Background: Alport syndrome (AS) is a genetic disorder characterized by progressive renal disease, ocular abnormalities, and sensorineural hearing loss. However, the audiological profile of patients with AS remains elusive. Thus, this study aims to evaluate the natural history of auditory function in patients with AS. Methods: Exome or targeted sequencing for deafness genes was performed to confirm the pathogenic variants in patients with AS. Results: We identified fifteen individuals with AS who carried pathogenic variants of COL4A3, COL4A4, or COL4A5. Among fifteen, twelve (80%) showed hemat
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary hearing loss has a genetic and phenotypic heterogeneity. However, it is still difficult to explain this heterogeneity perfectly with known deafness genes. Here, we report a novel causative gene EPHA10 as well as its non-coding variant in 5' untranslated region identified in a family with post-lingual autosomal dominant non-syndromic hearing loss from southern China. One affected member of this family had an ideal hearing restoration after cochlear implantation. We speculated that there were probable deafness-causing abnormalities in the cochlea according to clinical imaging and audi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The last decade has led to the identification of several mitochondrial DNA mutations associated with hearing loss. Since the only known function of the human mitochondrial chromosome is to participate in the production of chemical energy through oxidative phosphorylation, it was not unexpected that mitochondrial mutations interfering with energy production could cause systemic neuromuscular disorders, which have as one of their features hearing impairment. Surprisingly, however, inherited mitochondrial mutations also have been found to be a cause of non-syndromic hearing loss, and predispose t
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this article is to describe the audiological patterns of 71 adult patients presenting severe to profound sensorineural hearing loss, who were rehabilitated by cochlear implants (CIs) and hearing aids. This is a retrospective study in a university setting, where the clinical records of 71 adult patients were reviewed and processed. Speech intelligibility was evaluated at one aided ear (CI) or at both aided ears (double CI or a combination of CI and hearing aid [HA]). Patients with a bilateral CI or with a bimodal hearing setup (CI and HA) performed better than those with a single CI;
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Solute carriers (SLCs) are important transmembrane transporters with members organized into 65 families. They play crucial roles in transporting many important molecules, such as ions and some metabolites, across the membrane, maintaining cellular homeostasis. SLCs also play important roles in hearing. It has been found that mutations in some SLC members are associated with hearing loss. In this review, we summarize SLC family genes related with hearing dysfunction to reveal the vital roles of these transporters in auditory function. This summary could help us understand the auditory physiolog
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this prospective study, various types and etiology of hearing loss among children attending public schools for the deaf were examined. One hundred students from two schools below the age of 15 years were enrolled in the study. Questionnaire was sent to all parents. Multiple modalities of investigations of hearing impairment in the children were performed. Out of the 100 students 78 (78%) had sensorineural hearing loss (SNHL) which was congenital in origin while in (22%) SNHL was acquired as a result of infancy or childhood infection. Forty one cases (41%) were born as a result of consanguin
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Concomitant developmental disability is common in deaf and hard of hearing (DHH) children. We describe the early developmental profiles of DHH children and explore factors that may be predictive of these profiles.
METHODS: We report on data from DHH children aged 0-66 months who are participants of a longitudinal child hearing databank in Victoria, Australia. Developmental profiles were measured using the Ages and Stages Questionnaire (ASQ) across five domains (communication, gross motor, fine motor, personal social and problem solving). We reported descriptive statistics and used
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
About 70% of people with osteogenesis imperfecta (OI) experience hearing loss. There is no cure for OI, and therapies to ameliorate hearing loss rely on conventional treatments for auditory impairments in the general population. The success rate of these treatments in the OI population with poor collagenous tissues is still unclear. Here, we conduct a systematic review and meta-analysis on the efficacy of treatments addressing hearing loss in OI. This study conforms to the reporting standards of the Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses (PRISMA). Data sources inclu
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Unilateral noise-induced hearing loss reduces the input to the central auditory pathway disrupting the excitatory and inhibitory inputs to the inferior colliculus (IC), an important binaural processing center. Little is known about the compensatory synaptic changes that occur in the IC as a consequence of unilateral noise-induced hearing loss. To address this issue, Sprague-Dawley rats underwent unilateral noise exposure resulting in severe unilateral hearing loss. IC tissues from the contralateral and ipsilateral IC were evaluated for acute (2-d) and chronic (28-d) changes in the expression o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2020eng
PURPOSE: Single-sided deafness (SSD) is a condition where an individual has non-functional hearing in one ear and receives no clinical benefit from amplification in that ear, with the contralateral ear possessing normal audiometric function. Cochlear implant presents a good choice in rehabilitation of SSD. The presence of a deficient cochlear nerve (CN) has been linked to poor performance with cochlear implants. CN can be measured by imaging techniques. The objective of this study was to compare CN diameter in patients who had a history of single-sided deafness because of sudden hearing loss.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Age-related hearing loss (ARHL) is a prevalent but often underdiagnosed and undertreated condition among individuals aged 50 and above. It is associated with various sociodemographic factors and health risks including dementia, depression, cardiovascular disease, and falls. While the causes of ARHL and its downstream effects are well defined, there is a lack of priority placed by clinicians as well as guidance regarding the identification, education, and management of this condition.
PURPOSE: The purpose of this clinical practice guideline is to identify quality improvement opportu
СтатьяКлинические рекомендацииПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Age-related hearing loss (ARHL) is a prevalent but often underdiagnosed and undertreated condition among individuals aged 50 and above. It is associated with various sociodemographic factors and health risks including dementia, depression, cardiovascular disease, and falls. While the causes of ARHL and its downstream effects are well defined, there is a lack of priority placed by clinicians as well as guidance regarding the identification, education, and management of this condition.
PURPOSE: The purpose of this clinical practice guideline is to identify quality improvement opportu
СтатьяКлинические рекомендацииПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report about a patient who in 2005, aged 37 years, experienced sudden mild to moderate, mid-frequency sensorineural hearing loss in the right ear along with tinnitus and mild dizziness. MRI of the temporal bone revealed a very small (1 mm) contrast-enhancing lesion in the second turn of the right cochlea. Hearing gradually deteriorated with complete hearing loss in 2015. At this time, an MRI scan showed a lesion completely filling the cochlea.The tumor was removed via transmeatal subtotal cochleoectomy. The cochlea was partially reconstructed with cartilage and fascia. A cochlea implant dum
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CONCLUSION: Patients with vestibular neuritis (VN) with complete canal paresis (CP) showed a higher rate of abnormal ocular vestibular evoked myogenic potential (oVEMP) than those with partial CP. From these results, it is speculated that the superior vestibular nerve function mainly affects oVEMP. Significant correlation was found between the grades of the hearing outcome and oVEMP in sudden sensorineural hearing loss (SSHL).
OBJECTIVE: We attempted to correlate the results of oVEMP with the results of cervical VEMP (cVEMP), results of subjective visual vertical (SVV), and clinical course in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Female subjects with X-linked Alport syndrome have a single COL4A5 mutation, germ cell mosaicism in affected tissues and typically develop renal failure later or less often than male subjects. Women with two mutations are exceedingly rare, and usually have consanguineous parents or uniparental disomy. We describe here a 20-year-old woman who inherited two different COL4A5 variants, one from her father (c.2677G>C) and one from her mother (c.384 +1 G>A).
CASE-DIAGNOSIS/TREATMENT: The index case had normal renal function, proteinuria and no clinically detectable hearing loss, or ocul
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STATEMENT OF PROBLEM: Infants with a cleft palate often experience middle ear disease, a condition of great significance, and early prosthetic management of these infants is essential. However, any correlation between prosthetic palatal obturation and middle ear function is unclear.
PURPOSE: The purpose of this clinical trial was to assess whether prosthetic palatal obturation with a feeding appliance prevented or improved middle ear problems in infants with a cleft lip and palate.
MATERIAL AND METHODS: Ten infants with congenital cleft lip and palate (20 ears) were referred to the Prosthodo
СтатьяКлиническое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2012eng
The aim of this study was to assess the hearing results after unilateral stapes surgery for otosclerosis at Cluj-Napoca University Hospital, and to evaluate surgical trauma to the inner ear in these patients. The medical records of 387 consecutive patients who underwent unilateral stapes surgery were reviewed. Hearing results were evaluated according to the 1995 American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery Committee on Hearing and Equilibrium guidelines and the Glasgow benefit plot. In addition we used Amsterdam plot to give an overview on air conduction gain and bone-conduction di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Damage or loss of auditory hair cells leads to irreversible sensorineural hearing loss in human, thus regeneration of these cells to reconstruct auditory sensory epithelium holds the promise for the treatment of deafness. Regulatory factors involved in the development of auditory sensory epithelium play crucial roles in hair cell regeneration and hearing restoration. Here, we first focus on the transcription factor Atoh1 which is critical for hair cell development and regeneration, and comprehensively summarize the current understanding of the protein structure, target binding motif, developme
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objectives To determine the pattern of auditory responses, time-course of hearing deterioration, and possible site of lesion following retrosigmoid excision of unilateral vestibular schwannomas. Design Prospective, nonrandomized, observational pilot study. Setting Tertiary referral medical center. Main outcome measures Preoperative and postoperative pure-tone and speech audiometry, auditory brainstem response testing, and distortion product otoacoustic emissions were performed in 20 patients. Testing was conducted every 24 hours for the duration of hospitalization. Transtympanic electrocochleo
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The study aims to examine the agreement between the skull vibration-induced nystagmus test (SVINT), video head impulse test (vHIT), and caloric test (CaT) in detecting vestibular function asymmetry in patients with unilateral sudden sensorineural hearing loss with vertigo (SSNHL-V).
METHODS: This study included 71 patients with SSNHL-V and 20 healthy controls. All participants underwent comprehensive audiological and vestibular function assessments. This study evaluated the correlation between SVINT and CaT/vHIT in detecting vestibular asymmetry. Furthermore, we analyzed the correl
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования