While the transition from basic life science research to clinical applications is often much more cumbersome than promised, Gostyński et al. took the opposite approach and demonstrated how a scholarly, biology-guided perspective on human skin disease can reveal basic principles of human biology. Hereditary blistering diseases represent not only a disastrous fate for affected patients, but also an opportunity for understanding human molecular physiology and pathophysiology. On the basis of their clinical expertise, Gostyński et al. have elegantly used differences between lesional and non-lesion
СтатьяКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BP180 is a type II collagenous transmembrane protein and is best known as the major autoantigen in the blistering skin disease bullous pemphigoid (BP). The BP180 trimer is a central component in type I hemidesmosomes (HD), which cause the adhesion between epidermal keratinocytes and the basal lamina, but BP180 is also expressed in several non-HD locations, where its functions are poorly characterized. The immunological roles of intact and proteolytically processed BP180, relevant in BP, have been subject to intensive research, but novel functions in cell proliferation, differentiation, and agi
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenic variants in SPARC cause a rare autosomal recessive form of osteogenesis imperfecta (OI), classified as OI type XVII, which was first reported in 2015. Only six patient cases with this specific form of OI have been reported to date. The SPARC protein plays a crucial role in the calcification of collagen in bone, synthesis of the extracellular matrix, and the regulation of cell shape. In this case report, we describe the phenotype of two patients with SPARC-related OI, including a patient with two novel pathogenic variants in the SPARC gene. Targeted Next Generation Sequencing reveale
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Androgenetic alopecia (AGA) is the most prevalent form of hair loss worldwide. Growth factors have been used to treat hair loss, but their intradermal delivery remains challenging. Type XVII collagen (COL17) has been reported to regulate the aging process of hair follicles (HFs). We reason that combining the therapeutic efficacy of growth factors and collagen biomaterials will provide maximal hair regeneration. Here, we design a microenvironment-responsive recombinant human COL17 microneedle (MRrhCOL17 MN) system for the transdermal delivery of the insulin-like growth factor-1 (IGF-1) to stimu
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Epithelium is the periodontal first line of defense against microbes. Discoidin domain receptor 1 (DDR1) is a collagen receptor expressed in epithelium. Ddr1 knockout (Ddr1-/-) mice develop periodontitis-like defects, including junctional epithelium (JE) downgrowth, bacterial invasion, and alveolar bone loss. The objective of this study was to investigate epithelial responses in the absence of DDR1. We hypothesized that Ddr1-/- mice exhibit increased JE permeability and delayed epithelial wound healing.
METHODS: Epithelium was analyzed in Ddr1-/- and wild-type (Ddr1+/+) mice. JE p
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The dermal-epidermal junction consists of a network of several interacting structural proteins that strengthen adhesion and mediate signalling events. This structural network consists of hemidesmosomal-anchoring filament complexes connecting the basal keratinocytes to the basement membrane. The anchoring filaments in turn interact with the anchoring fibrils to attach the basement membrane to the underlying dermis. Several of these structural proteins are recognized by autoantibodies in pemphigoid diseases, a heterogeneous group of clinically and immunopathologically diverse entities. Targeted
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid (BP) is an autoimmune subepidermal blistering disease that clinically demonstrates tense blisters with widespread erythema, histologically demonstrates subepidermal blistering and immunologically demonstrates the presence of circulating autoantibodies against hemidesmosomal molecules. Complement activation has long been regarded as necessary for the generation of the BP. However, certain evidence has recently come to support non-complemental blistering mechanisms. The story of BP blistering mechanisms is a complicated one. This review mainly focuses on a specific blistering
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Bullous pemphigoid is a subepidermal blistering disorder associated with tissue-bound and circulating autoantibodies directed mainly to the hemidesmosomal component collagen XVII. While recapitulating the main immunopathological features of the human disease, frank skin blistering does not develop in the absence of skin rubbing in experimental pemphigoid models that have been established in neonatal mice. Moreover, due to their experimental design they only allow for short-term disease observation. In the present study we aimed to establish a model that reproduces the frank skin bl
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bullous pemphigoid is the most common autoimmune subepidermal blistering disease. Yet, despite its significant impact on patient morbidity and quality of life, the role of wound care in disease management is not well documented in the literature and there is an overall lack of consensus regarding optimal wound care strategies. This systematic review and meta-analysis aimed to critically appraise the available evidence on wound practices in bullous pemphigoid with the goal of identifying interventions that enhance clinical outcomes, including healing time, infection control, and pain management
СтатьяСистематический обзорМетаанализПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Anti-α6β4 integrin autoantibodies can be observed in some patients with mucous membrane pemphigoid. We have previously identified anti-α6β4 integrin extracellular domain autoantibodies together with anti-BP180 NC16A antibodies in a patient with DPP-4 inhibitor-induced bullous pemphigoid. However, the significance and impact of anti-α6β4 integrin antibodies are unknown.
OBJECTIVES: To characterize anti-α6β4 integrin extracellular domain autoantibodies in pemphigoid patients, to determine whether these antibodies inhibit laminin-α6β4 integrin binding and to observe their systemic ef
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen XVII has been identified as having a role in inherited junctional epidermolysis bullosa non-Herlitz (JEB-other, MIM #226650). The role of collagen XVII in both autoimmune and genetic blistering disorders demonstrates its relevance to dermal-epidermal adhesion. Collagen XVII is a major structural component of the hemidesmosome (HD), a highly specialized multiprotein complex that mediates the anchorage of basal epithelial cells to the underlying basement membrane in stratified, pseudostratified, and transitional epithelia. This article examines the genetic and pathological features of c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования