Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a disease characterised by pathologic accumulation and proliferation of histiocytes, cells from the monocyte-macrophage system, in various tissues and organs. In this retrospective study we analyzed patients charts treated in the Department of pediatric hematology and oncology at the University Hospital Zagreb with the diagnosis of LCH. Twenty-two children were diagnosed between January 1st 1996 and December 31st 2010, and all were treated with chemotherapy. 19 patients survived (86%) and the remaining 3 (14%), all under the age of 2 with multisystem dis
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease characterised by monoclonal proliferation and infiltration of organs by large mononuclear cells. Organs commonly involved include the lungs and pituitary gland. However, the disease association with hypogonadotrophic hypogonadism has not been reported in the literature, to our knowledge. We report a 26-year-old Chinese man with LCH, recurrent pneumothoraces, diabetes insipidus and hypogonadotrophic hypogonadism. The clinical features and management of the disease are reviewed.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a neoplastic disease due to uncontrolled proliferation of Langerhans' cells (LCs); damage to organs involved appears to be due to the various cytokines secreted. The true cause of LCH remains a mystery. LCH can present at any age; there is female predominance and the skin is often the first site to be involved. Scaly papules, vesicles, purpuric nodules, plaques and ulcers are the main diverse presentations typically found on the scalp, flexures (including the perineum), crease below the breast, palms, soles and nails. The patient described here is a 35-y
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The predominant clinical and radiological features of Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) in children are due to osseous involvement. Extra-osseous disease is far less common, occurring in association with bone disease or in isolation. In the present study, LCH was presumptively diagnosed on Ultrasound guided Fine needle aspiration cytology (FNAC) of the mediastinal lymph node in a 18 month-old child. The diagnosis was confirmed by histological examination of the biopsy material.S-100 protein localization in the LCH cells is often positive on immunohistochemistry.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Langerhans cell histiocytosis (LCH) affecting child vulva alone is a very rare disease. Only 13 cases of primary vulvar LCH have been previously reported in the medical literature. We describe an additional case in which the LCH was confined to the vulva, with review of the literature. A 16.5-year-old girl presented with papulous and ulcerative lesions on her labia majora and minora. The biopsy revealed a typical histopathologic finding consistent with LCH. A metastatic work-up did not reveal any evidence of the disease except on the vulva. Treatment was carried out according to LCH II protoco
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a rare condition of children and young adults in which Langerhans' cells proliferate. The clinical spectrum ranges from solitary or few focal lesions to multisystem involvement mimicking vasculitis or hematological malignancy. Focal bone lesions, known as eosinophilic granulomas, are the most common manifestations. Eosinophilic granuloma usually presents with a variable combination of pain, swelling, fracture, and fever. Facial bone involvement may manifest as an ear discharge, hearing loss, or exophthalmos. Nerve root pain is rarely reported, even in pa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nail involvement, which is distinctly uncommon in Langerhans cell histiocytosis (LCH), is characterized by various features like longitudinal grooving, purpuric striae, hyperkeratosis, subungual pustules, deformity, loss of nail plate, paronychia, onycholysis, and pitting. Here the authors report the case of a child who presented with isolated nail unit changes due to Langerhans cell histiocytosis before the evolution of systemic features. The authors suggest that LCH should be considered in differential diagnoses of nail changes that are resistant to therapy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Liver involvement in Langerhans cell histiocytosis (LCH) typically presents with hepatomegaly and other signs of liver dysfunction. We present an 11-month-old child having only minimally elevated liver enzymes as an indication of liver involvement. Using sonography as the initial diagnostic tool followed by MRI, LCH of the liver was revealed. A review of sonographic, CT, MRI and MR cholangiopancreatography findings in liver LCH is presented. We recommend that physicians consider sonography and MRI screening for liver involvement in patients with newly diagnosed LCH, as periportal involvement m
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A cutaneous lesion as sole manifestation of adult Langerhans cell histiocytosis is rare. We report a 65-year old female who presented with vulvar ulcers. Histological examination of the ulcer showed diffuse proliferation of histiocytic cells with large bright cytoplasm that were positively stained for anti-S-100 protein and anti-CD1a antibodies by immunohistochemistry. Electron microscopy demonstrated Birbeck granules in the cytoplasm of the cells. Since there was no other organ involvement, the patient was treated by complete surgical excision without recurrence or other-organ involvement in
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Adult pulmonary Langerhans'cell histiocytosis, also referred to as histiocytosis X, is a disorder of unknown etiology which affects preferentially young smokers. The disease is characterized by granulomatous lesions which progressively invade and destroy distal airways, leading to the formation of characteristic cicatricial kystic lesions. Florid granulomas contain numerous Langerhans'cells, antigen-presenting cells of the dendritic cell lineage, associated with T lymphocytes and eosinophils. The diagnosis rests on the combination of clinical and radiologic data, and particularly
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Reticular dysgenesis is a rare inherited immunodeficiency characterized by the lack of blood monocytes and neutrophils and low lymphocyte co … least some subsets of macrophages can differentiate despite very low monocyte counts. By contrast, Langerhans cells, which are CD1a-positive epidermal dendritic cells, were absent in all (n = 5) patients before bone marrow transplantation. After bone marrow transplantation, Langerhans cells were present (n = 2), suggesting that the defect is not related to kerati …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Langerhans' cell histiocytosis, a rare condition caused by the proliferation of abnormal Langerhans' cells ('LCH cells') and an accompanying granulomatous infiltrate, can affect several organs including the ear. External and middle ear involvement are common with a reported incidence as high as 61%. The bony labyrinth is resistant to erosion by the granulation tissue, thereby protecting the cochlea and vestibular structures. Probably for this reason, involvement of the inner ear is rare, with few case reports in the literature.
PATIENTS: We report two girls, one with bilateral and
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Between May 1972 and December 1991, 58 children were seen in the authors' institution for treatment of Langerhans' cell histiocytosis. Of these, 15 children (7 males, 8 females) had biopsy-proven Langerhans' cell histiocytosis with vertebral involvement. The average age at presentation was 6.4 years (range, 0.2-13.3 years). At presentation, 8 patients had involvement of a single vertebra and 4 had involvement of multiple vertebrae. Nine patients had extraspinal skeletal involvement. Two patients had visceral involvement. Currently, 13 patients have had >2 years followup (average, 8.9 years; ra
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND--Histiocytosis of Langerhans cells includes a range of clinical manifestations that have been described as bone eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian syndrome, Letterer-Siwe syndrome and Hashimoto-Pritzker histiocytosis. These syndromes represent a spectrum of severity and prognosis of the same underlying disorder which is usually sporadic. It has occurred in monozygotic twins and in a familial pattern. This report describes monozygotic twins who developed the disease a few months after their father was found to be suffering from Hodgkin's disease. Case n. 1.--A 4 month-ol…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the case of an infant who presented with isolated cutaneous manifestations of Langerhans cell histiocytosis before the evolution of systemic features. In the transition period, at 9 months of age, nail unit changes became prominent, and persisted throughout the duration of systemic treatment. A change in clinical features coincided with a course of systemic gamma-interferon, which was given because immune paresis was suspected. Nail unit changes are rare in Langerhans cell histiocytosis, and this case illustrates the range of findings, including paronychia, nail fold destruction, ony
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors describe the morphologic features of Langerhans' cell histiocytosis and discuss the main prognostic factors which divide patients into two groups requiring different treatment. They then describe a case of multifocal Langerhans' cell histiocytosis due to pelvic osteolysis and early diabetes insipidus, emphasizing the effectiveness of the combination of surgery and chemotherapy and the rapid reparative new bone formation.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eighteen of 62 children diagnosed with Langerhans' cell histiocytosis at the Children's Hospital of Pittsburgh (Pa) between 1970 and 1986 demonstrated ear and temporal bone involvement. In six children, such otologic disease was their sole presenting manifestation. Common signs and symptoms included aural discharge, postauricular swelling, and conductive hearing loss. The otologic findings in these children, if not investigated properly, could easily be attributed to acute or chronic infectious ear disease. Computed tomography with contrast enhancement proved to be particularly valuable as a d
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.