This cross-sectional study compares the frequency of rupture of the distal biceps tendon in patients with wild-type transthyretin amyloidosis cardiomyopathy vs those with other causes of heart failure.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glomerular diseases with severe defects in glomerular permeability give rise to heavy proteinuria and can present as nephrotic syndrome. There are many different causes of the nephrotic syndrome and a renal biopsy is nearly always needed to elucidate the underlying disease. During the last decade, substantial advances have occurred in the understanding of the pathophysiological mechanisms involved in immune-mediated glomerular diseases. Here, we review the diagnostic and prognostic implications of recent progress on the understanding of membranous nephropathy, minimal change disease, focal seg
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis1999eng
This is the first report from Argentina of liver transplantation in patients with transthyretin related familial amyloidotic polyneuropathy. The aims of the study were to analyze the clinical characteristics of this new focus and evaluate the postoperative complications and long term follow up. Five of ten patients evaluated underwent liver transplantation. During the waiting period the polyneuropathy disability score in each patient progressed one or two stages. Pretransplant modified body mass index was 723. The procedure was done with full size grafts in four cases and a split right graft i
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Disabling orthostatic hypotension, due to insufficiency of the autonomic nervous system, is a common complication of type I familial amyloidotic polyneuropathy (FAP). We investigated whether oral treatment with L-threo-3,4-dihydroxyphenylserine (L-threo-Dops), a noradrenaline precursor, might be of therapeutical benefit. In twenty untreated FAP patients, aged 33 to 44 years, who, because of severe orthostatic hypotension, were bedridden or constrained to a sitting life, supine and erect blood pressure (BP), plasma noradrenaline and tilting time, defined as the interval (s) between the beginnin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The British Neurological Surveillance Unit was set up in January 1993 with the aim of co-ordinating and improving the ascertainment of rare neurological disorders in the United Kingdom by using a system of nation-wide active surveillance. The unit provides a service for individual investigators who must first submit possible studies to a scientific advisory committee. Once accepted the condition is listed on a report card which is sent to every member of the British neurological community every month. The cards are easy to use, and all the reporting neurologist has to do is tick a box indicati
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloidosis is a systemic disease characterized by the accumulation of amyloid protein in multiple organs. Amyloidoma, in contrast, is an uncommon localized form of amyloidosis that presents as a single mass or tumor-like lesion. Primary amyloidoma in the central nervous system is rare, and only a few cases have been reported. Notably, the Gasserian ganglion is the most frequently affected site of amyloidoma in the central nervous system, and progressive trigeminal neuropathy is a characteristic finding. Among these cases, the bilateral occurrence of amyloidoma is exceedingly rare. In this rep
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic immunoglobulin light chain (AL) amyloidosis is a heterogeneous rare disease driven by a destructive monoclonal gammopathy and typified by misfolded immunoglobulin light and/or heavy chains which aggregate and deposit in organs as insoluble amyloid fibrils. Disease heterogeneity is driven by the degree of multi-systemic involvement; cardiac, renal, neurological, and gastrointestinal (GI) systems are affected to varying degrees in different patients. While prognosis is primarily driven by hematologic response to treatment and outcomes associated with cardiac events and overall survival,
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Once rapidly fatal, neglected, and orphan diseases without approved therapeutic options, systemic amyloidoses are now highly treatable. Basic scientific discoveries regarding the molecular mechanisms of transthyretin misfolding and aggregation have driven the development of drugs for the treatment of transthyretin (ATTR) amyloidosis, with six novel therapies approved since 2018. The combination of daratumumab, cyclophosphamide, bortezomib, and dexamethasone was approved for the treatment of light chain (AL) amyloidosis in 2021. Since then, highly effective immunotherapies, such as bispecific T
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) is a progressive form of heart failure caused by myocardial tissue infiltration with fibrillar amyloid deposits. ATTR-CM has been traditionally underrecognized and regarded by clinicians as a challenging condition to manage, owing to limited availability of effective screening methods, diagnostic testing, and therapeutic options. More recently, multiple clinical trials have emerged evaluating the efficacy of novel pharmacologic therapies which target amyloid generation and pre-existing amyloid deposits. Results reveal robust treatment benefits in
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2024eng
BACKGROUND: Neurofilament light chain (NfL) has emerged as a sensitive biomarker in hereditary transthyretin amyloid polyneuropathy (ATTRv-PN). We hypothesise that NfL can identify conversion of gene carriers to symptomatic disease, and guide treatment approaches.
METHODS: Serum NfL concentration was measured longitudinally (2015-2022) in 59 presymptomatic and symptomatic ATTR variant carriers. Correlations between NfL and demographics, biochemistry and staging scores were performed as well as longitudinal changes pre- and post-treatment, and in asymptomatic and symptomatic cohorts. Receiver-
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To identify and describe the profile of potential transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CM) cases in the Brazilian public health system (SUS), using a predictive machine learning (ML) model.
METHODS: This was a retrospective descriptive database study that aimed to estimate the frequency of potential ATTR-CM cases in the Brazilian public health system using a supervised ML model, from January 2015 to December 2021. To build the model, a list of ICD-10 codes and procedures potentially related with ATTR-CM was created based on literature review and validated by experts.
RESULTS:
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Cardiopulmonary exercise testing (CPET) has an established role in the assessment of patients with heart failure. However, data are lacking in patients with transthyretin (ATTR) amyloidosis.
OBJECTIVE: To use CPET to characterize the spectrum of functional phenotypes in patients with ATTR amyloidosis and assess their association with the cardiac amyloid burden as well as the association between CPET parameters and prognosis.
DESIGN, SETTING AND PARTICIPANTS: This single-center study evaluated patients diagnosed with ATTR amyloidosis from May 2019 to September 2022 who underwent C
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2024eng
OBJECTIVE: This study aims to delineate the clinical profiles of the hereditary transthyretin amyloid polyneuropathy (ATTRv-PN) patients with A97S variant from southern China and the molecular characteristics of this mutant protein.
METHODS: Fifteen ATTRv-PN patients with heterozygous A97S and one patient with homozygous A97S were included in the study. Serum TTR tetramer concentration was quantified through ultra-performance liquid chromatography. Stabilities of A97S-TTR were assessed through in vitro urea-mediated tryptophan fluorescence experiments, and nephelometry was employed in drug re
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary transthyretin amyloidosis (ATTRv) is an ultra-rare, life-shortening disease with a high unmet need. This study examined ATTRv caregiver health-related quality of life (HRQoL) and productivity.
METHODS: A cross-sectional online survey, including EQ-5D-3L, Hospital anxiety and depression scale (HADS), and caregiver and patient characteristics questions, was developed to assess ATTRv caregiver burden. A companion general population survey collected EQ-5D-3L, HADS and chronic health conditions data. Caregiver-control group differences in HRQoL were assessed using t-tests an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyloid : the international journal of experimental and clinical investigation : the official journal of the International Society of Amyloidosis2023eng
BACKGROUND: Hereditary transthyretin (ATTRv) p.Val142Ile (V122I) mutation is the most common inherited cause of cardiac amyloidosis and little is known about the phenotype and outcome of the rare homozygotic genotype. This study aimed to compare phenotypic characteristics and outcomes between heterozygous and homozygous patients with ATTRv V122I amyloidosis.
MATERIAL AND METHODS: This monocentric, observational, retrospective study conducted at the French National Referral Centre for Cardiac Amyloidosis (Henri Mondor Hospital, Créteil), described clinical, electrocardiographic, cardiac imagin
Наблюдательное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tafamidis was associated with a reduction in cardiovascular hospitalizations and all-cause mortality in patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM) in the ATTR-ACT trial. However, real-world data on the efficacy of tafamidis are limited. We conducted a retrospective, observational cohort study using the TriNetX research network. Patients with wild-type TTR amyloidosis and heart failure (HF) were divided into 2 groups based on treatment with tafamidis. Propensity score matching (PSM) was performed, and rates of heart failure exacerbations (HFE) and all-cause mortality at 12 mon
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: CARS (Cardiac Amyloidosis Registry Study) is a multicenter registry established in 2019 that includes patients with transthyretin (ATTR, wild-type and variant) and light chain (AL) cardiac amyloidosis (CA) evaluated at major amyloidosis centers between 1997 and 2025. CARS aims to describe the natural history of CA with attention to clinical and diagnostic variables at the time of diagnosis, real-world treatment patterns, and associated outcomes of patients in a diverse cohort that is more representative of the at-risk population than that described in CA clinical trials.
METHODS A
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования