Wilson disease is a rare disorder of copper metabolism that results in accumulation of copper in the liver and subsequently in other organs, mainly the central nervous system and the kidneys. Advances in the diagnosis and treatment of Wilson disease are discussed, with the emphasis that this is a disease of children, adolescents, and young adults. The myriad manifestations of Wilson disease make its diagnosis dependent on a high index of suspicion, and determination of its genetic background is helping to elucidate the genotype-phenotype correlation and the diversity of presentations. Treatmen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Copper poisoning developed in 1 adult and 3 juvenile llamas after excessive dietary intake of copper resulted in an incorrect copper:molybdenum ratio. Total dietary copper was determined to be 36 mg/kg of feed, with a copper:molybdenum ratio of 16.6:1. Clinical signs associated with the toxicosis included acute onset of anorexia and lethargy. Liver enzyme activities (aspartate amino transaminase, lactate dehydrogenase, gamma-glutamyl transferase) and serum copper concentration were high in specimens obtained within 48 hours before death. Gross necropsy findings were limited to mild hepatomegal…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Metal contacts remain one of the key bottlenecks in two-dimensional (2D) semiconductor electronics. We developed an atomic-scale step-by-step evaporation method to directly grow single-crystal metals on monolayer semiconductors with clean interfaces. This method accesses a distinct growth-kinetic window that suppresses secondary nucleation and promotes lateral coalescence, enabling van der Waals epitaxy of diverse metals-including bismuth, silver, indium, gold, and palladium-on molybdenum disulfide (MoS2) and tungsten diselenide (WSe2). The single-crystal metals support ultrathin conduction, p…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electroceuticals based on peripheral nerve stimulation offer promising treatment for refractory inflammatory diseases such as inflammatory bowel diseases (IBDs). For pediatric IBD (PIBD) patients, wireless, biodegradable miniaturized bioelectronic devices are crucial to prevent neural damage and support neural development during and after therapy. Here we demonstrate a battery-free, miniaturized neurostimulator based on biodegradable materials and capacitive-coupling wireless power transfer. The biodegradable capacitive-coupling (BCC) neurostimulator consists of molybdenum (Mo) electronic comp…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pyogenic osteomyelitis (POM) presents significant clinical challenges due to persistent infections and impaired bone regeneration. Here, we developed a bacteria-responsive MXene/MoS2 DNAgel (MXMoS2 DNAgel) with enhanced photothermal antibacterial capabilities to treat POM. By doping molybdenum disulfide (MoS2) quantum dots onto MXene nanosheets, the hydrogel exhibited significantly improved near-infrared (NIR) photothermal conversion, facilitating efficient bacterial eradication. The DNA-based hydrogel responded selectively to bacterial DNase, allowing for infection-triggered release of therap…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A high-throughput optical assay has been developed and validated for the direct determination of salivary phosphates. The assay is based on the adaptation of an advantageous version of the molybdenum blue reaction (using Sn(II)/hydrazine as the reductant) in a microplate platform combined with instrument-free detection using an overhead book scanner. Salivary phosphates could be determined in the absence of matrix interferences in the range of 10-100 µM following simple, 100-fold dilution of the biological samples. The precision of the assay was better than 2.1 and 6.4% within and between days…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porcine epidemic diarrhea virus (PEDV) can cause diarrhea, vomiting, dehydration and high mortality in pigs, resulting in significant economic losses for the swine industry. The current research intelligently converges core-shell upconversion nanoparticles (CSUCNPs) and molybdenum disulfide nanosheets modified magnetic nanoparticles (MNPs@MoS2) to achieve the diagnosis of PEDV. The scheme employs the inner filter effect via between CSUCNPs and MNPs@MoS2. With the existence of PEDV, the aptamers bind to PEDV preferentially and interrupt the IFE, thus leading the recoveries of upconversion fluor…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Converting CO2 into syngas via the reverse water-gas shift (RWGS) reaction is promising for carbon cycling, but industrialization is critically dependent on developing efficient non-noble metal catalysts. Mo-based catalysts have been extensively investigated, with molybdenum carbide (Mo2C) widely regarded as the true active species due to the in situ carburization of MoOx under reaction conditions. Here, we demonstrate that MoO2 can act as an intrinsically active and stable RWGS catalyst when confined within the matrix of the carbon aerogel. The interface confinement effectively suppresses ove…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bacterial metabolism is increasingly recognised as a driver of virulence in pathogens, and this includes the reduction of sulfoxides, which has traditionally been linked to anaerobic energy generation and maintenance of cellular proteins. Sulfoxide reduction is catalysed by two major enzyme groups, the Msr peptide methionine sulfoxide reductases that repair damaged proteins, and several types of mononuclear molybdenum enzymes that either convert small molecular S- and N-oxides or repair damaged proteins. Where these enzymes support virulence, they appear to be regulated by exposure to oxidisin…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children with autism spectrum disorder may exhibit nutritional deficiencies due to reduced intake, genetic variants, autoantibodies interfering with vitamin transport, and the accumulation of toxic compounds that consume vitamins. Importantly, vitamins and metal ions are essential for several metabolic pathways and for neurotransmitter functioning. The therapeutic benefits of supplementing vitamins, minerals (Zinc, Magnesium, Molybdenum, and Selenium), and other cofactors (coenzyme Q10, alpha-lipoic acid, and tetrahydrobiopterin) are mediated through their cofactor as well as non-cofactor func…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The one-step reaction approach from syngas with hydrogen sulfide (CO/H2/H2S) over potassium (K) promoted Molybdenum disulfide (MoS2) materials can provide alternatives for the synthesis of methanethiol (CH3SH). However, the direct confirmation and determination of the real active nature of K-induced 2H and 1T'-MoS2 for this reaction and the corresponding phase transformation behavior and origin of K-induced 2H-MoS2 from/to 1T'-MoS2 remains unclear. Herein, we proved at the atomic level the precise position of K over 1T'-MoS2 and 2H-MoS2 species using the technique of HAADF-STEM. A relationship…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A novel heterogeneous catalytic nanomaterial based on a molybdenum cluster-based halide (MC) and a single-layered copper hydroxynitrate (CHN) was first prepared by colloidal processing under ambient conditions. The results of the elemental composition and crystalline pattern indicated that CHN was comprehensively synthesized with the support of the MC compound. The absorbing characteristic in the ultraviolet and near-infrared regions was promoted by both of the ingredients. The proper chemical interaction between the materials is a crucial reason to modify the structure of the MCs and only a s…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
(1) Background: Molybdenum cofactor deficiency type B (MOCODB, #252160) is a rare autosomal recessive metabolic disorder characterized by intractable seizures of neonatal-onset, muscular spasticity, accompanying with hypouricemia, elevated urinary sulfite levels and craniofacial dysmorphism. Thirty-five patients were reported to date. (2) Methods: Our paper aimed to delineate the disease genotype by presenting another patient, in whom a novel, in-frame variant within the MOCS2 gene was identified. (3) Results: Exome sequencing led to the identification of a novel variant in the MOCS2 gene-c.47…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dimethylsulfide (DMS) is a naturally occurring chemical that is part of the biogeochemical sulfur cycle and has been implicated in climate-r … lfoxide (DMSO) or its oxidation to, e.g., DMSO. The interconversion of DMS and DMSO is catalyzed by molybdenum-containing metalloenzymes that have been very well studied, and recently another enzyme system, an NADH-dependent, flavin-containing monooxygenase, that produces formaldehyde and methanethiol from DMS has also been described.DMS conversions are not …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic wasting disease (CWD) is a transmissible spongiform encephalopathy (TSE) of Rocky Mountain elk in North America. Recent studies suggest that tissue and blood mineral levels may be valuable in assessing TSE infection in sheep and cattle. The objectives of this study were to examine baseline levels of copper, manganese, magnesium, zinc, selenium, and molybdenum in the brains of Rocky Mountain elk with differing prion genotypes and to assess the association of mineral levels with CWD infection. Elk with leucine at prion position 132 had significantly lower magnesium levels than elk with 2…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wild type (WT), and nitrate reductase (NR)- and nitrite-reductase (NiR)-deficient cells of Chlorella sorokiniana were used to characterize nitric oxide (NO) emission. The NO emission from nitrate-grown WT cells was very low in air, increased slightly after addition of nitrite (200 microM), but strongly under anoxia. Importantly, even completely NR-free mutants, as well as cells grown on tungstate, emitted NO when fed with nitrite under anoxia. Therefore, this NO production from nitrite was independent of NR and other molybdenum cofactor enzymes. Cyanide and inhibitors of mitochondrial complex …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many New Zealand soils are naturally deficient in cobalt and/or selenium and/or copper, or are naturally high in molybdenum. Livestock grazing pasture grown on such soils may be deficient in one or more of these trace elements. In the 1940s and 1950s, New Zealand researchers were at the forefront of research to define the cause of trace-element related ill-thrift and clinical diseases like white muscle disease, peat scours and enzootic ataxia. New Zealanders have devised production-related reference ranges for blood and liver copper, vitamin B12 and selenium that are used for the diagnosis and…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования