An emerging family of extracellular matrix proteins characterized by 12 consecutive CSPG repeats and the presence of Calx-beta motif(s) includes Fras1, QBRICK/Frem1, and Frem2. Mutations in the genes encoding these proteins have been associated with mouse models of Fraser syndrome, which is characterized by subepidermal blistering, cryptophthalmos, syndactyly, and renal dysmorphogenesis. Here, we report that all of these proteins are localized to the basement membrane, and that their basement membrane localization is simultaneously impaired in Fraser syndrome model mice. In Frem2 mutant mice, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND AIMS: The imbalance between synthesis and degradation of extracellular matrix (ECM) proteins is a characteristic feature in chronic pancreatitis. We evaluated the relationship between type IV collagen structure in the basement membrane (BM) and the development of acinar atrophy or the regeneration from acinar injury.
METHODS: Three different models of pancreatitis were induced in rats by repetitive intraperitoneal injections of 500 mg/100 g body weight of arginine (Arg) or 20 microg/kg body weight of caerulein (Cn) or a single retrograde intraductal infusion of 40 microL/100 g …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Herlitz junctional epidermolysis bullosa (H-JEB) is a hereditary bullous disease caused by absent expression of laminin-5, a component of anchoring filaments within the dermal-epidermal basement membrane zone. Affected individuals usually die during the first 1 year of life. We studied an infant with H-JEB who presented with nephrotic syndrome, a previously unreported complication that may contribute to early death in this disease. DNA analysis revealed a compound heterozygote for mutations 2379delG and Q995X in the LAMB3 gene. The patient had massive albuminuria, attributable to failure of th…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Linear IgA disease (LAD) is characterized by IgA basement membrane zone autoantibodies. Immunofluorescence, immunoblotting and immunoelectron microscopy studies have established the complexity and heterogeneity of the target antigens. We have studied the expression of the LAD antigens by cylindroma, a benign epithelial tumour that secretes abundant basement membrane, using 57 LAD sera categorized by indirect immunofluorescence on intact and salt-split skin. The expression of known components of hemidesmosomes, the anchoring filaments, extracellular matrix and the anchoring fibrils could be dif…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cutaneous T cell lymphomas (CTCL), typified by mycosis fungoides, and several chronic T cell mediated dermatoses are characterized by the migration of T lymphocytes into the epidermis (epidermotropism). Alternatively, other types of cutaneous inflammation (malignant cutaneous B cell lymphoma, CBCL, or lymphocytoma cutis, non-malignant T or B cell type) do not show evidence of epidermotropism. This suggests that certain T lymphocyte subpopulations are able to interact with and penetrate the epidermal basement membrane. We show here that T lymphocytes derived from patients with CTCL (HUT 78 …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Histologically normal thymus (type A) in patients with myasthenia gravis (MG) was immunohistochemically compared with hyperplastic MG thymus (type B) and normal non-MG thymus. In formalin-fixed, paraffin-embedded sections of ten type A, ten type B, and eight non-MG cases, the thymic epithelium and other cellular components were stained in conjunction with the basement membrane by a double immunoenzymatic method. This technique demonstrated a moderate architectural disturbance in type A thymus, with distended perivascular space (PVS), elongated medullary epithelium, and disrupted basement membr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with hereditary nephritis (HN) present with renal disease after infancy, suggesting that the lesion of glomerular basement membranes (GBM) may not be congenital. Therefore, the NC1 domain of collagen type IV in normal neonatal dog GBM was compared with NC1 in normal adult GBM by SDS-PAGE and Western blotting, using two anti-NC1 antibodies. Similar results were obtained, indicating that the NC1 domain is present and immunoreactive in the neonatal period. Next, serial renal biopsies were performed on a family of Samoyed dogs with hereditary glomerulopathy (SHG), an animal model of HN, a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anionic binding sites in the lamina densa of the basement membrane of the rat epididymal epithelium were demonstrated ultrastructurally with the use of cationized polyethyleneimine (PEI). Enzyme digestion with heparitinase removed the anionic sites, indicating that they consist largely of heparan sulfates. The anionic sites are present as early as the 16th day of gestation on the interstitial face of the lamina densa; later during gestation they are localized on both faces of the lamina densa without further modification after birth. The distribution of the anionic sites was identical all alon…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron microscopic findings of the skin biopsy of a boy with spondyloepiphyseal dysplasia tarda showed several novel features. The basement membrane of the epidermis showed focal irregular thickening and reduplication. The collagen fibres showed foci of fibrous long spacing collagen and marked variation in fibre diameter. Taken together these abnormalities have not been reported in any other condition.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thirty benign and seven malignant adnexal tumors of the skin and one lymph node metastasis were stained for laminin and type IV collagen with rabbit antibodies against the human basement membrane (BM) proteins using the immunoperoxidase technique. Fifteen of the benign sweat gland, sebaceous gland, and hair follicle tumors showed a continuous and distinct BM around the tumor aggregates. The cylindromas and eccrine spiradenomas seemed to produce excessive amounts of BM material, part of which was seen as amorphic patches within the tumor cell clusters, whereas the trichofolliculomas, trichoepit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type IV collagen is one of the main constituents of basement membranes, yet it is unknown whether the structural framework at different sites is assembled from one unique type of molecule or whether different type IV collagen molecules exist. To study the composition, chemical identity, and organization of this protein in different organs we have prepared monoclonal antibodies to a type IV collagen preparation from human placenta. Swiss Webster mice were hyperimmunized, and splenic cells were fused with the three different myeloma cell lines SP2/0, NS1, and U1. Type IV collagen-specific hybrid…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with bullous pemphigoid were treated with radio cobalt or betatron irradiation. Thereafter bullous eruptions developed in the non-irradiated skin. It is known from the literature that ultraviolet light applied to the normal-appearing skin of patients with bullous pemphigoid produced fresh histologic and immunohistochemical changes in the irradiated skin. X-ray irradiation applied to human skin biopsy specimens using single doses of 7 000 and 8 000 R resulted in an increase of basement membrane zone antibody binding of 2-3 titre dilution steps. An increase of 3-4 titre dilution ste…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electrospun membranes are widely used in tissue modeling because their tunable fibrous architecture can capture key structural features of the extracellular matrix of native tissues. For functional in vitro lung barrier models, membrane substrates should ideally combine stability and reproducibility with basement-membrane-relevant features, including fine fibers, reduced stiffness, and sufficient strength and extensibility to tolerate breathing-mimetic deformation. Here, poly-(ε-caprolactone) (PCL)-poly-(lactic-co-glycolic acid) (PLGA) blends were optimized to develop fully synthetic electrosp
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antiglomerular basement membrane (anti-GBM) disease causes rapidly progressive glomerulonephritis and diffuse alveolar hemorrhage (DAH) through autoantibodies directed against the α3 chain of type IV collagen. Evidence guiding adaptation of standard induction therapy (plasmapheresis, high-dose glucocorticoids, cyclophosphamide) for nonrenal solid organ transplant recipients remains scarce. A 55-year-old man, 9 years post-deceased donor liver transplantation for nonalcoholic steatohepatitis and maintained on low-dose tacrolimus, presented with pulmonary renal syndrome, severe metabolic acidosis…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary cystatin C amyloid angiopathy (HCCAA) is a familial form of cerebral amyloid angiopathy (CAA), a progressive disease that causes recurrent, often severe intracerebral hemorrhages and premature death in young adults. It is caused by a mutation in the CST3 gene that results in production of an aggregation-prone cystatin C protein. Basement membrane (BM) remodeling is implicated in the disease in both cerebral vessels and the skin. Here, we examined relationships between BM remodeling, vascular cellular alterations, signaling-associated markers, and cystatin C aggregation in HCCAA brai…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Considerable uncertainty exists regarding the prevalence and clinical significance of basement membrane zone (BMZ) anti-IgE antibodies in bullous pemphigoid (BP).
OBJECTIVE: To assess the frequency of linear BMZ anti-IgE antibody deposition by direct immunofluorescence (DIF) and evaluate its association with disease severity and potential diagnostic utility in BP.
METHODS: This prospective cross-sectional analytical study enrolled 50 patients with newly diagnosed BP, confirmed by DIF and serology, and 50 non-BP controls. Associations with clinical disease severity and laboratory …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Therapeutic plasma exchange (TPE) is acknowledged as the standard therapy for anti-glomerular basement membrane (GBM) nephritis. In recent years, double-filtration plasmapheresis (DFPP) has been proposed as an equally effective plasmapheresis modality. The present study aimed to compare the efficacy and safety of TPE and DFPP for the treatment of anti-GBM nephritis.
METHODS: We conducted a retrospective cohort study of anti-GBM patients who received plasmapheresis from February 2011 to October 2023 at West China Hospital of Sichuan University. The primary outcome was a composite e…
СтатьяСравнительное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We previously demonstrated that endothelin A receptor (ETAR) signaling plays a major role in regulating strial pathology in the COL4A3 knockout mouse model for Alport syndrome. Blocking the receptor prevented accumulation of extracellular matrix (ECM) in the strial capillary basement membranes (SCBMs) including laminin α2. Herein, we explored whether α-dystroglycan receptors for laminin α2 are present on cultured strial pericytes, marginal cells, and intermediate cells, as well as in intact stria vascularis. We performed comparative analysis of gene expression in isolated glomeruli and stria v…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: To evaluate visual acuity outcome after excimer laser phototherapeutic keratectomy (PTK) for epithelial basement membrane dystrophy (EBMD) and to provide new insights into higher-order aberrations (HOAs) and corneal density changes.
METHODS: In this single-center cohort, 92 eyes from 80 individuals underwent PTK for EBMD, with follow-up durations reaching up to 7.5 years (mean 332 ± 526.5 days).
RESULTS: Mean BCVA in EBMD improved by 0.17 ± 0.17 logMAR (p < 0.001) for patients without visual acuity limitations and by 0.14 ± 0.31 (p = 0.004) logMAR if patients had additional visua…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования