INTRODUCTION: Alzheimer's Disease (AD) is a central nervous system (CNS) neurodegenerative disease leading to dementia, but can also show symptoms of motor deficits. It is not clear whether the peripheral motor deficits in AD are derived from upstream centers or intrinsic to the neuromuscular circuit. This study developed a model to evaluate the neuromuscular pathology of familial AD (fAD) in a functional neuromuscular junction (NMJ) system.
METHODS: The fAD iPSC motoneurons (MNs), together with healthy iPSC skeletal myoblasts (SKM), were adapted into a dual chamber NMJ system. The formation …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
DUX4 regulates the expression of genic and nongenic elements and modulates chromatin accessibility during zygotic genome activation in cleavage stage embryos. Its misexpression in skeletal muscle causes facioscapulohumeral dystrophy (FSHD). By leveraging full-length RNA isoform sequencing with short-read RNA sequencing of DUX4-inducible myoblasts, we elucidate an isoform-resolved transcriptome featuring numerous unannotated isoforms from known loci and novel intergenic loci. While DUX4 activates similar programs in early embryos and FSHD muscle, the isoform usage of known DUX4 targets is notab…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) is a hereditary myopathy linked to deletions of the tandemly arrayed D4Z4 macrosatellite at hu … translation rates, resulting in decreased synthesis of skeletal muscle proteins. We also show that myoblasts from FSHD patients display reduced synthesis of skeletal muscle proteins during differentiation. Our results support a disease model in which nucleolar accumulation of D4Z4-driven lncRNA impairs protein synthesis and contributes to muscle wasting.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The routine need for myonuclear turnover in skeletal muscle, together with more sporadic demands for hypertrophy and repair, are performed by resident muscle stem cells called satellite cells. Muscular dystrophies are characterized by muscle wasting, stimulating chronic repair/regeneration by satellite cells. Here, we derived and validated transcriptomic signatures for satellite cells, myoblasts/myocytes, and myonuclei using publicly available murine single cell RNA-Sequencing data. Our signatures distinguished disease from control in transcriptomic data from several muscular dystrophies inclu…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD), characterized by progressive muscle weakness and deterioration, is genetically linked to aberrant expression of DUX4 in muscle. DUX4, in its full-length form, is cytotoxic in nongermline tissues. Here, we designed locked nucleic acid (LNA) gapmer antisense oligonucleotides (AOs) to knock down DUX4 in immortalized FSHD myoblasts and the FLExDUX4 FSHD mouse model. Using a screening method capable of reliably evaluating the knockdown efficiency of LNA gapmers against endogenous DUX4 messenger RNA in vitro, we demonstrate that several designed LNA gap…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) results from mutations causing overexpression of the transcription factor, DUX4, which interacts with the histone acetyltransferases, EP300 and CBP. We describe the activity of a new spirocyclic EP300/CBP inhibitor, iP300w, which inhibits the cytotoxicity of the DUX4 protein and reverses the overexpression of most DUX4 target genes, in engineered cell lines and FSHD myoblasts, as well as in an FSHD animal model. In evaluating the effect of iP300w on global histone H3 acetylation, we discovered that DUX4 overexpression leads to a dramatic global inc…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Phospholipases A2 represent a family of enzymes with important application in medicine. However, direct tracking is difficult due to the abs … o be tracked from its entry through the plasma membrane until its incorporation into the nucleus of myoblasts.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arachidonic acid causes an increase in free cytoplasmic calcium concentration ([Ca2+]i) in differentiated skeletal multinucleated myotubes C2C12 and does not induce calcium response in C2C12 myoblasts. The same reaction of myotubes to arachidonic acid is observed in Ca2+-free medium. This indicates that arachidonic acid induces release of calcium ions from intracellular stores. The blocker of ryanodine receptor channels of sarcoplasmic reticulum dantrolene (20 µM) inhibits this effect by 68.7 ± 6.3% (p < 0.001). The inhibitor of two-pore calcium channels of endolysosomal vesicles trans-NED19 (…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glycogen storage disease type II (GSDII) is an autosomal recessive disorder caused by defects in the acid alpha-glucosidase (GAA) gene leadi … o induce the immortalization of primary satellite cells from GSDII mice. The resulting immortalized myoblasts exhibit phenotypic characteristics of their parental cells, including profound GAA deficiency, glycogen accumulation and the ability to fully differentiate into myotubes when placed in proper culture conditions. These cell lines will constitute a po …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Central core disease (CCD), congenital fibre type disproportion (CFTD), and nemaline myopathy (NM) are earlyonset clinically heterogeneous congenital myopathies, characterized by generalized muscle weakness and hypotonia. All three diseases are associated with alpha-skeletal muscle actin mutations. We biochemically characterized the CCD and CFTD causing actin mutants and show that all mutants fold correctly and are stable. Expression studies in fibroblasts, myoblasts, and myotubes show that these mutants incorporate in filamentous structures. However they do not intercalate between the nascent…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The antidiabetic therapeutic effect of Ecklonia cava, a brown alga, was investigated using streptozotocin-induced type 1 diabetes mellitus rats and C2C12 myoblasts. The methanol extract of E. cava (ECM), having a strong radical scavenging activity, significantly reduced plasma glucose level and increased insulin concentration in type 1 diabetes mellitus rats. Moreover, the elevation of plasma ALT in diabetic rats was dramatically restored near to normal range by the treatment of ECM, whereas AST level was not meaningfully altered in any group throughout the experiment. The characteristic indic…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myocardial infarction is the leading cause of congestive heart failure and death in industrializated countries. The cellular cardiomyoplasty has emerged as an alternative treatment in the regeneration of infarted myocardial tissue. In animals' models, different cellular lines such as cardiomyocites, skeletal myoblasts, embryonic stem cells and adult mesenchymal stem cells have been used, resulting in an improvement in ventricular function and decrease in amount of infarcted tissue. The first three cells lines have disvantages as they are allogenics and are difficult to obtain. The adult mesenc…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Muscular A-type lamin-interacting protein (MLIP) has a regulatory role in myoblast differentiation and organization of myonuclear positioning in skeletal muscle. It is ubiquitously expressed but abundantly in cardiac, skeletal, and smooth muscles. Recently, two studies confirmed the causation of biallelic pathogenic variants in the MLIP gene of a novel myopathy phenotype.
OBJECTIVE: Description of the phenotypic spectrum and features of MLIP-related myopathy.
METHODS: report a patient with biallelic variants in MLIP gene with the clinical features, and histomorphological findings
ОбзорКлинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Perivascular epithelioid cell tumors (PEComa)s are mesenchymal neoplasms composed of perivascular epithelioid cells, which express both melanocytic and myogenic markers. These neoplastic cells are thought to arise from undifferentiated cells of the neural crest, or from myoblastic cells harbouring a molecular alteration leading to expression of melanocytic markers, or from pericytic cells. The majority of cases are benign, but a small subset behaves in a malignant fashion. Unfortunately, given their rarity, reliable criteria for predicting malignancy have yet to be established. PEComas of the
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Colony stimulating factor-1 (CSF-1) is the primary regulator of the mononuclear phagocytic lineage acting through its transmembrane tyrosine kinase receptor, CSF-1R, that is the product of the c-fms proto-oncogene. Null mutations in either the ligand or the receptor genes result in a severe osteopetrosis as well as a number of other phenotypes, including reproductive defects and perturbations in organ development. The CSF-1R is also expressed in oocytes, myoblast progenitors, decidual, and trophoblastic cells. To distinguish cell type specific phenotypes, we have created a conditional allele o
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diabetes is a chronic metabolic disorder that can lead to diabetic myopathy and bone diseases. The etiology of musculoskeletal complications in such metabolic disorders and the interplay between the muscular and osseous systems are not well understood. Exercise training promises to prevent diabetic myopathy and bone disease and offer protection. Although the muscle-bone interaction is largely biomechanical, the muscle secretome has significant implications for bone biology. Uncoupling effects of biophysical and biochemical stimuli on the adaptive response of bone during exercise training may o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Group I Paks are serine/threonine kinases that function as major effectors of the small GTPases Rac1 and Cdc42, and they regulat … erformed, as was mass spectrometric quantification of products of choline kinase. Mice and cultured myoblasts deficient for choline kinase β (Chk β) were analyzed for Pak1/2 phosphorylation.
RESULTS: dKO mice developed an age-related myopathy. By 10 months of age, dKO mouse muscles displayed centrally-nucleated myofibers, fibrosis, and signs of degeneratio …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Skeletal muscle cell differentiation is impaired by elevated levels of the inflammatory cytokine tumor necrosis factor-α (TNF-α) with pathological significance in chronic diseases or inherited muscle disorders. Insulin like growth factor-1 (IGF1) positively regulates muscle cell differentiation. Both, TNF-α and IGF1 affect gene and microRNA (miRNA) expression in this process. However, computational prediction of miRNA-mRNA relations is challenged by false positives and targets which might be irrelevant in the respective cellular transcriptome context. Thus, this study is focused
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In the face of chronic and emerging resistance of parasites to currently available drugs and constant need for new anti-malarials, natural plant products have been the bastion of anti-malarials for thousands of years. Moreover natural plant products and their derivatives have traditionally been a common source of drugs, and represent more than 30% of the current pharmaceutical market. The present study shows evaluation of anti-malarial effects of compound conessine isolated from plant Holarrhena antidysenterica frequently used against malaria in the Garhwal region of north-west Him
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dynamic changes in the arrangement of myonuclei and the organization of the sarcoplasmic reticulum are important determinants of myofiber formation and muscle function. To find factors associated with muscle integrity, we perform an siRNA screen and identify SH3KBP1 as a new factor controlling myoblast fusion, myonuclear positioning, and myotube elongation. We find that the N-terminus of SH3KBP1 binds to dynamin-2 while the C-terminus associates with the endoplasmic reticulum through calnexin, which in turn control myonuclei dynamics and ER integrity, respectively. Additionally, in mature musc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования