Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired disorder characterized by intermittent hemolytic anemia. Membrane abnormalities of blood cells from patients with PNH are the reason for the unusual sensitivity to lysis by autologous plasma complement. A patient with typical clinical disease consistent with PNH is described together with a few strategies and pitfalls for treatment. Commonly used in vitro assays are discussed that document the complement-mediated lysis of aberrant PNH erythrocytes. Membrane-associated proteins that are abnormal in PNH cells, the characteristics of these …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 83-year-old female patient presented with angina pectoris, hemoglobinuria and jaundice. Laboratory diagnostics proved difficult due to hemolysis in all blood tubes, following re-evaluation after warming the blood sample.With low haptoglobin, elevated lactate dehydrogenase and elevated indirect bilirubin, we made a suspected diagnosis of autoimmune hemolytic anemia with cold antibodies, which was confirmed through a positive Coombs test and detection of C3d-loaded erythrocytes. Complications included NSTEMI type 2 in the context of hemolysis and acute kidney damage. A Proteus mirabilis bacte…
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an ultra-rare, acquired clonal abnormality, which renders hematopoietic cells exquisitely sensitive to complement-mediated destruction. Classical features of PNH include intravascular hemolytic anemia, increased thrombotic risk, and manifestations related to end-organ damage (eg fatigue, chest pain, dyspnea, renal failure, and pulmonary hypertension). With supportive care alone, mortality rate of patients with PNH is approximately 35%. The anti-C5 monoclonal antibody, eculizumab, was the first targeted therapy approved for PNH, and led to improved h…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal Cold Hemoglobinuria is a rare cause of intravascular hemolysis presenting in children following an acute viral illness. It is usually self-limiting in nature. We present the details of a 4-year-old boy who presented with rapid onset intravascular hemolysis. Donath Landsteiner antibody test was positive and hemolysis resolved within two weeks of onset.
Клинический случайПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recent availability of eculizumab as the first complement inhibitor renewed the interest for complement-mediated damage in several human diseases. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) may be considered the paradigm a disease caused by complement dysregulation specifically on erythrocytes; in fact, PNH is a clonal, non-malignant, hematological disorder characterized by the expansion of hematopoietic stem cells and progeny mature blood cells which are deficient in some surface proteins, including the two complement regulators CD55 and CD59. As a result, PNH erythrocytes are incapable to…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors report a 57-year-old male patient who presented with diarrhea, darkened urine, jaundice and increased blood urea nitrogen and creatinine. Initially, his symptoms, which included hemolytic anemia, acute renal failure and low platelet count, seemed to be caused by renal injuries associated with thrombotic microangiopathy, hemolytic-uremic syndrome in particular. However, a renal biopsy indicated acute tubular necrosis and hemosiderin deposition. A CD55 and CD59 assay, Ham test and sugar-water hemolysis test confirmed the diagnosis of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. After fluid i…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four pasture-fed Japanese Black cows showed the main clinical symptoms of severe hemoglobinuria at different periods between 2003 and 2007. Hematological analyses at the first consultation revealed severe anemia, and biochemical analyses indicated both severe hemolysis and disruption of hepatic function. Although the first 2 patients died, the hemoglobinuria and general condition of the remaining 2 cows, who were immediately initiated on large doses of antibiotics, improved within 3 days. Clostridium haemolyticum was detected by polymerase chain reaction (PCR) analysis of the blood sample of 1…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare disorder characterized by pancytopenia, hemolysis, and thrombosis. Abdominal vein thrombosis is a life-threatening manifestation of this disease. We present a patient with complete spleen necrosis due to thrombosis of the splenic vessels. After splenectomy, other causes of thrombophilia were excluded and the diagnosis of PNH was established. The patient was put on anticoagulation but despite the prophylactic international normalized ratio maintained over the last 18 months of follow-up, he had another episode of intrahepatic thrombosis which …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A new case of march haemoglobinuria seen in a 21-year-old man is reported. A deficiency in two erythrocytic enzymes (glutathione reductase and glutathione peroxydase) was observed. Treatment with riboflavin corrected the glutathione reductase deficiency. The march haemoglobinuria and glutathione peroxydase deficiency persisted. Several months after resolution of the march haemoglobinuria, a new estimation of glutathione peroxydase showed that the deficiency had disappeared. The possible role of a transient deficiency in erythrocyte glutathione peroxydase in the pathogenesis of march haemoglobi
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ravulizumab, a humanized, long-acting monoclonal antibody against complement factor C5, is a widely used treatment for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Given that pregnant women with PNH are at increased risk for complications and the safety and efficacy of ravulizumab in pregnancy is not known, we performed an international multicenter retrospective analysis of 16 patients with PNH with 19 pregnancies managed with ravulizumab and compared outcomes to 8 earlier pregnancies in the same patients treated with eculizumab. Of the 8 eculizumab-treated pregnancies, 3 resulted in miscarriage…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a type of hemolytic anemia acquired by the PIG-A gene mutation. This causes a deficiency of a complement regulatory protein, CD59, which results in hemolysis, hemoglobinuria and thrombosis (due to the release of procoagulant factors). Budd-Chiari syndrome is characteristic in these patients and has classically been considered as a contraindication for liver transplantation (LT) due to post-transplant recurrence. Since the approval of eculizumab for the treatment of PHN, disease control is possible and therefore the post-transplant recurrence of thro…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS); hemolysis, elevated liver function tests, and low platelets syndrome; and transplant-associated t … onsumption, microthrombi, and a mechanical hemolytic anemia with schistocytes. Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a clonal hematopoietic disease caused by expansion of a stem cell that harbors a somatic mutation in PIGA PIGA mutant blood cells are deficient in the complement regulator proteins CD55 and CD59, making them susceptible to intravascular hem …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) is a rare form of autoimmune hemolytic anemia caused by a biphasic (Donath-Landsteiner [DL]) immunoglobulin G autoantibody. Estimates of disease frequency after syphilis are lacking and the diagnostic yield of testing for PCH is uncertain. The objectives of this study were: 1) to describe DL testing practices in Canada, 2) to determine how often a biphasic RBC antibody is detected in adults and children, and 3) to evaluate inter-rater reliability of interpretations of positive DL test results in adults.
STUDY DESIGN AND METHODS: We performed a …
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is a rare acquired clonal disorder of haematopoietic stem cells causing intravascular haemolysis, haemoglobinuria and occasionally severe venous thrombotic complications. PNH is associated with severe aplastic anaemia.
MATERIAL AND METHODS: A total of nine patients referred to and followed at Rikshospitalet University Hospital over a period of more than 20 years were evaluated and compared with other patient materials.
RESULTS: All patients are alive with a median observation time of 46 months (7-258 months). One patient has only limited
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disorder of haematopoiesis. Clinically it is characterized by intravascular haemolysis, venous thrombosis and often by bone marrow hypoplasia. Haemolysis and thrombosis develop as a consequence of deficiency of several proteins on the cell membrane of the affected clone of blood elements. This is caused by somatic mutations in the PIG-A gene, which encodes an enzyme involved in the biosynthesis of glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor. Spectrum of mutations in the PIG-A gene is different to that observed in other genes. The m
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An 80-year-old man presented in December with the main complaint of jaundice. Blood tests revealed hemolytic anemia and renal dysfunction. Positive syphilis serology results led to a diagnosis of untreated latent syphilis. A positive direct Coombs test led to a diagnosis of autoimmune hemolytic anemia (AIHA). Antibiotics were started for the syphilis, with improvement in the anemia and renal dysfunction observed. However, paroxysmal intravascular hemolysis occurred after his discharge. Based on a positive Donath-Landsteiner (D-L) test, paroxysmal cold hemoglobinuria (PCH) diagnosis was made. T…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a very rare disorder of the hematopoietic stem cells which is often underdiagnosed. Its incidence is about 5 cases per million inhabitants in a year, and currently, there are only 1610 patients in the International PNH Registry. In this report, we describe a case of PNH in southwestern Uganda.
CASE PRESENTATION: A 34-year-old man, subsistence farmer, with a history of multiple prior presentations with anemia, jaundice, and dark-colored urine requiring blood transfusions presented to us again in July 2018 with a week's history of palpi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования