The slow-channel congenital myasthenic syndrome (SCS) is an inherited neurodegenerative disease that caused mutations in the acetylcholine receptor (AChR) affecting neuromuscular transmission. Leaky AChRs lead to Ca(2+) overload and degeneration of the neuromuscular junction (NMJ) attributed to activation of cysteine proteases and apoptotic changes of synaptic nuclei. Here we use transgenic mouse models expressing two different mutations found in SCS to demonstrate that inhibition of prolonged opening of mutant AChRs using fluoxetine not only improves motor performance and neuromuscular transm…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular junction destabilization following nerve injury contributes to irreversible functional impairment. Myogenic Regulatory Factors (MRF's) including myoblast determination factor (MyoD), MRF-4, Myogenin, and myogenic factors-5 (myf-5), and Growth-associated protein 43 KDa (GAP43) regulate gene expression of nicotinic acetylcholine receptor (nAChR) subunits (alpha, beta, delta, gamma, and epsilon). We hypothesized that nerve injury induces altered gene expression of MRF's, nAChRs, and GAP-43 in the skeletal muscle which destabilize neuromuscular junctions. The tibial nerve was transec…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease characterized by dysfunction of the neuromuscular junction resulting in skeletal muscle weakness. It is equally prevalent in males and females, but debuts at a younger age in females and at an older age in males. Ptosis, diplopia, facial bulbar weakness, and limb weakness are the most common symptoms. MG can be classified based on the presence of serum autoantibodies. Acetylcholine receptor (AChR) antibodies are found in 80%-85% of patients, muscle-specific kinase (MuSK) antibodies in 5%-8%, and <1% may have low-density lipoprotein receptor-relat…
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ) is the peripheral synapse controlling the contraction of skeletal muscle fibers to allow the coordinated movement of many organisms. At the NMJ, a presynaptic motor axon terminal contacts a muscle postsynaptic domain and is covered by terminal Schwann cells. The integrity and function of the NMJ is compromised under several conditions, including aging, neuromuscular diseases, and traumatic injuries. To analyze the potential contribution of muscle-derived proteins to NMJ maintenance and regeneration, an in vivo gene transfer strategy has been combined with the d…
СтатьяVideo-Audio MediaПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although skeletal muscle (hSKM) has been proven to be actively involved in Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) neuromuscular junction (NMJ) dysfunction, it is rarely considered as a pharmacological target in preclinical drug discovery. This project investigated how improving ALS hSKM viability and function effects NMJ integrity. Phenotypic ALS NMJ human-on-a-chip models developed from patient-derived induced pluripotent stem cells (iPSCs) were used to study the effect of hSKM-specific creatine treatment on clinically relevant functional ALS NMJ parameters, such as NMJ numbers, fidelity, stabil…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a broad differential for patients presenting with congenital facial weakness, and initial misdiagnosis unfortunately is common for this phenotypic presentation. Here we present a framework to guide evaluation of patients with congenital facial weakness disorders to enable accurate diagnosis. The core categories of causes of congenital facial weakness include: neurogenic, neuromuscular junction, myopathic, and other. This diagnostic algorithm is presented, and physical exam considerations, additional follow-up studies and/or consultations, and appropriate genetic testing are discussed …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum neurotoxins (BoNTs) are paralytic agents used to treat a variety of conditions in jaw muscles. Although their effect is considered … reased. Three months after treatment, evoked EMG duration was normal, indicating that at least some neuromuscular junctions were functional. Histologically, some muscle fibers were hypertrophied, some were still atrophied, and some appeared to have died. Fibrosis was still apparent amid slight increases in dividing cells and regenerating fibers. The histological effects …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neurons, skeletal muscles, and perisynaptic Schwann cells interact with extracellular matrix (ECM) to form the tetrapartite synapse in the peripheral nervous system. Dynamic remodeling of ECM composition is essential to diversify its functions for distinct cellular processes during neuromuscular junction (NMJ) development. In this review, we give an overview of the proteolytic regulation of ECM proteins, particularly by secreted and membrane-type matrix metalloproteinases (MMPs), in axonal growth and NMJ development. It is suggested that MMP-2, MMP-9, and membrane type 1-MMP (MT1-MMP) pr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is an adult onset disorder characterized by progressive neuromuscular junction (NMJ) dismantling and degeneration of motor neurons leading to atrophy and paralysis of voluntary muscles responsible for motion and breathing. Except for a minority of patients harbouring genetic mutations, the origin of most ALS cases remains elusive. Peripheral tissues, and particularly skeletal muscle, have lately demonstrated an active contribution to disease pathology attracting a growing interest for these tissues as therapeutic targets in ALS. In this sense, molecular mech…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A review of the data on the modulatory action of adenosine 5'-triphosphate (ATP), the main co-transmitter with acetylcholine, and adenosine, the final ATP metabolite in the synaptic cleft, on neuromuscular transmission is presented. The effects of these endogenous modulators on pre- and post-synaptic processes are discussed. The contribution of purines to the processes of quantal and non-quantal secretion of acetylcholine into the synaptic cleft, as well as the influence of the postsynaptic effects of ATP and adenosine on the functioning of cholinergic receptors, are evaluated. As usual, the P
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In Australia, approximately 1.7 million adults have evidence of chronic kidney disease (CKD). This complex disease can result in a multitude of complications, including hyperkalaemia, which is common and well recognised. The advent of new therapeutics aimed at lowering serum potassium has raised the possibility of optimising potassium control to enable greater use of renin-angiotensin-aldosterone system inhibitors in the management of CKD. Recent studies suggest that hyperkalaemia also has implications for peripheral neuropathy in CKD, a complication that substantially contributes to patient m
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because of certain restrictions in medical praxis, reusable materials are only allowed in some countries. This also applies to electrodes for electromyography; the special single-fiber electromyography electrode must be replaced. This article gives some details of the possibilities of using an alternative-a small concentric needle electrode. Practical hints, reference values, and the application in diagnostic work for myasthenia gravis are summarized.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this work is to approach the subject of myasthenia gravis (MG). The clinical symptoms of the disease has been described based on own clinical experience and literature review. Particular attention was dedicated to nonstandard beginning of MG. Diagnostic methods were presented with description of their applications and usefulness. Differential clinical view of MG depends of type of antibodies affecting neuromuscular junction. The most accurate test in MG diagnostic is SFEMG and most specific is measuring of AChRAB level in blood serum. The detection of antibodies anti-MuSK calls agai…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Striated muscle cells contain numerous architectural proteins that contribute to the function of muscle as generators of mechanical force. Among these proteins are crosslinkers belonging to the plakin family, namely plectin, microtubule-actin crosslinking factor (ACF7/MACF1), bullous pemphigoid antigen 1 (Bpag1/dystonin), and desmoplakin. These plakin family members, in particular plectin and Bpag1/dystonin, exist as several isoforms. The domain organization of these plakin variants dictates their subcellular location and the proteins with which they interact. Several studies suggest that plak
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis, the Lambert-Eaton myasthenic syndrome, and acquired neuromyotonia are three disorders of the neuromuscular junction or motor nerve that are caused by autoantibodies to ion channel proteins: acetylcholine receptors, voltage-gated calcium channels and voltage-gated potassium channels, respectively. The antibody titres can be measured using the relevant 125I-neurotoxins to label the extracted channels. Other disorders of the peripheral motor nerve are associated with antibodies to gangliosides. Sera with raised levels of anti-ganglioside antibodies have direct effects on the fu…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Waglerin-I, a lethal toxin isolated from the venom of Trimeresurus wagleri, consists of 22 amino acid residues with a proline-rich sequence. In the present study, we investigated the cause of death and the possible site of action of this toxin. In anesthetized mice, i.v. administration of waglerin-I at 0.5 microgram/g produced respiratory failure within 5 min. The blood pressure could be maintained by the application of artificial respiration immediately after respiratory arrest. Waglerin-I at 4 microM reversibly blocked the indirect twitch of the mouse phrenic nerve-hemidiaphragm preparation,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования