Two groups of specifically presensitized Macaca speciosa monkeys received renal allografts via anastomosis to an indwelling arteriovenous (A … uction of the grafts. Activation of coagulation Factors II and XII was also revealed and marked net Factor VIII activity was observed in the venous effluent. The latter reflects either formation and release of this factor by the injured kidney, or provides in vivo documentation of the "hyperactivation" of Factor VIII by thrombin known to occur in vitro. The a …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Enzyme-linked immunosorbent assays (ELISA) for factor VIII antigen (VIII:Ag) and von Willebrand factor antigen (vWF:Ag) have been developed, each employing monoclonal antibodies. In the majority of severe haemophilic plasmas tested, VIII:Ag was undetectable by ELISA and also by immunoradiometric assay (IRMA) using haemophilic VIII:C antibodies. In haemophilic plasmas with mild/moderate deficiency of coagulant factor VIII (VIII:C), there was no significant difference between the two immunoassays although there was a general trend for ELISA VIII:Ag results to be higher. Assay of von Willebrand's…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
FVIII/VWF in plasma and platelets was studied by various methods in 16 patients with von Willebrand's disease. These methods included measurements of both VIIIR:Ag and VIIIR:RCo levels, radio-crossed immunoelectrophoresis, analysis of the dose-response curves with both fluid-phase and two-site immunoradiometric assays, and SDS-agarose-acrylamide gel electrophoresis. Studies of normal plasma and platelets by the last-named method disclosed the presence of nine to 10 clearly resolvable bands with molecular weights of approximately 1 to 10 X 10(6) and unresolved higher-molecular-weight material,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The assay of antihemophilic factors is the best test for the diagnosis of hemophilia. It is also necessary to control the products for the substitutive therapy and for monitoring the treatment. The assays may be carried out by a semi-automatic technique. The comparison between this technique and the manual techique in two stages shows that the values obtained in one stage are higher than those obtained in two stages. The automatic method in one stage is sufficiently reliable for estimating the hemophilic factors.
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Gene therapy for hemophilia A with valoctocogene roxaparvovec, an adeno-associated virus (AAV) vector encoding B-domain-deleted factor (F)VIII, enables sustained endogenous FVIII expression and long-term bleed protection. FVIII activity is commonly measured using a one-stage clotting assay (OSA) or a chromogenic assay (CA), which yield discrepant results. Data on FVIII transgene expression, assessed by antigen measurements after gene therapy in humans, remain limited.
OBJECTIVE: To evaluate the correlation between FVIII activity assessed by OSA and CA and FVIII antigen levels afte
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophilia A is an inherited bleeding disorder caused by a deficiency of clotting factor VIII (FVIII), leading to joint bleeding and arthropathy. While prophylactic FVIII therapy reduces bleeding, evidence suggests maintaining higher FVIII levels (FL) may better protect joint health, particularly in physically active individuals and those with joint damage. However, data on optimal FLs required to prevent joint deterioration and complications remains limited.
RESEARCH DESIGN AND METHODS: This study utilized the Sheffield Elicitation Framework (SHELF) methodology to elicit expert o…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: For every man diagnosed with hemophilia, approximately 1.6 women are expected to be carriers. Carriers are classified based on their factor (F) VIII levels and symptoms, ranging from asymptomatic to mild, either moderate or severe symptoms. Close monitoring is critical for carriers with low FVIII levels or bleeding symptoms, as the bleeding risk is difficult to assess due to inconsistent correlations with routine one-step assay (OSA) measurements.
OBJECTIVES: This study hypothesized that the chromogenic FVIII assay (CSA) may provide valuable information for estimating the bleeding
Clinical StudyСравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemophilia A is a rare disorder leading to excessive bleeding, resulting from a deficiency in circulating clotting factor VIII. While we know that raising factor VIII levels for extended periods of time would reduce the frequency of injections required and provide more consistent bleed protection, the relationship between factor activity levels (FALs), clinical outcomes, and health-related quality of life (HRQoL) for people with haemophilia A (PwHA) has not been well characterised.
OBJECTIVES: This study explored the relationship of FALs with annual bleeding rate (ABR) and HRQoL …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Damoctocog alfa pegol (BAY 94-9027, Jivi®), is a site-specifically PEGylated, extended half-life recombinant factor VIII (FVIII) that is approved in several European and non-European countries for on-demand treatment and prophylaxis of bleeding in previously treated patients aged ≥ 12 years with hemophilia A. Reliable measurements can be obtained using most one-stage and chromogenic FVIII assays over a wide concentration range. The efficacy, safety and pharmacokinetics (PK) of damoctocog alfa pegol have been studied extensively in the PROTECT VIII clinical trials, and its long-term safety and…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: This study retrospectively compared annualized billed bleed rates (ABRb) in people with hemophilia A (PwHA) without inhibitors who switched from factor VIII (FVIII) prophylaxis to emicizumab.
RESEARCH DESIGN AND METHODS: A real-world comparison study was performed on the effect of switching from FVIII to emicizumab prophylaxis in male, non-inhibitor patients on ABRb using an all-payer claims database (APCD) dataset from 1 January 2014, to 31 March 2021. The identification period was from 1 November 2017, to 30 September 2020.
RESULTS: One hundred and thirty-one patients were incl…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The economic and clinical burden of haemophilia A is high. Primary prophylaxis with factor VIII replacement therapy is the recognised standard of care, but the emergence of non-factor therapies, such as emicizumab, is extending treatment options for people with haemophilia A.
AIM: There are currently no direct comparisons of efficacy or cost between recombinant factor FVIII Fc-fusion protein efmoroctocog alfa (a recombinant factor FVIII Fc-fusion protein referred to herein as rFVIIIFc) and emicizumab; therefore, a cost-effectiveness model was developed to compare prophylactic tr…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Nuwiq® (Human-cl rhFVIII) is a new-generation recombinant factor VIII (rFVIII) protein, without chemical modification or fusion to any other protein, produced in a human cell line.
AIM/METHODS: This prospective, open-label, multinational phase III study assessed the efficacy and safety of Human-cl rhFVIII in 59 previously treated patients (PTPs) with severe haemophilia A aged 2-12 years (2-5 [N = 29]; 6-12 [N = 30]) during standard prophylaxis (≥50 exposure days and ≥6 months). Efficacy in treating breakthrough bleeds and during surgical prophylaxis was also assessed.
RESULTS: …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this open-label, multicentre and multinational post-marketing surveillance was to investigate clinical effectiveness, safety and tolerability of a plasma-derived and vWF containing factor VIII product (FVIII/VWF) in patients with severe haemophilia A. Long-term effectiveness, safety and tolerability were investigated in a total of 109 haemophilia A patients treated for prophylaxis or on-demand, as required. Interim data collected until June 2010 are presented. Most patients (99/109; 90.8%) were previously treated patients (PTPs). Mean observation period was 82.6 months. Overall, pat…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Novel therapeutic strategies for hemophilia must be at least as effective as current treatments and demonstrate long-term safety. To date, several small clinical trials of hemophilia gene transfer have failed to show the promise of preclinical evaluations. Therefore, we wanted to develop and evaluate the feasibility of a novel ex vivo gene transfer strategy whereby cells derived from progenitor cells are engineered to express factor VIII (FVIII) and then implanted subcutaneously to act as a depot for FVIII expression. Circulating blood outgrowth endothelial cells (BOECs) were isolated from can…
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High-capacity adenoviral (HC-Ad) vectors expressing B-domain-deleted human or canine factor VIII from different liver-specific promoters were evaluated for gene therapy of hemophilia A. Intravenous administration of these vectors into hemophilic FVIII-deficient immunodeficient SCID mice (FVIIIKO-SCID) at a dose of 5 x 10(9) infectious units (IU) resulted in efficient hepatic gene delivery and long-term expression of supraphysiologic FVIII levels (exceeding 15 000 mU/mL), correcting the bleeding diathesis. Injection of only 5 x 10(7) IU still resulted in therapeutic FVIII levels. In immunocompe…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The successful prophylactic treatment of hemophilia A by frequent infusions of plasma concentrates or recombinant factor VIII (hFVIII) indicates that gene therapy may be a potential alternative for the treatment of the disease. For efficient delivery and long-term expression of the hFVIII gene, a novel minimal adenovirus (mini-Ad) vector, MiniAdFVIII, has been developed. The vector is devoid of all viral genes and carries the full-length hFVIII cDNA under the control of the human 12.5-kb albumin promoter. The MiniAdFVIII vector was propagated with the assistance of an ancillary vector in 293 c…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia A is caused by factor VIII deficiency that historically has been treated with either a cryoprecipitate fraction of serum or factor VIII concentrate. Recently, the availability of affinity isolated factor VIII (Monoclate) has allowed for a highly purified preparation for the chronic therapy of hemophilia A. This factor VIII preparation contains a trace quantity (less than 50 ng/100 I. U.) of mouse IgG. Immunoassays for the measurement of human IgG, IgM and IgE anti-mouse IgG antibody (HAMA) were developed and used to measure HAMA levels in hemophilia A patients undergoing chronic the…
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Low plasma haptoglobin values have been observed in hemophilia A patients on regular prophylactic treatment with factor VIII concentrates. Two of 3 patients treated with fraction I-0 (Kabi) and 7 of 11 patients treated with high-purity concentrates (Hyland) had low haptoglobin values. Four of 8 patients who were treated with high-purity concentrates prescreened for a low content of anti-A and anti-B immunoglobulins still showed low haptoglobin levels. Unexpectedly, 2 patients of blood group 0 showed low haptoglobin values. The presence of irregular erythrocyte alloantibodies and/or other conta…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Precipitation pattern of factor VIII related antigen (VIIIR:AG) with concanavalin A (Con A), a glycoprotein binding lectin, was investigated in normal subjects and patients with a variant of von Willebrand's disease (VWD) and disseminated intravascular coagulation (DIC). Decreased precipitation with Con A was demonstrated in patients with a variant of VWD in which VIIIR:AG showed an increase in electrophoretic mobility on crossed immunoelectrophoresis (CIE). Similar findings were obtained in patients with DIC which revealed normal electrophoretic mobility of VIIIR:AG. This procedure was assume…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.