Thrombopoietin (TPO) is a primary regulator of megakaryopoiesis and thrombopoiesis, and has recently been identified as the ligand for the cytokine receptor MPL. Several lines of evidence suggest that dysregulation of MPL expression or TPO production are implicated in the pathogenesis of various myeloproliferative disorders. For example, mutations in the MPL gene can cause factor-independent growth and a transformed phenotype in vivo, and MPD may be associated with altered expression of the MPL receptor or TPO. Blast cells from patients with acute myelogenous leukemia (AML) often display MPL, …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Between 1976 and 1979 a myeloproliferative disease associated with cells monosomic for chromosome number 7 in the bone marrow was seen in six boys aged 5 1/2 months to 8 years (median 10 months). Presenting features included hepatosplenomegaly (5/6), respiratory infections (4/6), pallor (2/6) and skin infections (1/6). Haematological features included a leucoerythroblastic anaemia with leucocytosis and thrombocytopenia, and a hyperplastic marrow with a slight excess of blasts. Fetal haemoglobin was normal in four patients and mildly raised in the other two. Neutrophil function tests showed def
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mesenteric vein thrombosis is a rare disorder that is often the first manifestation of a systemic condition such as a hypercoagulable state or cancer. In particular, myeloproliferative disorders can present as mesenteric vein thrombosis even in the setting of relatively normal peripheral blood counts. A recent novel mutation in the Janus activated kinase 2 gene involving a gain-of-function substitute of valine to phenylalanine at position 617 (JAK2 V617F) has been discovered to be prevalent in patients with mesenteric vein thrombosis and myeloproliferative disorders. This article reports a pat…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Neonatal transient myeloproliferative disorder and acute megakaryoblastic leukaemia of Down syndrome are considered different manifestations of the same disease. In most cases, transient myeloproliferative disorders require no treatment, while acute megakaryoblastic leukaemia of Down's syndrome is characterised by an increased sensitivity to chemotherapy and its treatment should be adapted with a reduction in dose intensity. Both entities share specific mutations at exón 2 of the transcription factor GATA1.
PATIENTS AND METHODS: We analysed biological features and GATA1 mutation…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In Philadelphia-negative chronic myeloproliferative disorders (CMPD), increased proliferation with effective maturation of the myeloid lineage is present, while peripheral leukocytosis, thrombocytosis or elevated red blood cell mass are found. This group of disorders includes polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET) and idiopathic myelofibrosis (IMF). Furthermore, cases that cannot be clearly defined are regarded as unclassified CMPD. In Philadelphia-negative CMPD, recurrent cytogenetic abnormalities occur, but no specific abnormality has been defined to date. Chromos…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypovitaminosis D continues to be a problem for South Asian people living in the UK. This study investigates the association between widespread unexplained pain and biochemical osteomalacia in this group of people.
METHODS: All South Asian patients attending with unexplained widespread pain (CWP) over a two-year period had biochemical tests for osteomalacia: calcium, phosphate, alkaline phosphatase, vitamin D (25OHD), and parathyroid hormone (PtH). For comparison, a control group consisted of patients in whom a specific rheumatic diagnosis (SRD) had been made. A follow up question
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythemia vera (PV) and essential thrombocythemia (ET) are two myeloproliferative disorders (MPDs) with frequent thrombotic and hemorrhagic complications. Thrombosis is often the cause of mortality in PV and ET; hemorrhage occurs more commonly in idiopathic myelofibrosis patients, but is rarely fatal. Thromboses may occur in arteries or veins. Splanchnic, portal, hepatic, and splenic vein thromboses are not uncommon and thrombosis is also thought to cause placental vascular insufficiency and fetal wastage during pregnancies in MPD patients. These complications may result because of altered …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The thrombopoietin receptor (Mpl) is involved in the pathogenesis of chronic myeloproliferative disorders (CMPD). In this study, we determined Mpl expression by bone marrow cells and megakaryocytes in CMPD by applying laser microdissection, real-time RT-PCR, and immunohistochemistry. Mpl mRNA expression was significantly increased up to 9-fold in total bone marrow cells (p < 0.001) and up to 4-fold in megakaryocytes in chronic myeloproliferative disorders (n = 73) compared to normal controls (n = 26, p = 0.01). Immunohistochemistry revealed heterogeneous Mpl expression by megakaryocytes in CMP…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The only MPD associated with any specific chromosome anomaly is CML, which is linked with t(9;22)(q34;q11.2) or a variant of this anomaly. An association exists for del(13)(q12q14) and CIMF; t(5;12)(q33;p13) and CEL; and del(20q11), +8, and +9 and PV, but these anomalies can be seen in various hematologic malignancies. The most common chromosomal anomalies among MPD in order of frequency are t(9;22)(q34;q11.2), -Y, +8, +9, -7, del(20) (q11q13), del(13)(q12q14), del(5)(q13q33), and del(12)(p12). FISH techniques are useful for MPD to study inadequate bone marrow or blood specimens and to monitor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a patient with myelodysplastic syndrome (MDS) which resembled chronic myeloproliferative disorder (CMPD). A 67-year-old male was admitted to our hospital in June 1990. A diagnosis of refractory anemia with excess of blasts in transformation (RAEB-T) was based on the peripheral blood and bone marrow findings on admission. However, since thrombocytosis and bone marrow fibrosis was noted, the patient was diagnosed as MDS with myelofibrosis. Low-dose cytosine arabinoside therapy was performed. Although complete remission could not be achieved, a high quality of life could be maintaine
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recombinant interferon alfa-2a has been shown to be an effective induction agent in essential thrombocythaemia and thrombocythaemia associated with other myeloproliferative disorders, including chronic granulocytic leukaemia, polycythaemia rubra vera and myelofibrosis. Few data exist on the use of the recombinant interferons as maintenance agents in patients with thrombocythaemia. A cohort of 22 previously untreated patients, with essential thrombocythaemia, were treated with recombinant interferon alfa-2a maintenance therapy for a minimum period of 6 months. Effective long-term control of pla…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several platelet function abnormalities have been described in the myeloproliferative syndromes. We have measured the intraplatelet vWF:Ag and fibrinogen (FI) in the platelet lysates by Laurell technique in 11 patients with polycythemia vera (PV), 10 with essential thrombocythemia (ET), 14 with chronic myelocytic leukaemia (CML) and 3 with myelofibrosis (MF) and these results were correlated with platelet function abnormalities. Decreased intraplatelet levels of vWF:Ag and FI were found in all the patients with ET and MF, in 8 out of 11 PV and 3 out of 14 CML. A statistical significant correla
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Platelets of patients with myeloproliferative disorders (MD) such as polycythaemia vera (PV), chronic myelogenous leukaemia (CML), idiopathic myelofibrosis (IM) and essential thrombocythaemia (ET) have been found to have low 5HT levels measured both by a fluorimetric and a liquid chromatographic assay. Km and Vmax for platelet active uptake of 3H-5HT were not significantly different in controls and patients. Inhibition of 5HT reuptake by imipramine or induction of moderate release by fenfluramine were not sufficient to distinguish the group of MD platelets from controls, although some patients…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The JAK2(V617F) mutation was found in most patients with myeloproliferative disorders (MPDs), including polycythemia vera, essential thrombocythemia, and primary myelofibrosis. We have generated transgenic mice expressing the mutated enzyme in the hematopoietic system driven by a vav gene promoter. The mice are viable and fertile. One line of the transgenic mice, which expressed a lower level of JAK2(V617F), showed moderate elevations of blood cell counts, whereas another line with a higher level of JAK2(V617F) expression displayed marked increases in blood counts and developed phenotypes that…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial chronic myeloproliferative disorders are defined when in the same pedigree at least two relatives have a chronic myeloproliferative disorder (CMD) as polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET) or primary myelofibrosis (PMF). This condition should be distinguished from inherited disorders with Mendelian transmission and single haematopoietic lineage proliferation, named hereditary erythrocytosis and thrombocytosis. The recently discovered mutations in patients with CMD (V617F and exon 12 of JAK2 gene, MPL gene), and those identified in hereditary erythrocytosis and in hered…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The management of pregnancy in Philadelphia negative chronic myeloproliferative disorders (CMPDs) is an increasingly frequent problem. In the literature, most pregnancies are reported for women with essential thrombocythemia (ET) with about 400 pregnancies in about 200 women. In ET, first trimester abortion is the most frequent complication occurring in about one third of pregnancies. Interestingly, the incidence of maternal complications is relatively low with 3% for major thromboembolic and 2% for major bleeding events. The presence of the Jak2 mutation seems to be an independent predictor o…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 1951, William Dameshek described the concept of 'myeloproliferative disorders (MPDs)' by grouping together chronic myelogenous leukemia (CML), polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), primary myelofibrosis (PMF) and erythroleukemia; he reasoned that a self-perpetuating trilineage myeloproliferation underlined their pathogenesis. Pre-Dameshek luminaries who laid the foundation for this unifying concept include Bennett, Virchow, Heuck, Vaquez, Osler, Di Guglielmo and Epstein. In 1960, Nowell and Hungerford discovered the Philadelphia (Ph) chromosome in CML. In 1967, Fialkow and…
Историческая статьяСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования