СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia type 1 is an inherited endocrine tumor syndrome, predominantly characterized by tumors of the parathyroid glands, gastroenteropancreatic tumors, pituitary adenomas, adrenal adenomas, and neuroendocrine tumors of the thymus, lungs or stomach. Multiple endocrine neoplasia type 1 is caused by germline mutations of the multiple endocrine neoplasia type 1 tumor suppressor gene. The initial germline mutation, loss of the wild-type allele, and modifying genetic and possibly epigenetic and environmental events eventually result in multiple endocrine neoplasia type 1 tumors…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite its rarity, medullary thyroid carcinoma which is hereditary in a quarter of cases and often associated with multiple endocrine neoplasia 2a and 2b syndromes, avises much interest which has lead to the formation of a French multidisciplinary group for the study of calcitonin tumors. This collaboration has resulted in the establishment of a national register and has broadened the knowledge of all specialists concerned. Consequently diagnostic methods are improved, becoming quicker, more reliable and also more thorough due to the setting up of therapeutic protocols. An immunocytochemical …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple gland parathyroid disease is the pathological finding in primary hyperparathyroidism (HPT) in about 10% to 20% of all patients and in approximately a third of all patients with persistent or recurrent disease. The variability of multiple gland disease spans from 2 adenomas to diffuse hyperplasia in patients with multiple endocrine neoplasia type 1. This variability calls into question the proposed common pathophysiologic background in all of these cases. As primary treatment of multiple gland primary HPT, subtotal parathyroidectomy and thymectomy or total parathyroidectomy and heterot…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia syndrome type 1 (MEN-1) consists of endocrine tumors of the parathyroid, the endocrine pancreas-duodenum, and the pituitary. Surveillance and screening for the endocrinopathies is recommended in gene carriers. Surgery for MEN-1-related hyperparathyroidism is generally performed as radical subtotal parathyroidectomy, because less surgery is likely to result in persistent or recurrent disease. Multiple endocrine neoplasia syndrome type 2 (MEN-2) consists of medullary thyroid carcinoma, pheochromocytoma, and hyperparathyroidism. Prophylactic thyroidectomy based on DNA…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermal hyperneury (DN) is a rarely reported form of small nerve hypertrophy characterized by an exaggerated size and prominence of dermal nerve fibers. Clinically, it can present with or without visible lesions, within a syndrome or sporadically, and in solitary or multiple fashion. The syndromes most commonly associated with DN include multiple endocrine neoplasia 2B and 2A, neurofibromatosis type II, and Cowden syndrome. Patients with syndrome-associated DN have an increased risk for various malignancies. Sporadic DN has been reported either in association with cutaneous tumors/reactive lesi…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Despite near complete penetrance and frequent early evaluation of medullary thyroid carcinoma (MTC) in multiple endocrine neoplasia 2 (MEN 2) variants, a significant minority of patients are evaluated later in life.
METHODS: With the aim of characterizing the expression of hereditary MTC in an older cohort, MEN 2 patients from our institutional database who were evaluated after age 50 years were identified, and clinical data were reviewed.
RESULTS: Thirty-nine patients (36 MEN 2A, 3 FMTC, and no MEN 2B) who were evaluated after age 50 years were identified; they represented 9% of…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial hyperparathyroidism encompasses the diagnoses of multiple endocrine neoplasia (MEN) type 1, MEN type 2A, and familial isolated primary hyperparathyroidism. All patients should undergo bilateral neck exploration and identification of all four or more parathyroid glands to evaluate for gross abnormalities. MEN-1 patients should have subtotal parathyroidectomy and cervical thymectomy because this operation achieves an appropriate balance between optimizing the potential for cure yet minimizing the risk of permanent hypocalcemia. However, MEN-2A patients may best be treated by selective r…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermatologic manifestations of parathyroid-related disorders, although rare in sporadic cases, are not uncommon in familial syndromes. Patients with familial hyperparathyroidism have several types of skin lesions. In multiple endocrine neoplasia 1, patients commonly have angiofibromas (85%) and collagenomas (70%), lesions that show loss of one 11q13 allele, the molecular abnormality in multiple endocrine neoplasia 1. They can also present with lipomas or café-au-lait spots. Cutaneous amyloidosis, an entity that can occur sporadically, has been described in multiple endocrine neoplasia 2a and i…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hyperparathyroidism (HPT) in the setting of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN I) is almost constant and occurs often early in the course of the disease. Underlying pathology is almost always multiglandular because of its genetic origin, and therefore, in case of less than subtotal parathyroidectomy, recurrence rate amounts to 20-40%. Operative strategy aims to find and check all parathyroid glands including possible supernumerary one(s) found in 30% of patients and to perform a subtotal parathyroidectomy. Combined transcervical thymectomy is a mandatory part of the procedure. Moreover H…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In MEN1, HPT manifests precociously and it is almost constant. Whereas in MEN2 it seldom occurs and has been reported in 17 to 40% of the cases, in MEN1 HPT is much more severe, amplifying the secretion of associated gastrinomas. In MEN1, multiglandular involvement is almost constant, and in case of less than subtotal parathyroidectomy, recurrence rate varies from 20 to 40%. Practically, HPT is the first worry of the surgeon in a MEN1 setting, and the last in a MEN2 setting. It is rather important to think to the potential hypoparathyrodism at the time of the cervicotomy for MTC. The operative
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia type 1 is a rare autosomal inherited disorder associated with a high risk for patients to simultaneously develop tumors of the parathyroid glands, duodenopancreatic neuroendocrine tumors and tumors of the anterior pituitary gland. Early identification of MEN1 in patients enables presymptomatic screening of manifestations, which makes timely interventions possible with the intention to prevent morbidity and mortality. Causes of death nowadays have shifted toward local or metastatic progression of malignant neuroendocrine tumors. In early cohorts, complications like …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A rare observation of associated universal calcinosis of the internal organs and multiple adenomatosis is described. The patient was diagnosed to have renal cystadenoma with a high content of neutral lipids in the cells; medullary thyroid carcinoma; nodular adrenal hyperplasia; microadenoma of eosinophilic cells and basophilic cell hyperplasia of the anterior hypophysis; microgangliocytoma of the hypophyseal peduncle; atrophy of the parathyroid gland. Symptoms of hypercalcemia, hypercorticoidism, and some features of the carcinoid syndrome were clinically observed. It is suggested that the cli
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In a 22-year old man plasma calcitonin was normal in the basal state but elevated to 2.6 ng/ml after stimulation with calcium and pentagastrin. Two other family members had had bilateral pheochromocytoma accompanied by medullary carcinoma of the thyroid in one case and by adenomas of the parathyroid glands in the other. The literature of Sipple's syndrome, the value of calcitonin assay and the grounds for screening in affected families are reviewed. Surgery (total thyroidectomy) confirmed the clinical suspicion of C-cell hyperplasia and medullary microcarcinoma of the thyroid gland. Hyperplasi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We review advancing and overlapping stages for our understanding of the expressions of six hyperparathyroid (HPT) syndromes: multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) or type 4, multiple endocrine neoplasia type 2A (MEN2A), hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome, familial hypocalciuric hypercalcemia, neonatal severe primary hyperparathyroidism, and familial isolated hyperparathyroidism. During stage 1 (1903 to 1967), the introduction of robust measurement of serum calcium was a milestone that uncovered hypercalcemia as the first sign of dysfunction in many HPT subjects, and inheritability was…
Историческая статьяСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Primary hyperparathyroidism (PHPT) caused by parathyroid tumours is mostly sporadic, with a genetic cause identified in 5-10% of cases. Familial parathyroid tumours can be included in complex syndromes, such as multiple endocrine neoplasia (MEN) type 1, 2A and 4 or hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome (HPT-JT).
OBJECTIVE: Characterisation of the familial parathyroid tumours followed-up at our centre and comparison of the different clinicopathological manifestations between the syndromes.
METHODS: Retrospective analysis of 48 patients with familial parathyroid tumours harbour…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia 4 (MEN4) is a rare multiglandular endocrine neoplasia syndrome clinically hallmarked by primary hyperparathyroidism (PHPT), pituitary adenoma (PitAd), and neuroendocrine tumors (NET), clinically overlapping MEN1. The underlying mutated gene - CDKN1B, encodes for the cell-cycle regulator p27. Possible genotype-phenotype correlations in MEN4 have not been thoroughly assessed. Prompted by the findings in three Israeli MEN4 kindreds, we performed a literature review on published and unpublished data from previously reported MEN4/CDKN1B cases. Univariate analysis analyz…
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования