BACKGROUND: Juvenile dermatomyositis (JDM) is the most common subtype of idiopathic inflammatory myopathies in childhood. Gottron's papules, shawl sign, periorbital heliotrope rash, and periungual telengiectasis are characteristic skin findings of the disease. Besides characteristic skin involvement, some other skin findings, such as angioedema, may be seen prior or in the course of the disease. The presence of angioedema in JDM is emphasized in this report.
CASE PRESENTATIONS: We present 2 unrelated girls, aged 2 (case 1) and 12 years (case 2), who had developed symmetrical weakness in the p…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: A well-documented complication of administering tissue plasminogen activator (tPA) in stroke patients is acute intracranial bleeding. A lesser known but still significant complication is angioedema secondary to tPA administration, which can develop in certain individuals with risk factors such as angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor use and location of the stroke. Knowing the potential for this life-threatening complication and being prepared for its proper management is vital for emergency physicians.
CASE REPORT: We report a 53-year-old Black female who presented to t…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is characterized by recurrent angioedema attacks with no urticaria. This disease has a high mortality due to asphyxia. Level of complement component 4 (C4), C1 esterase inhibitor (C1-INH) level and function, and genetic mutations determine different endotypes of HAE. Clinical presentation and the triggers of vasogenic edema may change according to the endotypes. An adolescent girl with oligomenorrhea, obesity, hirsutism, and acanthosis nigricans was diagnosed with polycystic ovary syndrome and prescribed ethinyl estradiol and cyproterone acetate containing oral cont…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) with C1-inhibitor deficiency is associated with painful, potentially fatal attacks affecting subcutaneous or submucosal tissues.
OBJECTIVE: To evaluate HAE burden from the patients' perspective.
METHODS: This was a noninterventional survey of patients with HAE in the United States, conducted from March 17 to April 28, 2017. Patients were recruited through the US Hereditary Angioedema Association. Key eligibility criteria included the following: (1) aged 18 years and older, (2) self-reported physician diagnosis of HAE type I or II, (3) 1 or more HAE att…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare, inherited disorder characterized by unpredictable and recurrent cutaneous and mucosal oedema.
OBJECTIVES: This study aimed to identify the current status of HAE management in China.
MATERIALS AND METHODS: An internet-based survey was sent to 129 patients with type 1 and 2 HAE diagnosed between 1983 and 2017; a total of 107 patients provided complete disease management information.
RESULTS: The survey response rate was 82.9% (107 responders). Ten patients reported 18 fresh frozen plasma (FFP) transfusions for the main purpose of treating let…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) in patients with normal C1 inhibitor (C1-INH) and the c.988A > G (p.Lys330Glu; p.K330E) variant in the plasminogen gene (HAE-PLG) is associated with skin swellings, abdominal pain attacks, and the risk of asphyxiation due to upper airway obstruction. Aim of this observational, retrospective study is to report about the efficacy of various treatments for acute attacks and long-term prophylaxis.
RESULTS: The study included 111 patients with HAE-PLG. Thirteen patients were treated with icatibant for 201 acute swelling attacks. The mean duration of the trea…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite the efficacy of the on-demand treatment for the control of acute attacks of Hereditary Angioedema due to C1-Inhibitor Deficiency (C1-INH-HAE), the number and severity of attacks and the impairment in the quality of life of the affected patients have led to the development of a new monoclonal antibody, lanadelumab, directly addressed to the blockage of bradykinin, the principal mediator of vasodilation during angioedema attacks. It is indicated for the prophylactic treatment, it is easy to administer, highly effective and with known limited side effects. The current review summarizes th…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 23-year-old woman was referred to the allergy and immunology clinic for recurrent abdominal, cutaneous and joint swelling and pain with a history of mucosal infections since childhood. Her history and clinical findings were suggestive of two rare and complex disorders, hereditary angioedema (HAE) and Ehlers-Danlos syndrome (EDS). Her recurrent episodes of abdominal and joint pain were initially misattributed to more common diagnoses such as esophagitis, depression and chronic pain syndrome. However, the coexistence of HAE and EDS likely contributed to a delay in diagnoses as the combination …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case with extremely late diagnosis of type II hereditary angioedema (HAE). Given recent advances in HAE treatment, we want to bring physician awareness to this condition and aid in earlier detection. HAE is a disorder associated with episodes of angioedema of the face, larynx, lips, abdomen, or extremities. Late diagnosis of HAE can lead to significant morbidity and is severely impairing due to recurring attacks. The diagnosis of HAE is ordinarily made during childhood and adolescence. Delayed diagnoses in early and middle adulthood have been documented in the literature. Gastroin…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Current treatments for long-term prophylaxis in hereditary angioedema have limitations.
OBJECTIVE: To assess the efficacy of lanadelumab, a fully human monoclonal antibody that selectively inhibits active plasma kallikrein, in preventing hereditary angioedema attacks.
DESIGN, SETTING, AND PARTICIPANTS: Phase 3, randomized, double-blind, parallel-group, placebo-controlled trial conducted at 41 sites in Canada, Europe, Jordan, and the United States. Patients were randomized between March 3, 2016, and September 9, 2016; last day of follow-up was April 13, 2017. Randomization was 2:1…
Клиническое исследование III фазыСравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The Icatibant Outcome Survey (IOS; NCT01034969) is a Shire-sponsored, international, observational study monitoring the safety and effectiveness of icatibant, a bradykinin B2 receptor antagonist approved for the acute treatment of adults with hereditary angioedema with C1 inhibitor deficiency (HAE-C1-INH).
OBJECTIVE: To report IOS data comparing demographic and icatibant treatment outcomes in patients with HAE-C1-INH from Germany to HAE-C1-INH patients from 11 other IOS countries.
METHODS: A descriptive, retrospective, comparative analysis of data from 685 IOS patients with HAE-C…
Сравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A non-interventional study suggested that use of angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEIs) or aliskiren was associated with an angioedema risk three times that of beta-blockers (BBs).
OBJECTIVE: The aim was to assess angioedema incidence rates (IRs) and the relative angioedema risk of aliskiren compared to other antihypertensive drugs (AHDs).
METHODS: A cohort study in hypertensive patients with an AHD prescription between 2007 and 2012 was conducted using data from the US PharMetrics Plus™ claims database. Angioedema was identified using the International Classification o…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Bradykinin-mediated angioedema is characterized by transient attacks of localized edema of subcutaneous or submucosal tissues and can be life-threatening when involving the upper airways. The aim of this study was to determine the features of acute attacks that might be associated with admission to an ICU.
PATIENTS AND METHODS: We carried out a retrospective, multicenter, observational study in consecutive patients attending one of six reference centers in France for acute bradykinin-mediated angioedema attacks. Patients had been hospitalized for an acute episode at least once prev…
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Angioedema of the upper aerodigestive tract can lead to significant airway obstruction. To date no articles have delineated risk factors for progression after initial evaluation.
METHODS: This article presents the results of a retrospective study of patients with angioedema at a single institution. Patients included were consecutive otolaryngology consultations for angioedema in the emergency department (ED) from 1999 to 2003. All patients were evaluated by an otolaryngologist and underwent fiber-optic laryngoscopy, which was repeated serially depending on findings. Data was colle…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deficiencies in the inhibitor of the first component of human complement (C1-INH) are clinically associated with both hereditary angioedema (HAE) and acquired angioedema (AAE). The reduction in C1-INH function leads to the activation of the classical complement pathway and consequent complement consumption, as well as to the activation of the contact system and the generation of bradykinin, the vasoactive peptide that increases vascular permeability and causes angioedema. The clinical features of C1-INH deficiencies are the same in both forms of angioedema, and include subcutaneous non-pruriti…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Tumor Necrosis Factor Receptor Associated Periodic Syndrome (TRAPS) is a hereditary autoinflammatory syndrome characterized by r … from TRAPS who had been misdiagnosed for a long period of time and whose main symptom was migrating angioedema. Skin biopsy from one of the patients documented a monocytic panniculitis. All the living patients responded dramatically to anakinra treatment.
CONCLUSIONS: The classic symptom of migratory angioedema with myalgia in TRAPS can be produced by monoc …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare but serious disease marked by swelling attacks in the extremities, face, trunk, airway, or abdominal areas that can be spontaneous or the result of trauma and other triggers. It can be life-threatening due to the risk of asphyxiation. While there have been major advancements in our understanding of the immunogenetics of HAE, there are significant gaps in the literature regarding understanding of the humanistic and economic impact of the disease, particularly in Europe. The purpose of the HAE Burden of Illness Study-Europe (HAE-BOIS-Europe), the…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Giant cell arteritis (GCA) is a chronic granulomatous vasculitis of unknown etiology occurring in the elderly. New-onset headache, scalp tenderness, jaw claudication, temporal artery abnormalities on physical examination, visual symptoms and associated polymyalgia rheumatica represent the most typical and frequent features of the disease. However, facial edema is being more commonly recognized as a presenting symptom that may herald the disease. We present a case with facial edema as initial symptom and discuss if this rare symptom of GCA is due to hereditary or acquired angioedema.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema due to deficiency of C1-INH (HAE-C1-INH) is associated with enhanced consumption of the early complement components, which may predispose for autoimmune disease. We assessed the prevalence of such disorders among HAE- C1-INH patients and their impact on the natural course of HAE-C1-INH. Clinical data and immunoserological parameters of 130 HAE-C1-INH and 174 non-C1-INH-deficient patients with angioedema were analyzed. In our study, the incidence of immunoregulatory disorders was 11.5% in the population of HAE-C1-INH patients and 5.2% among non-C1-INH-deficient controls wi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования