Alport syndrome is a hereditary disease affecting Type IV collagen characterized by hematuria, progressive renal failure, sensorineural hearing loss, and ocular abnormalities. Most cases are X-linked and involve the COL4A5 gene with a minority of patients having autosomal recessive mutations in the COL4A3 or COL4A4 genes encoding the α3(IV) or α4(IV) chain respectively. Here, we describe the case of a 31-year-old woman who presented during pregnancy with hematuria and proteinuria and was diagnosed with autosomal recessive Alport syndrome (ARAS) post-partum. Her biopsy was notable for findings
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study was designed to determine whether plasma CXCL12 levels in postmenopausal osteoporosis (PMOP) patients are related to disease severity. A total of 91 PMOP females were recruited, and 88 postmenopausal non-osteoporotic (PMNOP) women and 90 healthy females were incorporated as controls. Dual-energy X-ray absorptiometry was utilised to explore bone-mineral density (BMD). The Genant semi-quantitative grading scale was used for vertebral fractures, and plasma CXCL12/SDF-1 levels were investigated by ELISA. Plasma TNF-α and C-telopeptide cross-linked collagen type 1 (CTX-1) were also teste
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Approximately 80% of patients with Alport syndrome have X-linked Alport syndrome (XLAS), which is caused by mutations in the type IV collagen alpha 5 gene (COL4A5). In patients with XLAS, approximately 10-15% of COL4A5 mutations occur as spontaneous events. Here, we describe maternal germline mosaicism in a family of XLAS patients. Since our patient's parents showed normal urinary findings without COL4A5 mutation using genomic DNA isolated from peripheral leukocytes, the patient was initially diagnosed with "sporadic" XLAS. However, genetic analysis of the patient's sister with microscopic hem
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endochondral ossification is initiated by differentiation of mesenchymal cells into chondrocytes, which produce a cartilaginous matrix, prol … culture, and T3 inhibits proliferation by week 3. Cell size increases in cultures treated with T3. Collagen type X is expressed in all culture, and delay in matrix deposition is seen only in the cultures treated with TGF-beta1. T3 stimulates alkaline phosphatase activity, but not calcification. T3 enhances apoptosis, as seen by TUNEL staining, and internucleosom …
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A novel hemorrhagic metalloprotease, halysase, isolated from the snake venom of Gloydius halys induces apoptosis in endothelial cells. The purified metalloprotease is a monomeric glycoprotein with an isoelectric point of 4.8. Analysis of the cDNA sequence encoding halysase revealed that the enzyme consists of multifunctional domains including a proprotein domain, a protease domain, a disintegrin-like domain and a cysteine-rich domain. The metalloprotease has a DECD sequence in the disintegrin-like domain instead of the typical RGD sequence. Halysase strongly inhibits proliferation of human umb
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of the present study was to investigate the relationships between physical activity and metacarpal cortical bone mineral density (BMD) and bone resorption in hemiplegic patients. Seventy-two male hemiplegic patients with cerebrovascular disease (mean age, 67.0 years; range 48-83 years) were recruited. Metacarpal cortical BMD in bilateral hands was measured by computed X-ray densitometry, and the levels of urinary cross-linked N-telopeptides of type I collagen (NTx), as a bone resorption marker, were measured by an enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). BMD (mean +/- SD) in the para
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome (AS) is a genetic disorder of basement membranes caused by mutations in type IV collagen genes that is characterized by chronic hematuria and progressive nephropathy leading to renal failure. The main extrarenal features include sensorineural hearing loss and ocular lesions. The mode of inheritance is X-linked dominant in about 80%-85% of the affected families, whereas autosomal transmission is rarely encountered. We report a male patient originating from a healthy consanguineous Lebanese family who presented with an unusual association of obstructive uropathy and AS. Hematuria
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetic kidney is associated with an accumulation of extracellular matrix (ECM) leading to renal fibrosis. Dysregulation of retinoic acid metabolism involving retinoic acid receptors (RARs) and retinoid X receptors (RXRs) has been shown to play a crucial role in diabetic nephropathy (DN). Furthermore, RARs and peroxisome proliferator-activated receptor γ (PPARγ) are known to control the RXR-mediated transcriptional regulation of several target genes involved in DN. Recently, RAR and RXR have been shown to upregulate plasminogen activator inhibitor-1 (PAI-1), a major player involved in ECM acc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To examine the impact of long-term anti-TNFα therapy on bone mass, bone metabolism, and the trabecular bone score (TBS) in patients with rheumatoid arthritis (RA) or ankylosing spondylitis (AS).
MATERIAL AND METHODS: In eight patients with RA and 12 with AS, bone mineral densities (BMDs) of the lumbar spine (LS), left and right femoral neck, and total skeleton were measured using dual X-ray absorptiometry at baseline and then at 6, 12, and 24 months after anti TNFα therapy. The TBS was also calculated. At baseline and at 1, 3, 6, 12, 18, and 24 months, bone metabolism was assessed
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-accidental injury (NAI) is a major medical concern in the United States. One of the challenges in evaluation of children with unexplained fractures is that genetic forms of bone fragility are one of the differential diagnoses. Infants who present with fractures with mild forms of osteogenesis imperfecta (OI) (OI type I or OI type IV), the most common genetic form of bone disease leading to fractures might be missed if clinical evaluation alone is used to make the diagnosis. Diagnostic clinical features (blue sclera, dentinogenesis imperfecta, Wormian bones on X-rays or positive family hist
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tenascin-X (TNX) is an extracellular matrix glycoprotein whose absence in humans leads to a recessive form of Ehlers-Danlos Syndrome (EDS). TNX deficient patients have hypermobile joints and fragile skin, but unlike the classical type of EDS, no atrophic scars were observed. Anecdotal evidence suggested that wound healing in TNX deficient patients is abnormal, but no detailed study has been performed so far. To address the role of TNX in wound healing, we analyzed skin wound morphology and mechanical properties of scars in TNX knockout (KO) mice. Breaking strength of unwounded skin of KO mice
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Widely distributed osteosclerosis is an unusual radiographic finding with multiple causes. A 42-year-old premenopausal Spanish woman gradually acquired dense bone diffusely affecting her axial skeleton and focally affecting her proximal long bones. Systemic lupus erythematosus (SLE) diagnosed in adolescence had been well controlled. She had not fractured or received antiresorptive therapy, and she was hepatitis C virus antibody negative. Family members had low bone mass. Lumbar spine bone mineral density (BMD) measured by dual-photon absorptiometry (DPA) at age 17 years, while receiving glucoc
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diabetic peripheral neuropathy causes significant pain to patients. Umbilical cord mesenchymal stem cells have been shown to be useful in the treatment of diabetes and its complications. The aim of this study was to investigate whether human umbilical cord mesenchymal stem cells treated with interferon-gamma can ameliorate nerve injury associated with diabetes better than human umbilical cord mesenchymal stem cells without interferon-gamma treatment.
METHODS: Human umbilical cord mesenchymal stem cells were assessed for adipogenic differentiation, osteogenic differentiation, and p
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For the elimination of facial wrinkles and skin contour defects, injectable filler substances composed of commercially prepared nonanimal stabilized hyaluronic acid (Restylane) are now widely used. Although this method of suspension has been shown to be relatively safe and convenient, varying degrees of resorption have required repeated percutaneous injections. This study was undertaken to evaluate the feasibility of Restylane, which is a modified hyaluronic acid, combined with cultured human dermal fibroblasts, to enhance the longevity of injected implants. The histologic changes of the injec
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nowadays, artificial bone materials have been widely applied in the filling of non-weight bearing bone defects, but scarcely ever in weight-bearing bone defects. This study aims to develop an artificial bone with excellent mechanical properties and good osteogenic capability. Firstly, the collagen-thermosensitive hydrogel-calcium phosphate (CTC) composites were prepared as follows: dissolving thermosensitive hydrogel at 4 °C, then mixing with type I collagen as well as tricalcium phosphate (CaP) powder, and moulding the composites at 37 °C. Next, the CTC composites were subjected to evaluate f
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Periodontitis is caused by multiple factors involving a bacterial challenge and a susceptible host, although there is no report on gene mutation directly linked to this common disease. Mutations in the proteinase bone morphogenetic protein 1 (BMP1) were identified in patients with osteogenesis imperfecta, who display some dentin defects and alveolar bone loss. We previously reported essential roles of BMP1 and tolloid-like 1 (TLL1), two closely related extracellular proteinases with overlapping functions, in mouse periodontium growth by simultaneous knockout (KO) of both genes, alt
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ETHNOPHARMACOLOGICAL REVELVANCE: CGA consisting of Cordyceps sinensis mycelia polysaccharide, gypenosides and amygdalin, was demonstrated to be the effective components formula in Fuzheng Huayu (FZHY) capsule, a traditional Chinese medicine approved by China food and drug administration for treatment of liver fibrosis and to inhibit transforming growth factor-β1 (TGF-β1) signaling, previously.
AIM OF THE STUDY: To evaluate the effects of CGA on hepatic apoptosis in liver fibrosis induced by carbon tetrachloride (CCl4).
MATERIALS AND METHODS: The hepatic injury and histology was detected by s
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spastic paraplegia type 5 (SPG5) is an autosomal recessively inherited movement disorder characterized by progressive spastic gait disturbance and afferent ataxia. SPG5 is caused by bi-allelic loss of function mutations in CYP7B1 resulting in accumulation of the oxysterols 25-hydroxycholesterol and 27-hydroxycholesterol in serum and cerebrospinal fluid of SPG5 patients. An effect of 27- hydroxycholesterol via the estrogen and liver X receptors was previously shown on bone homeostasis. This study analyzed bone homeostasis and osteopenia in 14 SPG5 patients as a non-motor feature lead
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Histochemical staining of paraffin-embedded decalcified bone samples is commonly used in preclinical research of musculoskeletal diseases, enabling the visualization of multiple tissue components by the application of chromogens. The purpose of this study was to introduce a novel multicolor staining protocol involving optimized chemical reagents and procedure, allowing the identification of high-mineralized bone, low-mineralized fracture callus, cartilage and skeletal muscle fibers simultaneously. Fractured femur and healthy tail vertebra samples from adult male Sprague-Dawley rats were decalc
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of this study was to investigate the age-related changes in the articular disc, condyle, condylar fibrocartilage, and subchondral bone of the temporomandibular joint (TMJ) in rabbits.
METHODS: Female New Zealand white rabbit aged 1, 4, 12, and 32 weeks were obtained. Each age group comprised 5 rabbits and was subjected to chondrocyte culture, histological assessment of the articular disc length, assessment of the anteroposterior diameter of the condyle, measurement of the fibrocartilage thickness, and assessment of the subchondral bone architecture. The production of Collag
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования