Primary hepatic amyloidosis (PHA) is characterized by abnormal deposition of monoclonal immunoglobulin light chains (AL) in the liver. This … herapy should aim to rapidly reduce the supply of misfolded amyloidogenic AL. High-dose intravenous melphalan (HDM) and autologous stem cell transplantation (ASCT) appear to be the most appropriate therapy but controversies still exist.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Among the many clinical manifestations of light-chain (AL) amyloidosis, musculoskeletal involvement is rarely reported. We describe the case of a 72-year-old woman who was referred to our rheumatology department for fixed flexion contractures of the fingers that developed concomitantly with a decline in general health. Macroglossia and recent-onset dyspnea were noted. Investigations, which included a tongue biopsy, established the diagnosis of kappa light-chain amyloidosis with soft tissue, bone, and cardiac deposits. Melphalan and dexamethasone therapy was successful in stabilizing the clinic…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The multiple myeloma (MM) has an incidence of 3-4/100,000 in the Caucasian population. MM has to be distinguished from smouldering MM and monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS). In younger patients (<65 years) a good long-term remission is the aim of therapy, while in the elderly patients with comorbidities the aim is a good partial remission with good quality of life. In the elderly this can be achieved with a combination of melphalan and prednisone. High-dose chemotherapy, often as a tandem transplantation, is part of standard therapy of MM patients <65 years. However, alloge…
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AL amyloidosis was diagnosed in a 56-year-old woman with spontaneous purpura, macroglossia and hepatomegaly, a serum IgGk monoclonal gammopathy and a 25% plasma cell bone marrow infiltration. She was started on high-dose treatment consisting of four monthly cycles of VID chemotherapy, then underwent a stem cell collection after priming with cyclophosphamide + G-CSF. Myeloablative therapy was with melphalan and busulfan. Hematologic recovery was fast and uncomplicated. At follow-up 22 months from ASCT, the patient shows a complete remission of the clonal plasma cell disorder, normalization of l…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We recently encountered a patient with extramedullary plasmacytoma (EMP) originating in the maxillary air sinus, who developed subcutaneous tissue and gall bladder involvement 2 years after initial local radiotherapy. Treatment with melphalan, prednisone and interferon led to a rapid and sustained regression of the gall bladder tumour. Complete remission was obtained by subsequent regional radiotherapy to the subcutaneous tumours in the extremities. Progression of plasmacytoma to the hepatobiliary system and subcutaneous tissues is quite rare and the effects of chemo- and radiotherapy on these…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute leukemia is described in two patients treated with cytotoxic agents for a destructive, seropositive rheumatoid arthritis. Both patients had received longterm azathioprine therapy. In addition, one patient had been treated with cyclophosphamide, the other with melphalan. Chromosomal abnormalities were noted in both patients. Studies in one patient included colony forming units, ferrokinetics, electron microscopy of bone marrow, and autopsy examination. All reports of acute leukemia associated with cytostatic drugs in the literature to date are reviewed and the possible mechanisms discusse…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In ten previously undiagnosed patients, we have found erstwhile-"primary" nonhereditary amyloidosis as an overlooked cause of a predominatel … form of amyloidosis is actually secondary to a plasma-cell-originating dysproteinemia. Therapy with melphalan and prednisone was not of benefit.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acute leukemia is described in two patients treated with cytotoxic agents for a destructive, seropositive rheumatoid arthritis. Both patients had received longterm azathioprine therapy. In addition, one patient had been treated with cyclophosphamide, the other with melphalan. Chromosomal abnormalities were noted in both patients. Studies in one patient included colony forming units, ferrokinetics, electron microscopy of bone marrow, and autopsy examination. All reports of acute leukemia associated with cytostatic drugs in the literature to date are reviewed and the possible mechanisms discusse…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Testicular plasmacytoma is a rare extramedullary manifestation of plasma cell dyscrasia. We report a case of a 53-year-old man who presented with a metachronous testicular lesion originating from a soft tissue plasmacytoma of the oral cavity. He underwent radical orchiectomy and a year later, presented with testicular plasmacytoma in the contralateral testis. He received induction chemotherapy, autologous stem cell transplantation with high dose melphalan and maintenance with lenalidomide, as he refused orchiectomy and achieved complete remission. However, six months post-transplant, he relaps…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Allogeneic stem cell transplantation is a curative treatment for severe congenital neutropenia (SCN). However, a standard conditioning regimen and donor source have not been established. We report 3 consecutive cases of SCN who were successfully treated by cord blood transplantation (CBT) with reduced-intensity conditioning consisting of fludarabine, melphalan, and low-dose total body irradiation. All cases achieved complete donor chimerism without severe infectious complications and have maintained normal neutrophil counts for between 3 and 9 years after CBT. These results suggest that CBT wi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enteropathy-associated T cell lymphoma (EATL) is a rare entity associated with coeliac disease, with a poor prognosis due to perforation and gastro-intestinal bleeding during treatment, and a high relapse risk. Six patients were treated with two cycles of IVE (ifosphamide, etoposide, epirubicin), followed by two cycles of high-dose methotrexate (3 g/m(2)) with folinic acid rescue and a BEAM (carmustine, etoposide, cytarabine, melphalan) autograft. Enteral feeding was given throughout treatment. Four patients remain alive in complete remission at 1.83-4.32 years; two have relapsed. Given the hi…
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphadenopathy associated with hemorrhage as a presenting feature of primary (AL) amyloidosis has not previously been described. We report two such cases one of whom had an acquired factor X and IX deficiency. The clinical presentations were characterized by sudden spontaneous enlargement of lymph nodes followed by partial regression. In both cases significant delay in diagnosis, and hence treatment, occurred due to the mode of presentation. One patient died with rapidly progressive disease but the other has had an excellent response to therapy with high-dose melphalan (HDM, 200 mg/m2) and pe…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plasma cell leukemia (PCL) is a rare lymphoproliferative disorder characterized by a malignant proliferation of plasma cells in blood and bone marrow. Treatment of primary PCL has been mostly disappointing. Three patients with primary PCL are described who received high-dose melphalan with autologous PBSC support after vincristine, doxorubicine and dexamethasone (VAD), high-dose cyclophosphamide, and etoposide, cisplatinum, dexamethasone and cytosine arabinoside (EDAP) courses. All patients were in CR post-transplantation. One patient relapsed after 3 months; the other patients are still in CR…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three patients developed abdominal pain and abnormal liver enzymes without hyperbilirubinemia, early after autografting for lymphoma. Two had received conditioning therapy with busulfan, cyclophosphamide and continuous infusion etoposide; the other had received busulfan and melphalan. Doppler ultrasound in all cases demonstrated thrombosis of the main portal vein and its branches. In the two patients tested, transient deficiencies in protein C (both cases) and protein S (one case) were observed. One case was chronologically related to anti-fibrinolytic therapy and resolved spontaneously. The o…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
50 previously untreated patients with multiple myeloma received two-phase treatment: repeated cycles of 4 day infusion with vincristine, doxorubicin, and methylprednisolone (VAMP) followed by high-dose melphalan (HDM), with autologous bone marrow transplantation where possible. The overall response rate was 74% (37/50), with 25 patients (50%) achieving complete haematological and biochemical remission. These remissions were associated with a good quality of life as measured by performance status, pain grade, and the reversal of humoral immunosuppression. 6 patients died during the VAMP phase a…
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with a progesterone-producing granulosa cell carcinoma is the basis of this report. Seven years after initial surgical therapy pelvic masses were palpated. At laparotomy the recurrence of tumor was confirmed, and many nonresectable metastases were discovered on the surface of the liver and on the mesentery of the bowel. An exceedingly high plasma progesterone level of 6270 pg/ml was obtained in the postoperative period. During 12 months of single agent chemotherapy with melphalan, serial plasma progesterone assays declined to 310 pg/ml. Complete tumor regression was subsequently conf…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic amyloid light-chain (AL) amyloidosis is a protein conformation disorder caused by clonal plasma cell dyscrasias. Symptoms result from fibrillar extracellular deposits in various tissues. The deposits disrupt organ function and ultimately lead to death. The prognosis is poor and depends mostly on the severity of cardiac involvement. The treatment is derived from the therapy of multiple myeloma with the main goal being to reach a complete hematological remission (CR). High-dose melphalan (HDM) and autologous hematopoietic cell transplantation can induce CR rates in about 40%. The main c…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
As part of a randomized trial evaluating several treatment programs in the management of poor prognosis, early stage ovarian cancer, 53 patients were randomized to receive a combination of pelvic external beam radiation, 4000 rad plus 10-20 millicuries of radioactive chromic phosphate given intraperitoneally. Only 35 patients (66%) actually received the chromic phosphate. The other 18 did not enter this phase of treatment for a variety of reasons documented in this report. Ten (29%) of the 35 patients receiving the full course of treatment had significant long term side effects with the median
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.