In this report, we describe the first known patient with a deficiency of sterol carrier protein X (SCPx), a peroxisomal enzyme with thiolase activity, which is required for the breakdown of branched-chain fatty acids. The patient presented with torticollis and dystonic head tremor as well as slight cerebellar signs with intention tremor, nystagmus, hyposmia, and azoospermia. Magnetic resonance imaging showed leukencephalopathy and involvement of the thalamus and pons. Metabolite analyses of plasma revealed an accumulation of the branched-chain fatty acid pristanic acid, and abnormal bile alcoh
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPAR gamma) is a member of the nuclear receptor family that forms heterodimers with retinoid X receptor. These heterodimers bind to DNA and activate the transcription of target genes. Here, we report that the PPAR gamma receptor protein is expressed in primary myeloid and lymphoid leukemias and in lymphoma and myeloma cell lines. In this study, we compared the activity of several PPAR gamma ligands including BRL49653 (rosiglitazone), 15-deoxy-Delta 12,14-prostaglandin J(2), and the novel triterpenoid 2-cyano-3,12-dioxooleana-1,9-dien-28-oic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To determine its usefulness as a specific diagnostic marker for follicular carcinomas (FCs) vs other follicular-patterned thyroid lesions and possible application to fine-needle aspiration specimens, we immunohistochemically studied peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPAR gamma) expression in histologic sections (FC, 13 cases; follicular adenoma [FA], 11; follicular variant of papillary carcinoma [FVPC], 9) and surrounding thyroid tissue by using a PPAR gamma monoclonal antibody. Positivity (detected by nuclear staining) was scored as absent, weak, moderate, or strong. When only
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome proliferator-activated receptor-gamma coactivator-1 (PPARGC1/PGC-1) is a transcriptional coactivator of nuclear hormone receptors implicated in blood pressure regulation. We therefore ascertained whether the PPARGC1 gene locus is associated with hypertension. We studied associations of 3 polymorphisms in PPARGC1 transcripts with hypertension in 683 middle-aged men and 530 middle-aged women of a cross-sectional Austrian population. Hypertension was defined by average values of systolic or diastolic ambulatory blood pressure readings (taken between 7 AM and 10 PM) above 140 and/or 90
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPAR gamma) is a member of the nuclear hormone receptor superfamily and functions as a key regulator of lipid and glucose metabolism, atherosclerosis, and inflammatory responses. This study was undertaken to evaluate the biologic role of PPAR gamma in self-limiting episodes of acute gouty arthritis. To do this, we investigated PPAR gamma expression by monosodium urate monohydrate (MSU) crystal-stimulated monocytes, and we studied the effects of PPAR gamma ligands on crystal-induced acute inflammation.
METHODS: PPAR gamma expression
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hepatocyte transplantation is an investigational alternative to orthotopic liver transplantation to treat liver based inborn errors of metabolism. We report successful hepatocyte transplantation in a 4-year-old girl with infantile Refsum disease. Hepatocytes were isolated from the left liver segment of two male donors using a classic two-step perfusion method. Fresh cells were transplanted first and then cryopreserved cells, for a total of 2 billion cells. Total bile acids and abnormal dihydroxycoprostanoïc acid markedly decreased in the patient's serum, indicating resolution of cholestasis an
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Since it possesses a 3-methyl group, phytanic acid is degraded by a peroxisomal alpha-oxidation pathway, the first step of which is catalyzed by phytanoyl-CoA 2-hydroxylase (PAHX). Mutations in human PAHX cause phytanic acid accumulations leading to Adult Refsum's Disease (ARD), which is also observed in a sterol carrier protein 2 (SCP-2)-deficient mouse model. Phytanoyl-CoA is efficiently 2-hydroxylated by PAHX in vitro in the presence of mature SCP-2. Other straight-chain fatty acyl-CoA esters were also 2-hydroxylated and the products isolated and characterized. Use of SCP-2 increases discri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Activators of peroxisome proliferator activated receptor-alpha, a nuclear hormone receptor that heterodimerizes with retinoid X receptor, stimulate epidermal differentiation and inhibit proliferation. Here we determined the anti-inflammatory effects of peroxisome proliferator activated receptor-alpha agonists in models of irritant and allergic contact dermatitis produced in mouse ears by topical treatment with 12-O-tetradecanoylphorbol-13-acetate and oxazalone, respectively. As expected, 12-O-tetradecanoylphorbol-13-acetate treatment resulted in a marked increase in the thickness and weight of
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome proliferator-activated receptor-gamma (PPARgamma) belongs to a superfamily of nuclear receptors, which plays important roles in lipid and glucose metabolism. However, expression of PPARgamma in extra-adipose tissues and stimulation of apoptosis by PPARgamma activators has been previously reported. We investigated the functions of PPARgamma using a clonal kidney cell line (LLC-PK1). RT-PCR revealed the expression of PPARgamma in LLC-PK1 cells. The cells accumulated fat droplets and increased beta-oxidation of free fatty acids in response to troglitazone, a ligand for PPARgamma. At ph
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Elevated levels of the hormone resistin, which is secreted by fat cells, are proposed to cause insulin resistance and to serve as a link between obesity and type 2 diabetes. In this report we show that resistin expression is significantly decreased in the white adipose tissue of several different models of obesity including the ob/ob, db/db, tub/tub, and KKA(y) mice compared with their lean counterparts. Furthermore, in response to several different classes of antidiabetic peroxisome proliferator-activated receptor gamma agonists, adipose tissue resistin expression is increased in both ob/ob m
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Considerable controversy exists in determining the role of peroxisome proliferator-activated receptor-alpha (PPARalpha) in obesity. Two purebred congenic strains of PPARalpha-null mice were developed to study the role of this receptor in modulating lipid transport and storage. Weight gain and average body weight in wild-type and PPARalpha-null mice on either an Sv/129 or a C57BL/6N background were not markedly different between genotypes from 3 to 9 months of age. However, gonadal adipose stores were significantly greater in both strains of male and female PPARalpha-null mice. Hepatic accumula
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The purpose of this study was to investigate whether activation of the nuclear receptor PPARalpha is needed for protection from acetaminophen (APAP) hepatotoxicity produced by repeated administration of the peroxisome proliferator clofibrate (CFB). Female wild-type and PPARalpha-null mice received corn oil vehicle or 500 mg CFB/kg, ip, daily for 10 days. They were then fasted overnight (18 h) and either killed at 4 or 24 h after challenge with 400 mg APAP/kg. Controls received 50% propylene glycol vehicle only. In this model of CFB hepatoprotection, liver injury was assessed by measuring plasm
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) alpha is a member of the nuclear receptor superfamily of ligand-activated transcription factors. PPARalpha is activated by peroxisome proliferators and fatty acids and has been shown to be involved in the transcriptional regulation of genes involved in fatty acid metabolism. In rodents, the PPARalpha-mediated change in such genes results in peroxisome proliferation and can lead to the induction of hepatocarcinogenesis. Using the mRNA differential display technique and Northern blot analysis, we have shown that chronic exposure of the prostate c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome proliferator-activated receptors (PPARs) are ligand-dependent transcription factors, and it is assumed that the biological effects of these receptors depend on interactions with recently identified coactivators, including steroid receptor coactivator-1 (SRC-1). We assessed the in vivo function of SRC-1 on the PPARalpha-regulated gene expression in liver by generating mice in which the SRC-1 gene was inactivated by gene targeting. The homozygous (SRC-1(-/-)) mice were viable and fertile and exhibited no detectable gross phenotypic defects. When challenged with a PPARalpha ligand, suc
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome biogenesis disorders (PBD) comprise three phenotypes including Zellweger syndrome (ZS) (the most severe), neonatal adrenoleucodystrophy, and infantile Refsum disease (IRD) (the most mild), and can be classified into at least 12 genetic complementation groups, which are not predictive of the phenotypes. Several pathogenic genes for PBD groups have been identified, but the relationship between the defective gene products and phenotypic heterogeneity has remained unclear. We identified a mutation in the PEX2 gene in an IRD patient with compound heterozygosity for a missense mutation an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes play an indispensible role in ether lipid biosynthesis as evidenced by the deficiency of ether phospholipids in fibroblasts and tissues from patients suffering from a number of peroxisomal disorders. Alkyl-dihydroxyacetonephosphate synthase, a peroxisomal enzyme playing a key role in the biosynthesis of ether phospholipids, contains the peroxisomal targeting signal type 2 in a N-terminal cleavable presequence. Using a polyclonal antiserum raised against alkyl-dihydroxyacetonephosphate synthase, levels of this enzyme were examined in fibroblast cell lines from patients affected by p…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Effects of several classes of peroxisomal proliferators on peroxisomal functions, hepatomegaly, hepatocarcinogenesis and lipid metabolism have been extensively investigated in rodents. Less is known about influences of these agents, some used as hypolipidemic drugs, on various metabolic parameters in humans. We examined effects of clofibrate, di(2-ethyl-hexyl)phthalate (DEHP) and pirinixic acid (WY-14,643) on phospholipid metabolism in human fibroblasts in culture. Clofibrate inhibited incorporation of [1-14C]hexadecanol and [1-14C]linolenic acid into ethanolamine phosphoglycerides in a time-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A system based on the ability of cells to oxidize very long-chain fatty acids (VLCFA) was developed to select in vitro normal human fibroblasts from fibroblasts of patients suffering from peroxisomal disorders with multienzymatic deficiencies: Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy, infantile Refsum disease (IRD). Cells treated with various concentrations of erucic acid (C22:1 n-9) revealed an enhanced toxicity of this fatty acid for the fibroblasts of patients compared with normal cells. This differential toxicity is correlated with variable accumulations of C22:1 n-9 and the absen
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The oxidation of pristanic and phytanic acids by human skin fibroblasts was compared to that of their synthetic analogues, 2-methylpalmitic … n fibroblasts derived from patients suffering from Zellweger syndrome, confirming the importance of peroxisomes in the breakdown of 2-methyl-branched fatty acids. No deficiency was observed in fibroblasts from X-linked adrenoleukodystrophy patients. The 1-14C-labelled 2- and 3-methyl-branched fatty acids, which are easier to synthesize that the natural analog …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomal disorders are genetic metabolic diseases with generalized, multiple, or single functional disturbances of the peroxisome. According to the extent of the functional disturbances 3 groups of diseases can be differentiated: disorders with generalized loss of peroxisomal functions (Zellweger syndrome, ZS; neonatal adrenoleukodystrophy, NALD; infantile Refsum's disease), disorders with multiple enzymatic defects (e.g. rhizomelic chondrodysplasia punctata), and disorders with a single enzymatic defect in the peroxisome, the most important being adrenoleukodystrophy/adrenomyeloneuropathy
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования