IgG subclass levels were measured before and after administration of intravenous immunoglobulins (IVIGs) in patients with common variable immunodeficiency (CVI). Six patients were treated with IVIG at the dose of 100-150mg/kg to maintain a trough level of 200mg/dl every 4 or 5 weeks, except for patient 5 who was given IVIG only 3 or 4 times per year. Three kinds of IVIGs, polyethylene-glycol (PEG)-treated IVIG, alkylated IVIG and sulfonated IVIG were used for replacement therapy. Although serum IgGl levels were low before administration of IVIGs, they increased to the normal levels after each …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a patient with common variable immunodeficiency (CVI) and chronic immune-mediated thrombocytopenic purpura (ITP), refractory to treatment with corticosteroids, splenectomy, and intravenous immunoglobulin. He had a prompt response to danazol, and the platelet counts have been maintained in the normal range with low-dose, alternate-day, danazol therapy. This case provides evidence that danazol is effective in the treatment of chronic ITP in patients with immunodeficiency and indicates that some patients can be maintained on an alternate-day regimen.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The production of interferon (IFN) after stimulation of peripheral blood mononuclear cells with Sendai virus or phytohemagglutinin was studied in patients with common variable immunodeficiency (CVID) or selective IgA deficiency. Cells from CVID patients produced significantly more Sendai virus-induced (alpha) and mitogen-induced (gamma) IFN than cells from healthy control subjects. By contrast, some patients with selective IgA deficiency produced subnormal amounts of IFN-alpha. Neither IFN-alpha nor IFN-gamma was detectable in sera from the two categories of patients using radioimmunoassays wi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
B cells from 25 patients with common variable immunodeficiency (CVI) were tested for their ability to differentiate under the influence of B cell differentiation factors (BCDF), derived from T cell hybridomas or T cell clones. 11 patients generated Ig plaque-forming cells in the range comparable to that of normal controls with supernatant from the T cell hybrid MOP 1L. With various hybrid or clone supernatants, differing response patterns emerged. Four patients who failed to respond to MOP 1L responded to T cell clone supernatant RAC. Another who failed to respond to both MOP 1L and RAC respon…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the effect of glucocorticosteroids (GCS) on IgG synthesis by peripheral blood mononuclear cells from 19 patients with common variable immunodeficiency (CVID). Purified T and B lymphocyte subpopulations from patients and normal subjects were recombined at various T : B ratios and cultured for 8 days unstimulated, stimulated with pokeweed mitogen (PWM) and in the presence of prednisolone. IgG synthesis was measured in the culture supernatants by radioimmunoassay. Enhancement of PWM-stimulated IgG synthesis by prednisolone at high T : B ratios was found in nine patients, four of whom p…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common variable immunodeficiency disorder (CVID) manifests with recurrent infections and inflammatory complications, including liver disease. We report the clinical features, natural history, and outcomes of patients with CVID-related liver disease (CVID-rLD) from a tertiary immunology and hepatology center.
METHODS: Two hundred eighteen patients were identified; CVID-rLD was defined by persistently abnormal liver function tests or evidence of chronic liver disease (CLD) or portal hypertension (PHTN) by radiological or endoscopic investigation, after exclusion of other causes. Pat…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) represents a heterogeneous group of rare disorders. There is considerable morbidity and mortality as a result of non-infectious complications, and this presents clinicians with management challenges. Clinical guidelines to support the management of CVID are urgently required. The UK Primary Immunodeficiency Network and the British Society for Immunology funded a joint project to address this. A modified Delphi Survey was conducted for the assessment, diagnosis and treatment of the non-infectious blood, respiratory, gut and liver complications of CVID. A …
Consensus StatementСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disease. We present a case of a patient with CVID complicated by rhinosinusitis with granulomatous inflammation. Treatment for this patient was challenging with regards recognition of the granulomatous manifestation as well as treatment in the setting immunodeficiency and was ultimately unsuccessful.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a variant of primary immunodeficiency in which inhibition of antibody production is formed due to disorders of intercellular interaction affecting cellular elements of both innate and adaptive immune responses. A feature of CVID is the late start and variability of clinical minifestation. These arguments determine the purpose of the study: to identify the dynamics of changes in the cellular parameters of the adaptive and innate immune response depending on the duration and severity of the infectious manifestation of CVID. In this regard, a retrospecti…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Diffuse panbronchiolitis (DPB) is an idiopathic inflammatory disease that seems to have an immunological pathogenesis and that causes a severe progressive suppurative and obstructive respiratory disorder. Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common serious primary immunodeficiency and it is often associated with respiratory diseases. Herein, we describe a case of DPB in a 41-year-old man affected by CVID. We examined the patient's lungs, focusing on the characteristics of the inflammatory cells and of the foamy macrophagic nodules typical of DPB. Immunohistochemical …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Common variable immunodeficiency is characterized by defective antibody production and recurrent pulmonary infections. Intravenous immunoglobulin is the treatment of choice, but the effects of Intravenous immunoglobulin on pulmonary defense mechanisms are poorly understood.
OBJECTIVE: The aim of this study was to verify the impact of intravenous immunoglobulin on the physical properties of the sputum and on inflammatory alterations in the airways of patients with Common variable immunodeficiency associated with bronchiectasis.
METHOD: The present study analyzed sputum physical …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with common variable immunodeficiency (CVID) and malignant tumours are reported. The first patient developed myelogenous leukaemia soon after the myelodysplastic syndrome has been diagnosed. The undifferentiated gastric lymphoma found in the second patient suggests that an increased risk of gastrointestinal malignancies in CVID could partly be due to lymphomas. We hypothesize that the tissue- or site-specific risk of lymphomas and gastrointestinal cancer can be explained by an increased chromosomal or genomic instability with a higher mutation rate and genomic disorganization, and…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Respiratory disease is a frequent cause of morbidity and mortality in common variable immunodeficiencies (CVIDs); however, lung function trajectories are poorly understood.
OBJECTIVE: We sought to determine lung physiology measurements in CVIDs, their temporal trajectory, and their association with clinical and immunologic parameters.
METHODS: This retrospective study from 5 Italian centers included patients with CVIDs who had longitudinal pulmonary function tests (PFTs) and chest computed tomography scan available. Applying the European Respiratory Society/American Thoracic Soci
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The clinical spectrum of common variable immunodeficiency (CVID) includes predisposition to infections, autoimmune/inflammatory complications and malignancy. Liver disease is developed by a proportion of patients with CVID, but limited evidence is available about its prevalence, pathogenesis and prognostic outcome. This lack of evidence leads to the absence of guidelines in clinical practice. In this study, we aimed at defining the characteristics, course and management of this CVID complication in Spain.
METHODS: Spanish reference centers were invited to complete a cross-sectional s…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common clinically relevant entity of inborn errors of immunity. In these patients, an altered gut microbiome composition with reduced diversity has been described. We sought to investigate the fecal immunoglobulin levels and their impact on the gut microflora in patients with CVID.
METHODS: We analyzed the gut microbiome of 28 CVID patients and 42 healthy donors (HDs), including 21 healthy household controls, by sequencing the V3 and V4 regions of the bacterial 16S rRNA gene extracted from stool samples. The fecal levels of immuno…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antibody deficiencies constitute the majority of primary immunodeficiencies in adults. These patients have a well-established increased risk of bacterial infections but there is a lack of knowledge regarding the relative risks upon contracting COVID-19. In this monocentric study the disease course of COVID-19 in 1 patient with Good's syndrome and in 13 patients with common variable immunodeficiency (CVID) is described. The severity of disease ranged from very mild to severe. Several patients required hospitalization and immunomodulatory treatment but all survived. Although viral infections are…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent symptomatic primary immunodeficiency disease, and its prevalence varies significantly among different population. Minority of CVID patients present a familial aggregation suggesting a higher probability of heritable genetic defects. A total of 235 registered CVID patients were evaluated in this cohort study. Familial and sporadic patients were stratified, and demographic information, clinical records, laboratory and molecular data were compared among these two groups of patients. Multiple cases were identified in 12 families (30 pati…
Сравнительное исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования