OBJECTIVES: To (1) identify clinical situations that may contribute to the experience of moral distress (MD) among professionals working with motor neuron disease (MND), (2) measure the occurrence and intensity of MD, and (3) explore associations with professional quality of life, turnover intention, and associated risk and/or protective factors.
METHODS: A cross-sectional online survey was distributed to healthcare professionals working in MND services across Europe. Data were analyzed using descriptive and inferential statistics.
RESULTS: In total, 230 responses from professionals across 1
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Converging evidence supports a key pathogenic role of the glymphatic system in the accumulation of pathological aggregates in several central nervous system proteinopathies, including amyotrophic lateral sclerosis and other motor neuron diseases. This study aimed to investigate potential glymphatic impairment using diffusion tensor imaging analysis along the perivascular space (DTI-ALPS) across motor neuron disease phenotypes, to examine its clinical correlates, and to assess its relationship with white matter damage. Fifty-seven patients with motor neuron disease and 32 age- and sex-matched h
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Respiratory failure represents the leading cause of death among people with motor neuron disease (MND). Home mechanical ventilation supports respiratory function, but its management places a significant demand on patients and informal caregivers. The need for consistent support to deal with home mechanical ventilation is recognised. Regardless, specific educational interventions are infrequently reported. Within its multidisciplinary clinical care pathway, the Regional Expert Centre for MND of a Northern Italy university hospital offers patients and their caregivers an educational programme on
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The signal recognition particle (SRP) is a highly conserved ribonucleoprotein (RNP) that translocates a subset of secreted and integral membrane proteins to the endoplasmic reticulum for proper localization. The most conserved SRP protein component, SRP54, has been implicated in the molecular etiology of spinal muscular atrophy (SMA). A key feature of SMA is the selective loss of motor neurons; however, the mechanism underlying this selectivity is unknown. SMA arises from deficient levels of the ubiquitously expressed Survival of Motor Neuron (SMN) protein. SMN is proposed to assemble the SRP,…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neurone disease affects around 5000 people in the UK at any given time. It is a progressive disease with a poor prognosis and carries a high symptom burden. Dyspnoea (breathlessness) is one of its most challenging yet common symptoms and occurs because of a weakening of the muscles that control breathing. This case study explores the management of a man diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis in the community. His advance decision to refuse treatment directive to avoid non-invasive ventilation during the day was managed through a combination of opioid medication, breath stacking, po
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Motor Neurone Disease (MND) is a debilitating neurodegenerative condition affecting individuals, families, and carers. Evidence-informed care can improve outcomes, and guidelines play a key role in supporting this. A preliminary search showed limited guidelines exist, with none developed for the Australian context. This review aimed to identify existing health and social care guidelines for MND.
METHODS: A scoping review was conducted using Joanna Briggs Institute (JBI) methodology. Guidelines addressing health and social care for people with MND, gene carriers, family members,
СтатьяScoping ReviewПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the field of neuroscience, understanding the complex interactions within the intricate neuron-motor system depends crucially on the use of high-density, physiological multiple electrode arrays (MEAs). In the neuron-motor system, the transmission of biological signals primarily occurs through electrical and chemical signaling. Taking neurons for instance, when a neuron receives external stimuli, it generates an electrical signal known as the action potential. This action potential propagates along the neuron's axon and is transmitted to other neurons via synapses. At the synapse, chemical si
СтатьяОбзорПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cognitive and behavioural dysfunction may occur in people with motor neuron disease (MND), with some studies suggesting an association with the C9ORF72 repeat expansion. Their onset and progression, however, is poorly understood. We explored how cognition and behaviour change over time, and whether demographic, clinical and genetic factors impact these changes.
METHODS: Participants with MND were recruited through the Phenotype-Genotype-Biomarker study. Every 3-6 months, the Edinburgh Cognitive and Behavioural ALS Screen (ECAS) was used to assess amyotrophic lateral sclerosis (ALS
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Constipation has been recently recognized as a complication associated with motor and autonomic dysfunction in patients with motor neuron disease (MND), typified by amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, the long-term characteristics of constipation remain unclear in patients with MND. We longitudinally investigated the prevalence and risk factors of constipation in a consecutive cohort of patients with MND.
METHODS: Data from Japanese patients with MND enrolled in a single-center registry from June 2017 to December 2021 were retrospectively investigated. The diagnosis of A
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four medications with neuroprotective disease-modifying effects are now in use for motor neuron disease (MND). With FDA approvals for tofersen, relyvrio and edaravone in just the past year, 2022 ended a quarter of a century when riluzole was the sole such drug to offer to patients. The acceleration of approvals may mean we are witnessing the beginning of a step-change in how MND can be treated. Improvements in understanding underlying disease biology has led to more therapies being developed to target specific and multiple disease mechanisms. Consideration for how the pipeline of new therapeut
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron disease with isolated or predominant lesion of the lower motor neuron at one level of the pyramidal tract is a rare diagnostic finding. In the article, we analyze the case of a patient with asymmetric lesion of the inferior motor neuron at the cervical level: clinical manifestations, results of additional studies and dynamic observation of the patient. Special attention is paid to the MRI picture of changes in the pyramidal tracts in the cervical region, which have been called the «snake eyes» in the literature, and the impact of this finding on the diagnosis and prognosis of the
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиОригинал на русском
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysfunction of the cerebral cortex is thought to underlie motor and cognitive impairments in Parkinson disease (PD). While cortical function is known to be suppressed by abnormal basal ganglia output following dopaminergic degeneration, it remains to be determined how the deposition of Lewy pathology disrupts cortical circuit integrity and function. Moreover, it is also unknown whether cortical Lewy pathology and midbrain dopaminergic degeneration interact to disrupt cortical function in late-stage. To begin to address these questions, we injected α-synuclein (αSyn) preformed fibrils (PFFs) in
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Meige syndrome (MS) is a cranial dystonia that involves blepharospasm and oromandibular dystonia. It can also evolve to include other adjacent muscle groups in the cervical region. It typically presents in middle-aged females, and while the disorder is relatively uncommon, its exact prevalence varies. Diagnosis is typically made with a thorough history and physical and workup to rule out other causes. Treatment options include medical management with gamma-aminobutyric acid (GABA) antagonists, dopamine antagonists, and anticholinergics for short-term management. Long-term treatment options are
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron disease (MND) is a rapidly progressive neurodegenerative disorder with limited treatment options. Historically, neurological trials have been plagued by suboptimal recruitment and high rates of attrition. The Motor Neuron Disease-Systematic Multi-Arm Randomised Adaptive Trial (MND-SMART) seeks to identify effective disease modifying drugs. This study investigates person-specific factors affecting recruitment and retention. Improved understanding of these factors may improve trial protocol design, optimise recruitment and retention. Participants with MND completed questionnaires an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Survival motor neuron (SMN) protein deficiency results in loss of alpha motor neurons and subsequent muscle atrophy in patients with spinal muscular atrophy (SMA). Reactive microglia have been reported in SMA mice and depleting microglia rescues the number of proprioceptive synapses, suggesting a role in SMA pathology. Here, we explore the contribution of lymphocytes on microglia reactivity in SMA mice and investigate how SMN deficiency alters the reactive profile of human induced pluripotent stem cell (iPSC)-derived microglia. We show that microglia adopt a reactive morphology in spinal cords…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Home-monitoring of spirometry has the potential to improve care for patients with a motor neuron disease (MND) by enabling early detection of respiratory dysfunction and reducing travel burden. Our aim was to evaluate the validity and feasibility of home-monitoring vital capacity (VC) in patients with MND.
METHODS: We included 33 patients with amyotrophic lateral sclerosis, progressive muscular atrophy or primary lateral sclerosis who completed a 12-week home-monitoring protocol, consisting of 4-weekly unsupervised home assessments of VC and a functional rating scale. At baseline,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования