Ebstein anomaly of the tricuspid valve (EA) can be associated with left ventricular non-compaction (LVNC), a rare congenital cardiomyopathy. We report a 2 year-old female with EA and severe tricuspid regurgitation, LVNC, pulmonary hypertension, and chronic biventricular systolic heart failure, who died during evaluation for cardiac transplantation. Gene panel testing revealed a heterozygous de novo missense mutation in TPM1, which encodes the cardiac sarcomeric thin filament protein α-tropomyosin. The c.475G>A variant results in a p.Asp159Asn substitution, altering a highly conserved residue p…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ebstein anomaly (EA) and tricuspid valve dysplasia (TVD) are rare anomalies and data on outcomes after a fetal or neonatal EA/TVD diagnosis are conflicting.
METHODS: To examine the outcome and identify markers predictive of mortality, we reviewed our single-centre experience from 2000-2014. Variables were analyzed separately for cases diagnosed in utero without pregnancy termination and for all live-born patients.
RESULTS: Of 47 fetal cases, 8 (17%) died in utero and 10 (21%) as neonates. Independent predictors associated with fetal demise included severe tricuspid regurgitation …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Behçet's disease is a multisystemic, chronic inflammatory disorder with diffuse clinical manifestations including the cardiovascular system. Endomyocardial fibrosis is a rarely seen complication of Behçet's disease leading to progressive heart failure. We report a case of right ventricular endomyocardial fibrosis mimicking Ebstein anomaly in a 26-year-old male Turkish patient with Behçet's disease, who had heart failure symptoms. In addition, the previously reported cases of endomyocardial fibrosis complicating Behçet's disease are reviewed in this article.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a neonate with a primary diagnosis of congenitally corrected transposition (ccTGA) of the great vessels, hypoplastic right aortic arch, and a severely regurgitant Ebstein tricuspid valve (TV). During the fetal period, she was listed for heart transplantation, and two weeks after birth due to a deterioration of her general condition, we performed a Norwood-Sano modified procedure. After 58 days a donor heart became available and the baby successfully received a orthotopic heart transplantation.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ebstein's anomaly (EA) is a rare congenital heart disease of the tricuspid valve and right ventricle. Patients with EA often manifest with left ventricular noncompaction (LVNC), a cardiomyopathy. Despite implication of cardiac sarcomere genes in some cases, very little is understood regarding the genetic etiology of EA/LVNC. Our study describes a multigenerational family with at least 10 of 17 members affected by EA/LVNC.
METHODS: We performed echocardiography on all family members and conducted exome sequencing of six individuals. After identifying candidate variants using two di
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ebstein's anomaly is a congenital heart defect that when left untreated can lead to unique physical exam and ultrasound findings. This case describes a patient who presented with dyspnea and was found to have cyanosis, clubbing, and dilation of right-sided chambers on point-of-care ultrasound. The series of images highlights findings in late-stage Ebstein's anomaly and serves as a springboard for the discussion of the pathophysiology, diagnosis, and treatment of this rare congenital heart disease.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Ebstein's anomaly (EA) is mainly thought of as a right heart condition, however, congenital left-sided lesions can co-exist. Therefore, it is paramount to include the left side of the heart as part of a routine investigation in these patients. We present a 57-year-old symptomatic patient with EA and progressive tricuspid regurgitation (TR) associated with acquired left ventricular outflow obstruction (LVOTO).
CASE SUMMARY: A 57-year-old women, known to have severe EA presented with shortness of breath and chest pain on exertion secondary to progression of the tricuspid valve regur
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Fetal Ebstein's anomaly and tricuspid valve dysplasia (EA/TVD) are associated with high perinatal mortality relative to pulmonary atresia with intact ventricular septum (PAIVS), despite both requiring redistribution of the cardiac output (CO) to the left ventricle (LV). LV dysfunction is suspected to contribute to adverse outcomes in EA/TVD.
OBJECTIVE: We sought to examine global and segmental LV function in fetal EA/TVD with comparison to normal controls and PAIVS. We hypothesized that LV dysfunction in EA/TVD is associated with abnormal LV remodeling and interventricular mechani
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Cone reconstruction (CR) is a novel technique for surgically treating the tricuspid valve and right ventricle (RV) in patients with Ebstein's anomaly. However, precise changes in the RV function after CR remain unclear. This study aimed to evaluate the RV size and New York Heart Association (NYHA) functional class by conducting a meta-analysis of reported data.
METHODS: The MEDLINE, EMBASE, Cochrane Library and China National Knowledge Infrastructure databases were searched for relevant studies. The variables were RV measurements, NYHA functional classes and tricuspid valve regurg
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present the case of a 17-year-old girl with Ebstein anomaly and repeated episodes of reentrant tachycardia due to a right posterior accessory pathway. Catheter ablation was performed using intracardiac echocardiography. A ViewFlex Xtra probe was inserted and showed an anormal tricuspid valve with elongated anterior leaflet and low insertion of the septal leaflet towards the apex. The anatomical annulus was identified by the course of the right coronary artery. RF application on the posterior annulus stopped the reentrant arrhythmia. After ablation, programmed stimulation showed absence of b…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Surgical techniques currently used for the repair of Ebstein's anomaly comprise reconstruction of the tricuspid valve mechanism at the level of the true annulus with or without plication of the atrialized right ventricle. However, performing this procedure for patients with a dysmorphic anterior leaflet (i.e., insufficient leaflet tissue and decreased mobility due to tethering) may necessitate technical modifications.
METHODS: A retrospective review was performed of 31 patients (seven males and 24 females, median age at operation 31 years) with Ebstein's anomaly, who underwent tri
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Co-existence of Ebstein's anomaly of the tricuspid valve with rheumatic mitral stenosis is a very rare occurrence. We report the case of a young man who presented with progressive dyspnoea and was found to have rheumatic mitral stenosis with pulmonary hypertension and Ebstein's anomaly of the tricuspid valve. The patient underwent successful balloon mitral valvotomy resulting in marked improvement of symptoms.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: The aim of the study is to evaluate the long-term results after a surgical repair of Ebstein's anomaly.
SUBJECTS AND METHODS: Forty-eight patients with Ebstein's anomaly who underwent open heart surgery between 1982 and 2013 were included. Median age at operation was 5.6 years (1 day-42.1 years). Forty-five patients (93.7%) demonstrated tricuspid valve (TV) regurgitation of less than moderate degree. When the patients were divided according to Carpentier's classification, types A, B, C, and D were 11, 21, 12, and 4 patients, respectively. Regarding the type of surgi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ebstein malformation is a congenital heart disease characterized pathologically by displacement of the septal leaflet of the tricuspid valve towards the apex of the right ventricle of the heart. Hypoplasia, dysfunction of the right ventricle and tricuspid regurgitation cause an increased volume load of the right heart and result in the clinical manifestations of chest tightness, shortness of breath and fatigue after activities, palpitation, cyanosis and heart failure. We report a case of Ebstein's anomaly with refractory right heart failure and leg ulcers.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Da Silva's cone repair is a novel technique for surgical reconstruction of the tricuspid valve and the right ventricle (RV) in Ebstein's anomaly. The technique consists of extensive leaflet mobilization, longitudinal plication of the atrialized ventricle and cone-shaped reconstruction of the tricuspid valve, allowing for leaflet-to-leaflet coaptation. We evaluated the influence of Da Silva's cone repair on tricuspid competency, right ventricular size and function.
METHODS: From February 2010 until July 2013, 20 patients (median age 30.0 years, range 6.6-68.3 years) underwent Da Si
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Our modification of Starnes' procedure reduces right ventricular volume using only "suture plication" to improve surgical outcomes. However, shunt size in the procedure varies widely between patients. As this may be related to small lung volume, we estimated lung volume in each patient using computed tomography (CT).Since 2007, we have performed Starnes' procedure in 4 patients. Preoperative cardiothoracic ratio was 89±4.5%. Age and body weight at operation were 4.3±2.6 days and 2.6±0.2 kg, respectively. Anatomic slices 3 mm thick were acquired in transverse planes by CT. Total lung volume was
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования