Common variable immunodeficiency (CVID) is accompanied by various lymphocyte abnormalities believed to be mostly responsible for disease features in patients with no diagnosed monogenic defects. Here, we evaluated the association of B and T lymphocyte abnormalities with the incidence of CVID. Twenty-six genetically unsolved CVID patients were examined for B and T lymphocyte subsets by flow cytometry and CD4+ T-cell proliferation by carboxyfluorescein succinimidyl ester (CFSE) test. We detected a reduction in total, naive, memory B cells and plasmablasts, and also total, naive, central memory a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hypogammaglobulinemias, based on inborn errors of immunity, are primary immunodeficiencies (PIDs) that can also be diagnosed for the first time in adulthood. Common variable immunodeficiency (CVID) is a multifactorial disease often symptomatic due to antibody deficiency. In addition, some PIDs are classified into the category of immunodeficiencies with syndromic features due to their accompanying clinical findings unrelated to immunity. In this article, a patient with CVID who was diagnosed in adulthood and who was revealed to have a mutation specific to Rubinstein-Taybi syndrome and clinical …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency syndrome (CVID) is a diverse entity characterized by hypogammaglobinemia and a propensity for recurrent infections. Involvement of the gastrointestinal tract has a variable manifestation ranging from asymptomatic involvement to florid signs and symptoms. Due to these incongruous findings, multiple concurrent biopsies are to be done for tissue diagnosis. Here, we present two cases diagnosed with CVID on the basis of clinical findings, lab investigations, and morphological features on biopsy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NFKB1 haploinsufficiengcy was first described in 2015 in three families with common variable immunodeficiency (CVID), presenting heterogeneously with symptoms of increased infectious susceptibility, skin lesions, malignant lymphoproliferation and autoimmunity. The described mutations all led to a rapid degradation of the mutant protein, resulting in a p50 haploinsufficient state. Since then, more than 50 other mutations have been reported, located throughout different domains of NFKB1 with the majority situated in the N-terminal Rel homology domain (RHD). The clinical spectrum has also expande…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Common variable immune deficiency (CVID) encompasses a variety of diseases characterized by disturbed immunoglobulin (Ig) production and various immune dysregulations. Scarce data are available regarding relationships between CVID and allergic diseases. Here we examined possible associations between allergies and CVID.
METHODS: For this multicenter study, we prospectively enrolled 79 adult CVID patients (≥18 years) who were diagnosed and treated between 2002-2017 at the Hadassah-Hebrew University and Shaare Zedek Medical Centers, Jerusalem, Israel. These patients were examined for
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Granulomatous and lymphocytic interstitial lung disease (GLILD) is a life-threatening complication in patients with common variable immunodeficiency (CVID), but the optimal treatment is unknown.
OBJECTIVE: Our aim was to determine whether rituximab with azathioprine or mycophenolate mofetil improves the high-resolution computed tomography (HRCT) chest scans and/or pulmonary function test results in patients with CVID and GLILD.
METHODS: A retrospective chart review of clinical and laboratory data on 39 patients with CVID and GLILD who completed immunosuppressive therapy was perfo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Granulomatous-Lymphocytic Interstitial Lung disease (GLILD) is a granulomatous and lymphoproliferative condition occurring in ~25% of Common Variable Immunodeficiency (CVID) patients with the highest prevalence in the late teen to young adult years. GLILD was first described in adults and carries a poor prognosis with survival estimated to be reduced by half. Here we report a pediatric case of CVID-associated GLILD that presented with rapid deterioration over 3 months and responded to adult-based treatment with dual chemotherapeutic agents (rituximab and azathioprine), resulting in complete re…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common Variable Immunodeficiency (CVID) is characterized by impaired antibody production and poor terminal differentiation of the B cell compartment, yet its pathogenesis is still poorly understood. We first reported the occurrence of epigenetic alterations in CVID by high-throughput methylation analysis in CVID-discordant monozygotic twins. Data from a recent whole DNA methylome analysis throughout different stages of normal B cell differentiation allowed us to design a new experimental approach. We selected CpG sites for analysis based on two criteria: one, CpGs with potential association wi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim of the article was to describe the development of a training program to enhance the health literacy of patients with immunodeficiency. In addition, patient satisfaction and acceptance of the training will be evaluated.
METHODS: Patients' needs were identified with a questionnaire (N=238). Additionally, interviews with clinical immunologists (N=5) and patients with common variable immunodeficiency (CVID) (N=9) were conducted. On this basis, the authors developed a manual for the intervention. It focuses on active communication with physicians as well as health-related commun…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common Variable Immunodeficiency (CVID) is the most frequent symptomatic immune disorder characterized by reduced serum immunoglobulins. Patients often suffer from infectious and serious non-infectious complications which impact their life tremendously. The monogenic cause has been revealed in a minority of patients so far, indicating the role of multiple genes and environmental factors in CVID etiology. Using 16S and ITS rRNA amplicon sequencing, we analyzed the bacterial and fungal gut microbiota, respectively, in a group of 55 participants constituting of CVID patients and matched healthy c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The journal of maternal-fetal & neonatal medicine : the official journal of the European Association of Perinatal Medicine, the Federation of Asia and Oceania Perinatal Societies, the International Society of Perinatal Obstetricians2018eng
Immunoglobulin replacement therapy, including intravenous immunoglobulin (IVIG), is essential for pregnant women with common variable immunodeficiency (CVID) since it prevents infection and improves the health of the newborn. There are no established IVIG treatment protocols for pregnant women with CVID, and the relationship between IVIG treatment and maternal serum IgG changes during pregnancy remains unclear. Therefore, we reviewed the medical charts of four CVID patients, including one receiving subcutaneous immunoglobulin (SCIG), for IVIG dose and frequency, maternal serum IgG changes, obs…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diffuse nodular lymphoid hyperplasia of the gastrointestinal tract is a rare disease characterized by numerous small polypoid nodules in the small intestine, large intestine, or both. It is associated with immunodeficiency and infection, such as Giardia lamblia and Helicobacter pylori. Although diffuse nodular lymphoid hyperplasia associated with common variable immunodeficiency (CVID) and giardiasis is already known, a few studies have reported a regression of the lymphoid nodules after the eradication of infection. We herein describe a case of diffuse nodular lymphoid hyperplasia of the inte…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Germinal center follicular T helper (GCTfh) cells are essential players in the differentiation of B cells. Circulating follicular T helper (cTfh) cells share phenotypic and functional properties with GCTfh cells. Distinct subpopulations of cTfh with different helper capabilities toward B cells can be identified: cTfh1 (CXCR3+CCR6-), cTfh2 (CXCR3-CCR6-), and cTfh17 (CXCR3-CCR6+). Alterations in cTfh function and/or distribution have been associated with autoimmunity, infectious diseases, and more recently, with several monogenic immunodeficiencies. Common variable immunodeficiency (CVID) diseas…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immunodeficiency are prone to infections, and this poses a particular challenge during pregnancy, when the requirement for immunoglobulin (Ig) replacement therapy is even more demanding so as to achieve an effective protection also of the fetus. This case report highlights the benefits observed with subcutaneous IgG self-administration in the management of common variable immunodeficiency (CVID) during pregnancy, in terms of efficacy and safety.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent studies identified an emerging role of group 2 and 3 innate lymphoid cells (ILCs) as key players in the generation of T-dependent and T-independent antibody production. In this retrospective case-control study, CD117+ ILCs (including the majority of ILC2 and ILC3) were reduced in patients with common variable immunodeficiency (CVID). The reduction in CD117+ ILCs was distinctive to CVID and could not be observed in patients with X-linked agammaglobulinemia. Patients with a more pronounced reduction in CD117+ ILC numbers showed significantly lower numbers of peripheral MZ-like B cells and…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования