Hereditary angioedema (HAE) due to a C1-esterase inhibitor(C1-INH) deficiency is a rare and potentially life-threatening disorder. It is characterized by an episodic and self-limiting increase in vascular permeability. The condition manifests itself as recurrent attacks of swelling in any part of the body. The angioedema can cause the involvement of the respiratory tract, skin, and gastrointestinal tract. Laryngeal involvement can make the condition life-threatening. It does not respond well to conventional angioedema therapy of steroids, adrenaline, and antihistamines. The targeted therapy fo…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEI)-induced angioedema can occur at any point during therapy and, when severe, can require mechanical ventilation. Standard agents for anaphylactic reactions have limited efficacy for bradykinin-mediated angioedema and, therefore, agents approved for hereditary angioedema are increasingly prescribed for these patients.
OBJECTIVE OF THE REVIEW: This systematic review critically evaluates evidence describing the off-label use of fresh frozen plasma (FFP), prothrombin complex concentrate (PCC), complement 1 esterase inhibitor (C1-INH), icati…
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Information on F12 mutation hereditary angioedema (HAE) is still limited, but Spain is now recognized as having one of the highest concentrations of cases in Western Europe.
OBJECTIVE: To describe unique features of HAE in Spanish carriers of the F12 mutation and investigate a potential role for angiotensin-converting enzyme (ACE) and aminopeptidase-P polymorphisms in disease expression.
METHODS: This was a prospective observational cohort study of 35 individuals (80% females) from 9 unrelated families carrying the p.Thr309Lys mutation. We analyzed detailed medical records and co…
СтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Angioedema is a rare and serious adverse drug reaction (ADR) to angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor treatment. Dry cough is a common side effect of ACE inhibitors and has been identified as a possible risk factor for angioedema.
OBJECTIVE: We compared characteristics between patients with ACE inhibitor-induced angioedema and cough with the aim of identifying risk factors that differ between these adverse events.
METHODS: Data on patients with angioedema or cough induced by ACE inhibitors were collected from the Swedish database of spontaneously reported ADRs or from col…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) with normal C1 inhibitor (C1-INH) is a rare disorder. Mutations of the gene encoding coagulation factor XII have been identified in a subset of patients with this condition. Our aim was to investigate mutations in the F12 gene in patients with HAE with normal C1-INH from Brazil.
METHODS: We studied 5 Brazilian families with index female patients who presented with recurrent angioedema with normal C1-INH and C4 levels. Genomic DNA was isolated from whole blood and PCR was performed. Mutations were detected by the sequencing of exon 9 of the F12 gene and …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE), caused by C1 inhibitor deficiency, is characterized by recurrent subcutaneous or submucosal swelling. Because it is rare, data on clinical features, especially in Chinese patients, are not comprehensive.
OBJECTIVE: Our aim was to identify the characteristics of HAE in a Chinese population and enhance clinical knowledge of this disease.
METHODS: One hundred and fifty-eight symptomatic patients were studied retrospectively. Data were obtained from medical records. Statistical analyses were performed using statistical software package: R version 2.14.0.
…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioneurotic edema of upper airway tissues due to angiotensin converting enzyme inhibitor (ACEI) usage is a known perioperative complication of this class of medications. Swelling can begin rapidly, and typically involves the tongue and oral cavity. We have recently encountered four cases in which supraglottic edema developed after onset of tongue swelling and progressed despite resolving tongue edema. We present a representative case. This observation suggests that all patients with ACEI-induced angioedema should undergo laryngeal fiberoptic examination and appropriate airway management.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Recurrent angioedema is the hallmark of various inherited or acquired angioedema diseases. Hereditary angioedema, or HAE, due to C1 inhibitor, or C1NH, deficiency has considerable implications for dental health care providers because dental surgery may trigger distressing and even life-threatening episodes.
CASE DESCRIPTION: The authors reviewed the literature, focusing on the pathogenesis, clinical signs and treatment of HAE. They also provided case reports of four patients who died from laryngeal edema induced by tooth extraction. In patients with HAE, dental surgery--including …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Contemporary trials of medications to treat hereditary angioedema (HAE) attacks define efficacy endpoints using Patient Global Impression of Severity (PGI-S) and Patient Global Impression of Change (PGI-C) scales; these differ from the visual analog scale (VAS) and treatment effect questionnaire (TEQ) used in legacy recombinant human C1 esterase inhibitor (rhC1-INH) studies. This post hoc analysis aimed to evaluate pooled rhC1-INH trial data, mapped to contemporary HAE clinical trial endpoints and designs.
METHODS: Pooling data from three rhC1-INH trials for acute HAE attacks (N…
СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema is a potentially life-threatening emergency that can present with facial swelling and airway compromise. When induced by angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors (ACEIs), the mechanism is bradykinin-mediated, rendering conventional anaphylaxis therapies largely ineffective. We report a case of a 68-year-old male who presented to the Emergency Department with acute, progressive facial and tongue swelling, sore throat, and mild dyspnoea, consistent with moderate (Grade II) ACEI-induced angioedema. His history included hypertension treated with a recently up-titrated dose of rami…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic condition characterized by painful and often debilitating swelling attacks. Little is known about the differences in outcomes between patients with HAE types I or II (type I: HAE caused by C1 esterase inhibitor deficiency; type II: HAE caused by C1 esterase inhibitor dysfunction), with decreased or dysfunctional C1 esterase inhibitor (C1-INH), and those with normal C1-INH (nC1-INH-HAE). Objective: To compare physician- and patient-reported real-world outcomes in patients with HAE types I/II versus patients with nC1-INH-HAE. Methods: Dat…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The purpose of this study is to explore and analyze the FDA Adverse Event Reporting System (FAERS) database to identify drug adverse reaction signals associated with angioedema. The findings aim to provide valuable insights for clinical drug safety considerations.
METHODS: The Open Vigil 2.1 data platform was utilized to collect adverse event reports related to angioedema from the first quarter of 2004 to the fourth quarter of 2023. The reporting odds ratio (ROR) and proportional reporting ratio (PRR) were employed as disproportionality measures to detect adverse reaction signals S…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The first subcutaneous (SC) C1-esterase inhibitor concentrate (C1-INH) was approved by the U.S. Food and Drug Administration in June 2017 as routine prophylaxis to prevent hereditary angioedema attacks in adolescents and adults at a dose of 60 IU/kg twice weekly based on the phase III Clinical Study for Optimal Management of Preventing Angioedema With Low-volume Subcutaneous C1-Inhibitor Replacement Therapy (COMPACT) trial.
OBJECTIVE: This article aimed to evaluate the relationship of the C1-INH (SC) dose regimens tested in the COMPACT trial (40 IU/kg and 60 IU/kg twice weekly) an…
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This article presents a current perspective on the characteristics of hereditary angioedema (HAE) attacks and treatment as captured by a home infusion service. Retrospective data on 158 HAE patients who were enrolled in this acute treatment program were analyzed for factors surrounding an attack. The majority of patients had a high level of disease severity at baseline (88%), with a higher than expected likelihood of having a positive family history (87.8%). The most likely times for patients to call for home treatment were just before and during working hours (6:00 A.M.-5:00 P.M.). Eighty-thr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare and potentially life-threatening condition that results from mutations in the C1 inhibitor (C1-INH). Awareness of HAE among physicians in Japan is increasing, but real-world data are lacking.
OBJECTIVE: To explore the clinical manifestations, diagnosis, quality of life (QOL), and treatment of Japanese patients with HAE.
METHODS: A 14-point survey was developed and sent to 387 physicians in Japan (March to May 2014) to gather clinical data on their HAE patients' family history, severity and frequency of attacks, QOL, and therapy use.
RESULTS:…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A new variant of hereditary angioedema has been reported during the last decade. Three main characteristics distinguish it from classic hereditary angioedema: normal C1 inhibitor activity, predominance in women, and different genetic alterations.
OBJECTIVE: To assess the symptoms, laboratory findings, and treatment of a population with type III hereditary angioedema from Northwest Spain.
METHODS: We studied 29 patients (26 female and 3 male) from 13 different families.
RESULTS: The 26 female patients showed a similar clinical pattern to the classic forms of hereditary angioedema…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 61-year-old patient with life-threatening angioneurotic oedema was found to have an acquired C1-inhibitor (C1-INH) deficiency. In addition to lowered serum levels of C1-INH (both protein concentration and enzymatic activity), C2, C4 and CH50, which are characteristic for the hereditary form of angioneurotic oedema, markedly lowered C1q was found, which is typical for the acquired form. There were no antibodies against C1-INH. Repeated thorough examination disclosed no neoplasm, though the presence of neoplasm has often been reported to be associated with the acquired C1-INH deficiency. Howev
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования