Monoclonal antibodies (MoAbs 833 and D4H1) directed against human factor VIII (FVIII) have been produced on a large scale to measure VIII:CAg by two-site ELISA (Asserachrom VIII:CAg, Diagnostica Stago). F(ab')2 from MoAb 833 were used for coating and bound VIII:CAg was revealed with MoAb D4H1 coupled to peroxidase. Control plasma (100 VIII:CAg U dL-1 by comparing with the International Standard) was used as reference. The assay sensitivity was 0.1 U dL-1 VIII:CAg. No apparent effect of the plasma proteins was observed provided plasma dilution was > or = 5. Thus this ELISA allowed us to estimat…
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most factor VIII inhibitors are developed at an early age and in patients with severe type of hemophilia A. We report a case of newly developed factor VIII inhibitor in a 60-year-old patient with mild hemophilia A who had been treated with several kinds of factor VIII concentrates. The patient was treated with a total of 103,580 units of recombinant factor VIII concentrate by continuous and bolus infusions for the open surgery of sigmoid colon cancer. On the 95th postoperative day, the patient had right low limb muscle bleeding and was infused with 1,000 units of recombinant factor VIII concen…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The 13th edition of the standards of the American Association of Blood Banks specified storage at 1 to 6 degrees C for cryoprecipitated anti-hemophilic factor (Cryo) administered up to 6 hours after thawing if the Cryo is used for factor VIII (FVIII) content (Standard J4.210). Previous editions specified room-temperature (RT) storage for up to 6 hours. Currently, the temperature specification has been deleted. There are few data addressing the optimal storage temperature and maximum storage time for FVIII and fibrinogen in thawed Cryo. Thirty bags of Cryo were assayed for FVIII and fibrinogen.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study was carried out to assess the efficacy of NHS 8Y concentrate in the treatment of patients with von Willebrand's disease (vWD). Eight patients (two type I vWD, one type IIA vWD, two type IIB vWD, and three type III vWD) were treated on a total of 10 occasions with 8Y. Following each treatment episode there was a temporary correction of patients' bleeding time (BT) measurements. Other laboratory parameters--von Willebrand factor ristocetin cofactor activity (vWf:RiCo), vWf antigen (vWf:Ag) levels, and factor VIII coagulant activity (factor VIII:C)--were also corrected. Plasma vWf mult…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Heat-treated factor VIII has been implicated in the transmission of HIV to hemophiliacs. Previously, evidence has been limited to documenting cases of seroconversion following administration of heat-treated factor VIII. Here, we present evidence of active HIV infection, i.e., infected and not merely sensitized following factor VIII injections. Six Canadians with hemophilia had seroconverted during a longitudinal study of their HIV immune status. Two of the three patients tested by this method demonstrated HIV gag-specific sequences upon amplification by polymerase chain reaction. In addition, …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have analyzed the factor VIII (FVIII) protein and the nucleotide sequence around two thrombin cleavage sites, at arginine 372 in the FVIII heavy chain and arginine 1689 in the FVIII light chain in a naturally occurring dysfunctional FVIII variant, FVIII Okayama. The patient was a 42-year-old hemophiliac with a FVIII coagulant activity of 0.03 U/mL and a FVIII antigen level of 0.8 U/mL. The patient's FVIII was not thrombin activatable to levels seen in normal plasma. Immunoblotting of partially purified FVIII Okayama and normal FVIII showed that thrombin cleavage of the 92 kilodalton (Kd) he…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post-transfusion hepatitis is frequent among patients with hemophilia who are treated with concentrated factor VIII prepared from pooled plasma, especially if it is obtained from paid donors. In 26 patients with hemophilia A or von Willebrand's disease who had not been treated with blood or any blood product and hence were highly susceptible to the development of post-transfusion hepatitis, we infused 32 batches of a factor VIII concentrate that had been produced from large pools of human plasma (collected from paid plasmapheresis donors) and then heated in solution at 60 degrees C for 10 hour…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A chromogenic substrate kit for determination of factor VIII activity (COATEST Factor VIII) was compared to a one-stage clotting assay and the correlation was evaluated in different genetic variants of mild and moderate haemophilia A, in severe haemophilia A and in all known variants of von Willebrand's disease. In all these cases a high correlation between the two methods was obtained. A good correlation was also obtained after intranasal administration of DDAVP (1-desamino-8-D-arginine vasopressin) to patients with von Willebrand's disease. The chromogenic substrate method was performed usin…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies of von Willebrand disease indicate that a deficiency of blood clotting Factor VIII/von Willebrand factor (FVIII/vWF) activity is responsible for the failure of platelets to participate fully in the initial stages of hemostasis. We have recently identified specific FVIII/vWF binding sites on platelets, suggesting that the interaction of these sites with FVIII/vWF may be functionally important in the development of platelet clumps. We have now studied how different ristocetin concentrations, various known platelet aggregation inhibitors, and the exposure of platelets to protease…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An immunoradiometric assay (IRMA) has been developed based on the inhibitor which arose in a polytransfused severe haemophiliac. The two-site IRMA measures antigens closely associated with the procoagulant parts of the factor VIII complex, which are termed FVIIC antigens or FVIIICAG. FVIIICAG was present in normal plasma and also, at a slightly lower concentration, in normal serum. In 37 patients with haemophilia A, 36 had FVIIICAG levels of less than 10% of the normal plasma pool. In patients with von Willebrand's disease the levels of FVIIIC and FVIIICAG were in good agreement, both before a…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Crossed antigen-antibody electrophoresis was used to determine the electrophoretic properties of factor VIII/Von Willebrand (F. VIII/VW) protein in normal plasma using a specific rabbit antiserum against purified human factor VIII. The electrohoretic patterns in seven patients with severe Von Willebrand's disease in two different families were studied. In these patients the prolonged bleeding time was related to a functionally abnormal F. VIII/VW protein which was unable to induce platelet aggregation in presence of ristocetin. F. VIII/VW protein had an increased electrophoretic mobility in al…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this report we describe the further investigation of the von Willebrand factor (vWF)/FVIII interaction in a type 1 von Willebrand disease patient characterized by discrepant VIII:C levels as determined by one-stage and two-stage VIII:C assays. A solid-phase binding assay shows that this patient's plasma vWF is moderately defective in capturing recombinant FVIII. Sequence analysis of the FVIII-binding domain encoded by the vWF mRNA of the affected individual identified mutations in both vWF alleles. In allele A, the mutations C2344T and T2451A result in the substitution of Trp for Arg19 (R19
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phosphatidylserine on the surface of activated cells serves as a signal for coagulation factor binding and the membrane-dependent assembly of enzyme complexes that drive the accelerated host response to vascular damage. Here, we use single-particle cryo-EM of liposome-bound proteins to establish common mechanisms utilized by coagulation factors V and VIII for membrane binding and phospholipid specificity. The interface between these peripheral proteins and the membrane shows contacts between the discoidin C1 and C2 domains and the interfacial phospholipid headgroup region of the membrane bilay
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coagulopathy and bleeding on extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) contribute to a worse outcome, and hyperbilirubinemia is an additional threat for newborn babies. We report a case of a newborn boy with congenital diaphragmatic hernia (CDH) associated with ABO incompatibility and an inherited mild hemophilia A. Due to respiratory failure he needed ECMO on his first day of life. During ECMO an exchange transfusion was performed after an extensive hyperbilirubinemia had evolved. Thereafter severe bleeding occurred, and a very low factor VIII level was found causative for that. After factor…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with congenital haemophilia with inhibitors are at risk of peri-operative bleeding complications, since replacement of the missing coagulation factor is ineffective, presenting a therapeutic challenge in elective or emergency surgery. Therefore, the management of peri-operative bleeding requires the use of bypassing agents, such as recombinant activated FVII (rFVIIa, NovoSeven(®) ). This article presents an updated evaluation of the safety and effectiveness of rFVIIa in the treatment of peri-operative bleeding in this patient population. Surgical and other medical procedures managed w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are often associated with splanchnic vein thrombosis (SVT). Not all the factors involved in the thrombotic tendency are currently known.
OBJECTIVES: This study aims to evaluate a possible association between ADAMTS13, von Willebrand factor (VWF), platelet microvesicles (MV), and factor VIII activity (FVIII:C) with thrombotic events in MPN patients.
MATERIALS AND METHODS: In total, 36 consecutive MPN patients with SVT were enrolled. The MPNs were diagnosed based on clinical characteristics and one or more gene mutations among JAK-2, CALR, and MP…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
While chronic degenerative arthropathy is the main morbidity of haemophilia, a very high prevalence of low bone density is also seen in men and boys with haemophilia. This study investigates bone degradation in the knee joint of haemophilic mice resulting from haemarthrosis and the efficacy of aggressive treatment with factor VIII in the period surrounding injury to prevent bone pathology. Skeletally mature factor VIII knock-out mice were subjected to knee joint haemorrhage induced by puncture of the left knee joint capsule. Mice received either intravenous factor VIII treatment or placebo imm…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Optimal doses of von Willebrand Factor/Factor VIII (VWF/FVIII) concentrates for surgical procedures in patients with VWD need to be determined. A prospective, multicenter study was performed that included an initial pharmacokinetic (PK) assessment following a standard dose of VWF/FVIII concentrate (Humate-P®) to determine individual PK parameters and guide therapeutic dosing during surgery. Forty one subjects received 60 IU kg⁻¹ VWF: RCo. Median plasma levels, half-life, mean change from baseline and in vivo recovery (IVR) values were determined for VWF:RCo, VWF:Ag, and FVIII: C, and area unde…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.