxidative retinal damage.
METHODS: Male Sprague-Dawley rats were reared in a low-intensity (20 lux) or high-intensity (200 lux) cyclic light environment for 6 weeks
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinal neurons are generated in overlapping growth spurts with ganglion cell and cone populations peaking sooner than rod and bipolar cell numbers. As such the functional development of the inner and outer retinal components and elements within these strata (rods vs. cones) may differ. We considered the postnatal development of the postreceptoral components of the ERG (P2, oscillatory potentials) in the guinea pig. ERGs were also evaluated across albino and pigmented strains in order to consider the role that pigmentation has for functional development. Electroretinograms were collected on po
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Permethrin (PM), a pyrethroid insecticide, is used extensively in both domestic and agricultural settings. Recent data suggest that PM exposure poses substantial physiological hazards, particularly to eyes. However, the mechanisms underlying retinal dysfunction following PM exposure have not been explored comprehensively. In this study, both thyroid hormone receptor β (TRβ)- and SWS1-labeled transgenic zebrafish (cone model) as well as TRβ mutant (TRβ-/-) zebrafish were exposed to PM in the initial phases of retinogenesis, to elucidate the mechanisms of PM retinal cone toxicity. PM exposure su
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ocular health has emerged as one of the major issues of global health concern with a decline in quality of life in an aging population, in particular and rise in the number of associated morbidities and mortalities. One of the chief reasons for vision impairment is oxidative damage inflicted to photoreceptors in rods and cone cells by blue light as well as UV radiation. The scenario has been aggravated by unprecedented rise in screen-time during the COVID and post-COVID era. Lutein and Zeaxanthin are oxygenated carotenoids with proven roles in augmentation of ocular health largely by virtue of
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Danon disease is a neuromuscular disorder with variable expression in the eye. We describe a family with Danon disease and cone-rod dystrophy (CRD).
METHODS: Affected males of one family with Danon were invited for an extensive ophthalmologic examination, including color vision testing, fundus photography, Goldmann perimetry, full-field electroretinogram (ERG), and SD-OCT. Previous ophthalmologic data were retrieved from medical charts. The LAMP2 and RPGR gene were analyzed by direct sequencing.
RESULTS: Two siblings had no ocular phenotype. The third sibling and a cousin develop
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variants in interphotoreceptor matrix proteoglycans (IMPG2) have been reported in retinitis pigmentosa (RP) and vitelliform macular dystrophy (VMD) patients. However, the underlying molecular mechanisms remain elusive due to a lack of suitable disease models. We developed two independent Impg2 knockout (KO) mouse models using the CRISPR/Cas9 technique to assess the in vivo functions of Impg2 in the retina. Impg2 ablation in mice recapitulated the RP phenotypes of patients, including an attenuated electroretinogram (ERG) response and the progressive degeneration of photoreceptors. The histopath
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inherited retinal degenerations (IRDs) are important causes of progressive, irreversible blindness. Hereditary macular diseases, in particular, are significant in their effect on the specialized, central cone photoreceptor-rich macula responsible for high resolution vision. Autosomal dominant Best vitelliform macular dystrophy (BVMD), caused by variants in the BEST1 gene, is one of the most common inherited macular dystrophies. Gene therapies have emerged as promising treatments for IRDs, but a lack of suitable animal models has hindered progress both in treatments and in understanding the mec
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Retinitis pigmentosa (RP), a retinal degenerative disease, is characterized by progressive photoreceptor loss and ongoing remodeling and rewiring of the inner retina. This study investigates rod network rewiring through pathoconnectomic evaluation and its impacts on signaling patterns. The glycinergic Aii amacrine cell (Aii) plays a central role in the healthy retina bridging rod and cone pathways, enabling an increased dynamic range of vision. Pathoconnectomics reveals altered connectivity in both the excitatory drive and gap junctional coupling of Aiis in retinal degeneration. A computationa
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: A preferential loss of ERG b-wave was detected in a substrain of C57BL/10 mice. Electroretinographic and histologic techniques were used to investigate this hitherto unknown retinopathy.
METHODS: ERGs were obtained from normal and affected C57BL/10. C57BL/6 mice served also as controls. a-Wave and c-wave analyses were performed. Microscopic investigations were done at two different ages.
RESULTS: In the scotopic ERG, a severe reduction of the b-wave amplitude could be observed, whereas the a-wave was only moderately attenuated ("negative ERG"). With age, the a-wave amplitude further
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования