INTRODUCTION: The increased life expectancy of patients with haemophilia A (HA) has led to a growing prevalence of cardiovascular risk factors and events. There is still scarce evidence on the safety and appropriate duration of dual antiplatelet therapy (DAPT) after acute coronary syndrome (ACS) in HA patients.
AIM: We describe our experience on the clinical management of Italian HA patients after ACS.
METHODS: Nine patients with congenital HA treated with DAPT after a revascularization procedure performed for ACS have been enrolled and followed at the Angelo Bianchi Bonomi Haemophilia and T
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The incidence of cardiovascular diseases is increasing in persons with hemophilia A (HA). Therefore, anticoagulant therapy based on direct oral anticoagulants (DOACs) may be needed, despite the bleeding risk. In case of surgery or bleeding, such patients may be concomitantly treated with emicizumab (routine prophylaxis), factor (F)VIII products, and DOAC. Their concomitant presence constitutes a hemostatic challenge. Recent international guidelines stated that data are scarce on the hemostatic balance of plasma samples from patients with HA receiving emicizumab and DOAC.
OBJECTIVE
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hepatic ischemia/reperfusion injury is a severe clinical condition leading to high mortality as the result of excessive inflammation, partially triggered by released damage-associated molecular patterns. Extracellular cold-inducible RNA-binding protein is a new damage-associated molecular pattern. Current clinical management of hepatic ischemia/reperfusion injury is limited to supportive therapy, necessitating the development of novel and effective treatment strategies. Milk fat globule-epidermal growth factor-VIII-derived oligopeptide 3 is a newly invented oligopeptide originati
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Elevated factor VIII activity (FVIII:C) is often observed in patients with acquired hemophilia A (PwAHA) in remission. However, comprehensive coagulation potentials in this patient group remain to be investigated.
AIM: To evaluate comprehensive coagulation potentials in PwAHA.
METHODS: We investigated coagulation function in eleven PwAHA with high FVIII:C (> 150 IU/dL) using thrombin generation assay (TGA) and/or rotational thromboelastometry (ROTEM), and compared findings with results obtained from contrived samples generated by spiking recombinant FVIII.
RESULTS: The median FV…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
American journal of transplantation : official journal of the American Society of Transplantation and the American Society of Transplant Surgeons2023eng
Liver transplantation in patients with end-stage liver disease and coexisting hemophilia A has been described. Controversy exists over perioperative management of patients with factor VIII inhibitor predisposing patients to hemorrhage. We describe the case of a 58-year-old man with a history of hemophilia A and factor VIII inhibitor, eradicated with rituximab prior to living donor liver transplantation without recurrence of inhibitor. We also provide perioperative management recommendations from our successful multidisciplinary approach.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The root cause of autoantibody formation against factor VIII (FVIII) in acquired hemophilia A (AHA) remains unclear. We aimed to assess whether AHA is exclusively associated with autoantibodies toward FVIII or whether patients also produce increased levels of autoantibodies against other targets. A case-control study was performed enrolling patients with AHA and age-matched controls. Human epithelial cell (HEp-2) immunofluorescence was applied to screen for antinuclear (ANA) and anticytoplasmic autoantibodies. Screening for autoantibodies against extractable nuclear antigens was performed by e…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Neutralizing antibodies to coagulation factor VIII (FVIII) remain a major complication associated with FVIII replacement therapy.
AIM: To assess safety and efficacy of immune tolerance induction (ITI) therapy with ADVATE® (antihemophilic factor [recombinant] [rAHF]) in patients who participated in the Prospective ADVATE Immune Tolerance Induction Registry (PAIR) study.
METHODS: The PAIR study was an international, multicenter, open-label, prospective, observational study in patients with hemophilia A and inhibitors, prescribed rAHF ITI therapy in clinical practice. The primary …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Type 2N von Willebrand disease (2NVWD) is characterized by a mild to moderate reduction in plasma levels of factor (F)VIII associated with defective binding of von Willebrand factor (VWF) to FVIII and accelerated proteolysis and clearance of FVIII. The clinical phenotype in 2NVWD is often indistinguishable from mild/moderate hemophilia (H)A. Emicizumab is a bispecific antibody to FIX/FIXa and FX/FXa that mimics FVIIIa cofactor function, and emicizumab prophylaxis significantly reduces bleeding events in patients with severe HA.
AIM: We investigated the potential benefits of emic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acquired von Willebrand syndrome (aVWS) is a rare bleeding disorder with laboratory findings similar to those of congenital von … let count with hydroxyurea. Therefore, we decided to perioperatively supplement with plasma-derived factor VIII (FVIII) containing von Willebrand factor (FVIII/VWF concentrates) to perform curative surgery for breast cancer safely. Consequently, the patient did not develop hemorrhage during/after surgery and was discharged on postoperative day 7, as planned, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Summary Hemophilia is one of the best researched monogenic diseases. Hemophilia A will affect approximately 1:5,000 male live births. In recent decades, great progress has been made with the introduction of recombinant proteins in the 1990s for therapy and prophylaxis, securing adequate availability and, with the introduction of the prophylaxis concept, reducing the negative impact of hemophilia on morbidity (especially arthropathy). Despite this progress, there are still challenges to overcome to secure adequate prophylaxis and treatment: for the time being, causal pharmacological hemophilia
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Collecting clinical data under routine conditions remains important to monitor continuously efficacy and tolerability of an established product.
AIM: This prospective observational study aimed at evaluating efficacy and tolerability of full-length sucrose-formulated recombinant FVIII (rFVIII-FS; KOGENATE(®) Bayer/KOGENATE(®) FS) in routine use and analysing concomitant diseases and medication.
METHODS: Haemophilia A patients treated with rFVIII-FS were followed up for 24 or 36 months. Efficacy, tolerability, concomitant medication and diseases were assessed at yearly intervals.
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Current factor prophylaxis strategy practised in developed countries is not feasible in resource constraint developing countries like India.
AIM: The aim of this study was to investigate the efficacy and safety of very low-dose factor prophylaxis in India.
METHODS: Children of 1-10 years of age with severe haemophilia were randomized to Prophylaxis group and Episodic (On demand) group. Children in prophylaxis group received very low-dose factor VIII (FVIII) concentrate, i.e. 10 units kg(-1) body weights on 2 days a week. Episodic group received factor concentrate in standard re…
СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand disease type Normandy (VWD 2N) is caused by mutations at the factor VIII (FVIII) binding site of VWF, located at the amino-terminus of mature VWF. It is inherited in a recessive fashion and both homozygous and compound heterozygous mutations have been identified. Homozygous mutations are correlated with a clinical phenotype indistinguishable from mild hemophilia A by conventional laboratory tests, whereas compound heterozygosity with a quantitative defect may appear as VWD type 1 (VWD1). We have now identified and expressed a novel heterozygous mutation (Y795C) which is responsi…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII C domains contain key binding sites for von Willebrand factor (vWF) and phospholipid membranes. Hemophilic patients were screened for factor VIII C-domain mutations to provide a well-characterized series. Mutated residues were localized to the high-resolution C2 structure and to a homology model of C1. Of 30 families found with mutations in the C domains, there were 14 missense changes, and 9 of these were novel. Of the missense mutations, 10 were associated with reduced vWF binding and 8 were at residues with surface-exposed side chains. Six of the 10 mutants had nearly equivalent…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current study investigated whether the DNA polymorphisms in the human FVIII gene, that are used for the diagnosis of carriers of haemophilia A, were diagnostically useful in dogs. Genomic DNA from 20 German Shepherd dogs (13 females, three normal males and four haemophilic males) was tested using five restriction site polymorphisms [HindIII/F8 (exon 17-18), Taq I/ST14.1, BclI/ST14.1, BclI F8 (exon 17-18) and Bgl II/DX13]. The DNA probes (with the exception of DX13) all hybridized to the canine DNA at high stringency, indicating significant homology between the human and canine FVIII gene.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intracranial haemorrhage is a common complication of haemophilia, occurring in 2-8% of sufferers [1]. Half of the cases give a history of trauma and despite developments in the management of acute bleeding the condition still carries a mortality of approximately 30% [2]. Surgery may be required, most commonly for evacuation of a subdural haematoma which carries a mortality of up to 40% [3]. We present the case of a 17-year-old haemophiliac with a traumatic subdural haemorrhage, who was treated with a continuous intravenous infusion of factor VIII and made a complete recovery without recourse t…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The development of inhibitors to factor VIII in patients with haemophilia A remains as a serious complication of replacement therapy. An apparently analogous condition has been described in a canine model of haemophilia A (Giles et al., Blood 1984; 63: 451). These animals and their relatives have now been followed for 10 years. The observation that the propensity for inhibitor development was not related to the ancestral factor VIII gene has been confirmed by the demonstration of vertical transmission through three generations of the segment of the family related to a normal (non-carrier) fema…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A new type II variant form of von Willebrand's disease has been recognized in a mother and daughter who have bleeding manifestations typical of von Willebrand's disease. Laboratory findings include consistently prolonged bleeding times, with normal levels of factor VIII procoagulant and antigen, but decreased ristocetin cofactor activity. Electrophoresis in SDS 1.5% agarose gel and reaction with 125I-labeled anti-factor VIII-related antigen rabbit IgG, followed by autoradiography, revealed that both plasma and platelets lack the large multimers of factor VIII-related antigen. In 2.5% gel, the …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies on the effect of DDAVP both in vitro and in vivo are reported. In order to define the extent of the DDAVP induced rise of circulating endothelial cell proteins in normal individuals and the endothelial cell defect in von Willebrand's disease (vWd) we have measured the effect of intravenous DDAVP on a range of possible endothelial cell markers in normal subjects and in patients with mild haemophilia and vWd. In a series of double blind cross over studies on normal volunteers we have tested the effect of naloxone, DDAVP or saline on circulating levels of factor VIII related activities (V…
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования