A factor VIII concentrate (Monoclate-P) manufactured using a combination of pasteurization and immunoaffinity chromatography has been chosen to compare and contrast manufacturing aspects of plasma-derived factor VIII concentrates. Pasteurization is a virucidal method with a long safety record in clinical practice, while immuno-affinity chromatography selectively isolates and purifies the procoagulant protein of factor VIII, and partitions potential viral contaminants and nonessential proteins to the unbound fraction. The complete Monoclate-P production process reduces human immunodeficiency vi…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophilia A is an X-linked recessive bleeding disorder of variable severity that is caused by a deficiency of coagulation factor VIII (FVIII). The disease results from mutations in the FVIII gene which are heterogenous both in type and position within the gene. Recently, however, inversion mutations were found to be common to patients with severe disease (Lakich et al., 1993). These mutations result from intrachromosomal recombinations between DNA sequences in the A gene (located in intron 22 of the FVIII gene) and one of two A genes upstream to the FVIII gene. To determine the frequency of …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prospective biochemical, virological and selected immunological follow up has been done for up to 32 months on 15 previously untreated haemophilic boys following treatment with an intermediate purity dry heated factor VIII concentrate (BPL 8Y). Tests for liver function and antibodies to blood-borne viruses have been assessed monthly for the first year after starting treatment and thereafter every 2 months. All patients were immunized against hepatitis B and have not developed hepatitis B core antibodies and no boy has shown any rise in alanine transaminase level nor has anyone developed antibo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two new monoclonal antibodies (M.Abs) 4F91C5 and 202D3 which are capable of inhibiting ristocetin cofactor activity have been raised against high molecular weight detergent denatured Factor VIII/von Willebrand preparations. Characterized in a simple solid phase radioimmune binding assay (RIA) the binding activity of the two M.Abs can be shown to be absorbed by normal plasma, and plasma from type A hemophilia patients but not by plasma from patients suffering from severe von Willebrand disease. Both monoclonal antibodies are capable of inhibiting strongly the FVIII.vWF associated ristocetin cof…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Platelet-type von Willebrand's disease is a recently described autosomal dominant bleeding disorder characterized by decreased ristocetin co … d's disease, inherited from the paternal side of his family, who developed an inhibitor specific to Factor VIII:C. The patient's plasma inhibited normal plasma VIII:C and partially purified VIII:C; it did not appear directed against normal VIIIR:Ag or ristocetin cofactor. This antibody is therefore similar to inhibitors that develop in some transfused hemophi …
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of von Willebrand disease (VWD) that revelaed an increased ristocetin-induced platelet aggregation (RIPA) and a qualitative abnormality of the factor VIII protein are reported. The threshold concentration of ristocetin giving a 30% increase in light transmission was 0.5 mg/ml in the proband and 0.4 mg/ml in her father (normal: 1.16 +/- SD 0.18 mg/ml) although both patients showed reduced plasma von Willebrand factor activity (VIIIR:WF). In both patients, the amount of factor VIII related antigen (VIIIR:AG) in their platelets were normal, but an increased binding affinity of platelets…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophilia carriers can experience abnormal bleeding and reduced health-related quality of life (HRQoL). Determinants of clinical phenotype remain unclear.
OBJECTIVES: To identify modifiers of factor VIII (FVIII) and factor IX (FIX) levels, bleeding phenotype, and HRQoL in hemophilia carriers.
METHODS: This cross-sectional study included 108 Canadian hemophilia carriers aged ≥18 years. Outcomes included Self-administered Bleeding Assessment Tool (Self-BAT) scores, 36-Item Short Form Health Survey, version 2 (SF-36v2) HRQoL, and joint health. Central laboratory testing assessed F8…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Although clinical experience of a triple-secured, plasma-derived, von Willebrand factor (pdVWF), almost devoid of Factor VIII (FVIII) in adults with von Willebrand disease (VWD), is widely reported, its use in children is less documented.
AIM: To explore the safety and efficacy of this concentrate in real-life, in children <12 years old.
METHODS: Data from 30 paediatric patients enrolled in a prospective, 3-year observational, post-marketing study in France were analysed. Efficacy and safety were assessed in two cohorts: 0-6 and 6-11 years old.
RESULTS: The population included…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Subclinical synovitis occur long before clinical haemophilic arthropathy (HA). New biomarkers are needed for early detection of … 1, VEGF and Denver MRI score were assessed in 50 boys with severe haemophilia A (31 on prophylactic factor VIII therapy (62%) with a dose of 15 IU/kg/twice weekly) and 50 age-matched healthy boys.
RESULTS: Boys with severe haemophilia A had significantly higher TIMP-1 240 ng/mL, SD200-350 (P < .001) and VEGF 600 pg/mL, SD400-1100 (P < .001). Their mean HJHS …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dose-response relationship was studied between PFA-100 closure times (PFA CTs) and factor (F)VIII-von Willebrand factor (VWF) parameters in patients with von Willebrand disease (VWD) type 1 and type 2 before and after treatment with DDAVP (n=84) or FVIII/VWF concentrate (n=38). DDAVP treatment of patients with VWD type 1 normalised the PFA CTs by increasing VWF levels to normal. Of the 14 patients with VWD type 2, PFA CTs did not normalize in eight. Haemate-P substitution in patients with VWD type 1 induced a less favourable response as compared to DDAVP, because PFA CTs did not correct in all
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Protein S (PS), a key regulator in coagulation and inflammation, is typically measured via clot-based assays prone to interference from lupus anticoagulant (LA), elevated Factor VIII (FVIII), and anticoagulants, potentially leading to misinterpretation. Free PS (FPS), measured by immunoturbidimetry, is less affected by such interferents. This study evaluates how these variables influence PS activity and FPS levels.
METHOD: We analyzed plasma from 263 patients, including 54 tested for FVIII activity, 34 LA-negative controls without anticoagulation, 58 patients testing LA-positive…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: NXT007 is a bispecific antibody that mimics the cofactor function of activated factor (F)VIII and was engineered by modifying emicizumab. Nonclinical investigations suggested its potential to provide nonhemophilic concentrations of coagulation activity to people with hemophilia A. A first-in-human, single-ascending dose study of NXT007 was conducted in healthy Japanese male adults (part A of the NXTAGE study).
OBJECTIVES: To evaluate safety, immunogenicity, pharmacokinetics, and pharmacodynamics of NXT007.
METHODS: Forty participants were enrolled across 5 cohorts and randomized
СтатьяРандомизированное исследованиеКлиническое исследование I фазыПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of a patient who was found to have incidental deficiencies of combined factor V (F5) and factor VIII (F8) identified on pre-operative screening. Our patient is a 61-year-old male with a past medical history of hyperparathyroidism, hypercalcemia, and mild kidney dysfunction. He was referred to the hematology clinic as he was found to have an abnormal activated partial thromboplastin time (aPTT) while being evaluated preoperatively for a parathyroidectomy. The patient did not have any significant history of bleeding, bruising, or hemarthrosis but recalls occasional nosebleeds i…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.