Microglia replacement is a novel and clinically validated therapeutic framework for brain diseases. Microglia replacement by bone marrow transplantation (Mr BMT) is among the most widely used strategies, achieving efficient replacement and robust therapeutic efficacy. However, Mr BMT affects not only the brain but also the peripheral system. In this study, we comprehensively investigated its effects on peripheral organs, including the liver, kidney, spleen, and lung. We found that Mr BMT achieved robust and sustained macrophage replacement across multiple organs. Although the replaced macropha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pathogenic variants of polycomb repressive complex-2 (PRC2) subunits are associated with overgrowth syndromes and neurological diseases. EZH2 is a major component of PRC2 and mediates the methylation of H3K27 trimethylation (H3K27me3). Germline variants of EZH2 have been identified as a cause of Weaver syndrome (WS), an overgrowth/intellectual disability (OGID) syndrome characterized by overgrowth, macrocephaly, accelerated bone age, intellectual disability (ID), and characteristic facial features. Germline variants of SUZ12 and EED, other components of PRC2, have also been reported in the WS
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fibrous dysplasia is a developmental disorder of bone that can present in a monostotic or polyostotic form. Primarily affecting adolescents and young adults, it accounts for 7% of benign bone tumors. Many of the asymptomatic lesions are found incidentally; the remainder present with symptoms of swelling, deformity, or pain. Fibrous dysplasia has been associated with multiple endocrine and nonendocrine disorders and with McCune-Albright and Mazabraud's syndromes. The etiology remains unclear, but molecular biology suggests a mutation in the G(s)alpha subunit and activation of c-fos and other pr
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Avian embryos, which have been studied scientifically since Aristotle, continue to persevere as invaluable research tools, especially for our understanding of the development and evolution of the craniofacial skeleton. Whether the topic is beak shape in Darwin's finches or signaling interactions that underlie bone and tooth formation, birds offer advantages for craniofacial biology that uniquely complement the strengths of other vertebrate model systems, such as fish, frogs, and mice. Several papers published during the past few years have helped pinpoint molecular and cellular mechanisms that
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied three patients with severe skeletal dysplasia, T cell immunodeficiency, and developmental delay. Whole-exome sequencing revealed homozygous missense mutations affecting exostosin-like 3 (EXTL3), a glycosyltransferase involved in heparan sulfate (HS) biosynthesis. Patient-derived fibroblasts showed abnormal HS composition and altered fibroblast growth factor 2 signaling, which was rescued by overexpression of wild-type EXTL3 cDNA. Interleukin-2-mediated STAT5 phosphorylation in patients' lymphocytes was markedly reduced. Interbreeding of the extl3-mutant zebrafish (box) with Tg(rag2:
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The frequent association between renal and ocular anomalies suggests a common pathophysiological axis between the genetic and molecular mechanisms of the kidneys and multiple ocular structures during tissue formation, differentiation, and remodeling. The search was conducted in the PubMed, SciELO, Scopus, and Web of Science databases. This review article focuses on the common molecular and genetic bases of renal and ocular involvement in both systemic diseases and rare syndromes. The interdependence between renal and ocular morphogenesis is mediated by conserved molecular mechanisms, notably t
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Polyostotic fibrous dysplasia (PFD) is an uncommon developmental bone disease in which normal bone and marrow are replaced by pseudotumoral tissue. The etiology of PFD is unclear, but it is generally thought to be caused by sporadic, post-zygotic mutations in the GNAS gene. Herein, we report the case of a young female with bone pain and lesions consistent with PFD, unique physical findings, and gene mutations.
CASE SUMMARY: A 27-year-old female presented with unbearable bone pain in her left foot for 4 years. Multiple bone lesions were detected by radiographic examinations, and a
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tissue-engineered graft substitutes have shown great potential to treat large bone defects. While we usually assume that therapeutic approaches developed for appendicular bone healing could be similarly translated for application in craniofacial reconstruction and vice versa, this is not necessarily accurate. In addition to those more well-known healing-associated factors, such as age, lifestyle (e.g., nutrition and smoking), preexisting disease (e.g., diabetes), medication, and poor blood supply, the developmental origins and surrounding tissue of the wound sites can largely affect the fractu
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The organic matrix of bone contains several protein families, including collagens, proteoglycans, and glycoproteins, all of which may be extensively modified by posttranslational events, such as phosphorylation and sulfation. Many of the glycoproteins contain Arg-Gly-Asp (RGD), the integrin-binding sequence, within their structure, whereas other constituent proteins contain gamma-carboxyglutamic acid. The deposition of bone matrix by cells in the osteoblastic lineage is regulated by extrinsic factors, such as systemic and local growth factors and physical forces, and factors that are intrinsic
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neonatal bone marrow transplantation (BMT) could offer a novel therapeutic opportunity for genetic disorders by providing sustainable levels of the missing protein at birth, thus preventing tissue damage. We tested this concept in mucopolysaccharidosis type I (MPS IH; Hurler syndrome), a lysosomal storage disorder caused by deficiency of α-l-iduronidase. MPS IH is characterized by a broad spectrum of clinical manifestations, including severe progressive skeletal abnormalities. Although BMT increases the life span of patients with MPS IH, musculoskeletal manifestations are only minimally respon
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The administration of a single dose of vitamin A to pregnant hamsters, early during the morning of their 8th day of gestation, induces types I and II Arnold--Chiari malformation (ACM), as well as various types of axial skeletal-dysraphic disorders known to be associated with the human disease. This new model provides a means of carrying comparative studies between the axial skeletal defects and neurological anomalies of this complex developmental malformation with those which characterize the other induced disorders related to it. Study of this experimental model has demonstrated that the basi
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lineage commitment and differentiation of skeletal stem cells/bone marrow stromal cells (SSCs/BMSCs, often called bone marrow-derived "mesenchymal stem/stromal" cells) offer an important opportunity to study skeletal and hematopoietic diseases, and for tissue engineering and regenerative medicine. Currently, many studies in this field have relied on cell lineage tracing methods in mouse models, which have provided a significant advancement in our knowledge of skeletal and hematopoietic stem-cell niches in bone marrow (BM). However, there is a lack of agreement in numerous fundamental areas, in
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Bone and lung involvement are two major causes of morbidity in Gaucher disease (GD). The soluble form of CD163 (sCD163) is a valuable diagnostic biomarker for monitoring diseases with increased macrophage activation. We determined sCD163 levels in 30 children and adolescence with GD compared with 30 healthy controls and assessed the relation to phenotypes, disease severity and complications.
METHODS: Thirty GD patients (10 had type 1 and 20 had type 3) were studied stressing on skeletal, pulmonary or neurological manifestations, enzyme replacement therapy (ERT), hematological prof
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this review article is to provide an overview of the role of pigs as a biomedical model for humans. The usefulness and limitations of porcine models have been discussed in terms of metabolic, cardiovascular, digestive and bone diseases in humans. Domestic pigs and minipigs are the main categories of pigs used as biomedical models. One drawback of minipigs is that they are in short supply and expensive compared with domestic pigs, which in contrast cost more to house, feed and medicate. Different porcine breeds show different responses to the induction of specific diseases. For examp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To describe diagnostic and radiological features of the main pathologies affecting the thoracic wall, providing a pictorial atlas based on several clinical cases extracted from our archive.
MATERIALS AND METHODS: A wide variety of pathologies affect the tissues of the thoracic cage; these conditions are often encountered by radiologists during examinations performed for unrelated clinical questions. Modern imaging techniques enable the detection of these pathologies and allow definitive diagnoses to be achieved.
RESULTS: Pathological processes that involve the chest wall may be c
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ghosal hematodiaphyseal dysplasia (GHDD) is an autosomal recessive disorder characterized by diaphyseal dysplasia of long bones, bone marrow fibrosis, and steroid-responsive anemia. Patients with this disease have a mutation in the thromboxane-AS1 (TBXAS1) gene located on chromosome 7q33.34. They present with short stature, varying grades of myelofibrosis, and, hence cytopenias. Patients with the above presentation were evaluated through clinical presentation, X-ray of long bones, bone marrow examinations, and confirmed by genetic testing. In this article, we present two cases: The first case
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The osteochondral interface is a finely tuned junction between cartilage and bone, coordinated by gradients in mechanics and metabolism. Recreating this complexity in vitro has remained elusive. Here, we present a developmentally inspired, dual-gradient 3D-printed construct that unites native-like stiffness and metabolic microenvironments to drive spatially resolved regeneration and model osteoarthritis in a phase-specific manner. Human bone marrow-derived mesenchymal stem cell spheroids are placed in soft, hypoxic niches to promote chondrogenesis, and in stiff, vascular-rich regions to induce
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования