Antibodies of the IgM, IgG and IgA class against GM1, asialo-GM1, GD1b and GM2 gangliosides were determined in the sera of patients with motor neuron disease (MND), peripheral neuropathy, other neurological diseases (OND) and healthy individuals. Antibodies of the three immunoglobulin classes were present in healthy persons. MND patients did not differ from OND or controls in anti-GM1 titers of the three isotypes. In the group of peripheral neuropathy, no elevations of antibody titers were observed in patients with sensory or sensory-motor neuropathy; however, four out of 12 patients with the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical neurological graft-versus-host disease (cGVHD) is a rare complication after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT). In addition to central nervous system (CNS) involvement, patients with cGVHD may also exhibit pathology of the peripheral nerves, muscles or neuromuscular junction. In this report, we propose more detailed diagnostic criteria for these manifestations and apply them in a case series of peripheral nervous system and muscles (PNSM) involvement of cGVHD. Based on an interdisciplinary evaluation applying the recent provisional criteria for atypical man
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nervous system involvement is a rare and serious complication of Behcet's disease (BD), and the peripheral type is rarer. This article aimed to describe a case of BD with the peripheral nervous system (PNS) involvement and present a comprehensive literature review. One case of BD with PNS involvement was reported and related literature was retrospectively reviewed via PubMed/MEDLINE and Scopus database. The patient was resistant to traditional treatments, such as glucocorticoids and immunosuppressants, but had rapid quiescence after using golimumab. Our literature review suggests that the invo
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The apolipoprotein E (APOE) ε4 allele has been demonstrated as the preeminent genetic risk factor for late onset Alzheimer's disease (AD), which comprises greater than 90% of all AD cases. The discovery of the connection between different APOE genotypes and AD risk in the early 1990s spurred three decades of intense and comprehensive research into the function of APOE in the normal and diseased brain. The importance of APOE in the periphery has been well established, due to its pivotal role in maintaining cholesterol homeostasis and cardiovascular health. The influence of vascular factors on b
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lewy body disease is defined as Lewy body-related neuronal degeneration involving the nigrostriatal system, limbic-neocortical system, and peripheral autonomic nervous system (PANS). We investigated whether the adrenal gland, which is evolutionarily related to sympathetic ganglia and is routinely examined in general autopsy, could be used to assess pathology of the PANS in Lewy body disease. Brains, spinal cords, and adrenal glands from 783 consecutive autopsy cases from a general geriatric hospital were examined immunohistochemically with antiphosphorylated alpha-synuclein antibodies and rout
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is increasing evidence indicating involvement of the peripheral nervous system (PNS) in the pathogenesis of transmissible spongiform encephalopathies (TSEs). Immunocytochemically detectable deposits of TSE-specific abnormal prion protein (PrP(sc)) are considered as a surrogate marker for infectivity. We used anti-PrP immunocytochemistry to trace PrP(sc) deposition in spinal and enteric ganglia, and peripheral nerve in Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS), and fatal familial insomnia. Discrete PrP(sc) deposits were detectable only in a few posterio
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Globoid cell leukodystrophy (GLD), or Krabbe's disease, is a debilitating and always fatal pediatric neurodegenerative disease caused by a mutation in the gene encoding the hydrolytic enzyme galactosylceramidase (GALC). In the absence of GALC, progressive loss of myelin and accumulation of a neurotoxic substrate lead to incapacitating loss of motor and cognitive function and death, typically by 2 years of age. Currently, there is no cure. Recent convincing evidence of the therapeutic potential of combining gene and cell therapies in the murine model of GLD has accelerated the requirement for v
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Globoid cell leukodystrophy (GLD), or Krabbe disease, is an inherited, neurologic disorder that results from deficiency of a lysosomal enzyme, galactosylceramidase. Most commonly, deficits of galactosylceramidase result in widespread central and peripheral nervous system demyelination and death in affected infants typically by 2 years of age. Hematopoietic stem-cell transplantation is the current standard of care in children diagnosed prior to symptom onset. However, disease correction is incomplete. Herein, the first adeno-associated virus (AAV) gene therapy experiments are presented in a nat
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sacral spinal cord is one of the main sites of integration of bladder and anal sphincter and sexual function. Clinical tests (bulbocavernous reflex, perineal reflexes) are often inadequate and urodynamic investigations (cystomanometry, urecholine test, Susset's test) are sometimes unhelpful. The integrity of this structure is essential for normal sphincter function and disease at this level (or of its afferent or efferent limbs) produces a peripheral type of disorder. Sacral evoked potentials are an electrophysiological means of testing the bulbocavernous reflex by external stimulation of
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Central nervous system (CNS) diseases remain a major challenge in neuroscience research due to their complex pathophysiology and the limited effectiveness of current therapies. Mesenchymal stem cells (MSCs), adult multipotent stem cells, have attracted growing interest for CNS disorders because of their homing-related trafficking, paracrine effects, and immunomodulatory capabilities. Evidence from experimental studies suggests that peripherally administered MSCs can respond to lesion-associated inflammatory cues and exert neuroprotective and reparative effects through the release of extracellu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Research in the last few years has indicated that most voltage-gated potassium channel- (VGKC-) complex antibodies without leucine-rich glioma-inactivated protein 1 or contactin-associated protein-like 2 antibody specificity lack pathogenic potential and are not clear markers for autoimmune inflammation. Here we report on a patient with double-negative VGKC who developed severe peripheral nerve hyperexcitability, central nervous system symptoms with agitation and insomnia, dysautonomia, and systemic symptoms with weight loss, itch, and skin lesions. The disease started acutely one month after
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fabry disease is an inherited metabolic disorder characterized by progressive lysosomal accumulation of lipids in a variety of cell types, including neural cells. Small, unmyelinated nerve fibers are particularly affected and small fiber peripheral neuropathy often clinically manifests at young age. Peripheral pain can be chronic and/or occur as provoked attacks of excruciating pain. Manifestations of dysfunction of small autonomic fibers may include, among others, impaired sweating, gastrointestinal dysmotility, and abnormal pain perception. Patients with Fabry disease often remai
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Sandhoff disease is an inherited lysosomal storage disease caused by a mutation in the gene for the beta-subunit (Hexb gene) of beta-hexosaminidase A (alphabeta) and B (beta beta). The beta-subunit together with the GM2 activator protein catabolize ganglioside GM2. This enzyme deficiency results in GM2 accumulation primarily in the central nervous system. To investigate how abnormal GM2 catabolism affects the peripheral nervous system in a mouse model of Sandhoff disease (Hexb-/-), we examined the electrophysiology of dissected sciatic nerves, structure of central and peripheral my
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/PURPOSE: Recent biologic studies have revealed that enteric neuroglial deficiency causes gut functional deterioration. We studied the central and peripheral nervous systems in a SOX10 mutation-associated Hirschsprung's patient who presented persistent gut functional disorders even after definitive surgery.
METHODS: DNA sequences of all coding regions of the SOX10 gene (22q13) were determined using the direct DyeDeoxy Terminator Cycle method, and brain magnetic resonance images, nerve conduction velocities, and histopathology of the enteric nervous system were investigated for neuro
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a new case of Whipple's disease (WD) confined to the central nervous system. The patient presented with ataxia, ophthalmoplegia, hypersomnia, hemiparesis and generalized myorhythmia. The diagnosis was confirmed by identification of specific sequences of the causal agent of WD, the actinobacteria Tropheryma whippelii (TW), by PCR of DNA extracted from peripheral blood. An epidemiological survey of TW in patients with dementia suggests that WD is an uncommon cause of dementia in our population. Molecular methods may allow rapid identification of TW in peripheral fluids, and non-invasiv
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and pathological findings in a 58-year-old Japanese man suffering from type III Machado-Joseph disease are reported. The patient became affected at the age of 50 years and presented cerebellar ataxia, progressive external ophthalmoplegia and muscular atrophy, although extrapyramidal signs were never detected throughout the whole course of his disease. His mother, sister and son presented progressive ataxia in the third or fourth decade. The mode of inheritance is considered to be autosomal dominant. Pathological examination revealed severe involvement of the dentato-rubral, ponto-
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune mediated demyelinating disease (IMDD) after allogeneic hemopoietic stem cell transplant (HSCT) is rare and its etiology unclear. In this retrospective study, we identified patients who underwent HSCT between January 1992 and December 2010 and had IMDD post transplant. A total of 1,484 patients received HSCT and 7 (0.5 %) suffered from IMDD; five were men, and the median age was 54 years (range, 29-64 years). HSCT treated acute myeloid leukemia (n = 5), myelodysplastic syndrome (n = 1), and Waldenström macroglobulinemia (n = 1). All received an HLA matched donor graft, related (6), unrel
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Gliomas are associated with high rates of disability and mortality, and currently, there is a lack of specific and sensitive biomarkers for diagnosis. The ideal biomarkers should be detected early through noninvasive methods. Our research aims to develop a rapid, convenient, noninvasive diagnostic method for gliomas, as well as for grading and differentiation.
METHOD: We retrospectively collected data from patients who underwent surgery for glioma, trigeminal neuralgia/hemifacial spasmschwannoma, and those diagnosed with multiple sclerosis at our institution from January 2018 to De
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования